脊索腫（chordoma）は、胎生期に存在する脊索（notochord）遺残から発生する稀少腫瘍です。発生頻度は低いものの、頭蓋底・脊椎・仙骨に好発し、画像診断上非常に特徴的な所見を呈します。

病理学的には良性腫瘍と分類されることもありますが、局所浸潤性・再発性が高く、臨床的には悪性腫瘍として扱われます。中高年男性にやや多く、男女比は2：1と報告されています。

脊索腫（chordoma）の好発部位

  • 仙尾部（最も多い）
  • 頭蓋底（斜台部）：全頭蓋内腫瘍の0.2〜1%
  • 脊椎（特に軸椎の歯突起）

頭蓋内発生例では、脳神経症状や下垂体機能障害を伴うことがあり、緩徐に進行するのが一般的です。

脊索腫（chordoma）の画像所見と診断のポイント

CT所見

  • 正中に位置する、境界明瞭な膨張性軟部組織腫瘍
  • 骨溶解像＋辺縁硬化像（一部症例で）
  • 内部の不均一な高吸収域：石灰化や変位した骨片
  • 造影効果：中等度〜著明な造影効果

MRI所見

  • T1WI：低〜等信号、出血やムチンで高信号域も可
  • T2WI：ムチンに富むため著明な高信号（画像診断のキーポイント）
  • 内部の隔壁：出血・蛋白質濃度の高い粘液瘤や石灰化による低信号隔壁
  • 造影：不均一な造影効果
  • SWI：腫瘍内の微小出血を検出可能
  • 拡散強調画像（DWI）：ADCは高めで、強い拡散制限は伴わない

症例　40歳代男性

引用：radiopedia

橋前槽から斜台後面に分葉状腫瘤あり。T2WIで高信号を示し、内部に小さな低信号域を含む。T1WIでは主に低信号を示し、腫瘍の大部分は中等度に造影増強されている。

脊索腫（chordoma）を疑う所見。病理学的にも診断された。

※ちなみに左側頭葉に比較的大きなクモ膜嚢胞も認めています。

病理所見との対応

脊索腫の画像所見は、組織学的特徴と良く一致します：

  • 腫瘍は豊富なムチン基質に富み、MRIのT2高信号と一致
  • physaliferous cells（泡沫細胞）：空胞を多数含む細胞が特徴
  • 組織学的には低異型性だが、局所浸潤・再発能が高い

このため、MRI画像と病理像は相補的であり、画像所見を元に病理的裏付けを想定しやすい腫瘍と言えます。

脊索腫（chordoma）の鑑別診断と比較

骨病変との鑑別

  • 骨転移：多発性・辺縁明瞭・骨硬化を伴う
  • 形質細胞腫：単発性骨融解性病変、T1低信号・T2高信号
  • 悪性リンパ腫：骨破壊より軟部成分が目立つ。造影効果が乏しいことも

他の脊索系腫瘍との比較

  • 軟骨腫：CTで「ring and arcs」石灰化、正中より外側に偏位
  • 軟骨肉腫：T2高信号だが、石灰化パターンが異なる。CTでリング状石灰化が特徴的
  • 泡状外脊索症（ecchordosis physaliphora）：無症候性・造影されず・骨破壊なし
  • benign notochordal cell tumor：良性で骨破壊や造影効果を伴わない。臨床的意義は限定的

骨外病変との鑑別

  • 下垂体腺腫：トルコ鞍周囲に発生。境界明瞭・左右対称
  • 髄膜腫：硬膜尾徴候（dural tail）、強い均一造影
  • 頭蓋咽頭腫：嚢胞・石灰化・嚢胞内液体の特徴的所見

治療と予後：長期戦に備える管理戦略

外科的切除が治療の第一選択ですが、斜台部・仙骨部では全摘困難例も多く、陽子線治療や重粒子線治療が重要な補助療法となります。

再発率は高く、術後5年以内の局所再発は50％前後とされる報告もあります。したがって、術後の定期的なMRIによる画像フォローアップが重要です。

まとめ：画像診断時に注意すべき脊索腫のサイン

  • 正中構造に沿う骨破壊性腫瘍
  • T2WIで著明な高信号＋造影不均一
  • 石灰化・粘液瘤・出血による内部構造の多様性

これらのポイントを押さえることで、他の類似腫瘍との鑑別精度が高まり、治療方針決定にも大きく貢献します。

参考文献

  • Erdem E, et al. Comprehensive review of intracranial chordoma. Radiographics. 2003;23(4):995-1009.
  • Walchli T, et al. Imaging characteristics of chordoma and chondrosarcoma. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(10):1909–1912.
  • Fukushima T, et al. Clinical features and prognosis of sacral chordoma. J Neurosurg Spine. 2014;21(6):971-978.

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