脊椎脊髄腫瘍の分類まとめ｜硬膜内髄外・髄内・硬膜外の鑑別ポイント

脊椎脊髄領域の腫瘍性病変は、まず「どこにあるか（解剖学的位置）」で鑑別の母集団が大きく変わる。

画像診断では椎体・後方要素（脊椎腫瘍）、硬膜外腫瘍、硬膜内髄外腫瘍、髄内腫瘍に分け、それぞれの頻度疾患と落とし穴を押さえるのが実践的である。

1. 脊椎腫瘍（椎体・後方要素：骨原発/骨髄病変）

「脊椎腫瘍」は骨（椎体、椎弓根、椎弓、棘突起など）を主座とする病変を指す。臨床的には転移が最多で、腫瘍性病変の第一想起となる。

椎体腫瘍の鑑別診断

• 転移性骨腫瘍（前立腺、乳癌、肺癌、腎癌、甲状腺癌など）
• 多発性骨髄腫 / 形質細胞腫
• リンパ腫（骨原発/二次性）
• 椎体血管腫（hemangioma）（典型例は脂肪成分が目立つ）
• 脊索腫（chordoma）（仙骨・斜台周辺〜可動脊椎にも）
• 軟骨肉腫（chondrosarcoma）
• 骨肉腫（osteosarcoma）
• Ewing肉腫（若年）
• 巨細胞腫（giant cell tumor）（椎体病変もあり得る）
• 好酸球性肉芽腫 / Langerhans細胞組織球症（椎体扁平化など）
• 類骨骨腫 / 骨芽細胞腫（後方要素に多い）
• 動脈瘤様骨嚢腫（ABC）

画像でのポイント

• 転移：MRIが検出に強い。椎体病変＋硬膜外進展（epidural component）で脊髄圧迫を来し得る。
• 多発性骨髄腫：多発病変・びまん性骨髄置換・圧迫骨折を伴い得る。
• 脊索腫/軟骨肉腫：正中寄りの骨破壊性腫瘤、軟部成分を伴うことが多い（部位と年齢が重要）。

2. 硬膜外腫瘍（Extradural：主に硬膜外脂肪・静脈叢〜椎体病変の進展を含む）

硬膜外病変の多くは椎体/後方要素由来の腫瘍が硬膜外へ進展したもの（特に転移）である。
ただし硬膜外腔原発の腫瘍性病変も存在する。

硬膜外腫瘍の鑑別診断

• 転移性腫瘍による硬膜外進展（metastatic epidural spinal cord compression など）
• リンパ腫（硬膜外腔原発/二次性）
• 多発性骨髄腫 / 形質細胞腫（硬膜外腫瘤形成）
• 神経鞘腫の硬膜外成分（ダンベル型：椎間孔拡大を伴う）
• 硬膜外血管腫 / 血管奇形（epidural hemangioma など）
• 硬膜外血管脂肪腫（angiolipoma）
• 肉腫系腫瘍（稀だが鑑別に残す）
• 髄膜腫の硬膜外進展（稀）

画像でのポイント

• 最優先は脊髄圧迫の評価：造影MRIで硬膜外腫瘤の範囲、椎体病変、椎間孔・傍脊柱部の連続性を確認する。
• 鑑別の軸：①椎体病変の有無（転移/骨髄腫/リンパ腫寄り）②椎間孔拡大（神経鞘腫寄り）③脂肪成分（angiolipoma寄り）。

3. 硬膜内髄外腫瘍（Intradural-Extramedullary：髄液腔内で脊髄外）

硬膜内髄外腫瘍は、頻度として髄膜腫と神経鞘腫が二大巨頭である。
まずこの2つを軸に考え、部位（胸椎優位/頸椎優位/馬尾部）と形態（硬膜付着・椎間孔進展・尾側のfilum由来など）で分岐する。

硬膜内髄外腫瘍の鑑別診断

• 神経鞘腫（schwannoma）
• 髄膜腫（meningioma）
• 神経線維腫（neurofibroma）（NF1関連など）
• 転移（髄膜播種/髄液播種、drop metastasis を含む）
• 粘液乳頭状上衣腫（myxopapillary ependymoma）（filum terminale/円錐・馬尾）
• 傍神経節腫（paraganglioma）（馬尾部に多い）
• 孤立性線維性腫瘍（SFT）/血管周皮腫スペクトラム（稀）

画像でのポイント

• 髄膜腫：胸椎に多く、硬膜付着（dural tail）や広基性付着を取りやすい。
• 神経鞘腫：椎間孔方向への進展（ダンベル型）、嚢胞変性を伴い得る。
• filum/馬尾腫瘍：粘液乳頭状上衣腫、傍神経節腫を鑑別に入れる。

4. 髄内腫瘍（Intramedullary：脊髄実質内）

髄内腫瘍は脊髄腫瘍の中では稀な部類だが、神経症状へ直結するため臨床インパクトが大きい。
鑑別はまず上衣腫（ependymoma）、星細胞腫（astrocytoma）、血管芽腫（hemangioblastoma）を中核に据える。

髄内腫瘍の鑑別診断

• 上衣腫（ependymoma）（成人で多い）
• 星細胞腫（astrocytoma）（小児〜若年で多い）
• 血管芽腫（hemangioblastoma）（VHL関連を含む）
• 転移（髄内転移：稀だが除外できない）
• リンパ腫（稀）
• その他稀な腫瘍（胚細胞腫瘍、PNET様、脂肪腫の髄内成分など）

画像でのポイント

• 上衣腫：中心管由来で中心性、嚢胞/出血、脊髄空洞症を伴い得る。
• 星細胞腫：偏心性〜浸潤性に長く伸びることがある。
• 血管芽腫：小さな実質結節＋強い造影、栄養血管/flow void、脊髄浮腫が目立つことがある。

診断のまとめ（位置→中核鑑別→追加所見）

1. 位置の確定：脊椎（骨）/硬膜外/硬膜内髄外/髄内
2. 中核鑑別：
   • 脊椎（骨）：転移、骨髄腫、リンパ腫、脊索腫/軟骨肉腫など
   • 硬膜外：転移性硬膜外進展、リンパ腫、骨髄腫、ダンベル型神経鞘腫、angiolipomaなど
   • 硬膜内髄外：神経鞘腫、髄膜腫、（馬尾なら）粘液乳頭状上衣腫/傍神経節腫
   • 髄内：上衣腫、星細胞腫、血管芽腫（＋転移）
3. 追加所見：椎間孔拡大、硬膜付着、脂肪成分、出血/石灰化、嚢胞・空洞症、傍脊柱部連続性、造影パターン

参考文献

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