髄腔内播種性転移(leptomeningeal metastasis:LMD)

  • 腫瘍細胞がくも膜下腔(髄液腔)を介して脳・脊髄の表面や神経根に広がる病態。
  • 臨床的には「癌性髄膜炎(leptomeningeal carcinomatosis)」として扱われることも多く、神経症状が多彩で進行も速い。
  • 診断は造影MRI(脳+全脊椎)と髄液検査を組み合わせて行うのが原則。

髄腔内播種性転移の好発・原発腫瘍

  • 脊椎では腰仙部~馬尾領域に病変が集まりやすい(髄液循環・沈降の影響が示唆される)。
  • 原発(頻度が高いもの):肺癌、乳癌、悪性黒色腫などの固形癌が代表である。
  • 血液腫瘍:悪性リンパ腫、白血病などでも起こりうる(神経根優位の所見を呈することがある)。
  • 中枢神経原発腫瘍のdrop metastasis:髄芽腫などで典型的であり、悪性神経膠腫でも髄腔内進展が問題となる。

髄腔内播種性転移の画像所見

  • 硬膜嚢の底部や脊髄表面に沿った単発性腫瘤:依存部に沈着した腫瘤状病変として見えることがある(円錐~馬尾周囲で単発に見えることもある)。
  • 脊髄や神経根のびまん性造影効果(癌性髄膜炎パターン):脊髄表面・神経根に沿う線状造影が広範にみられる。脳側では脳溝に沿う軟膜造影、脳神経造影、脳室上衣沿い造影を伴うことがある。
  • 脊髄や神経根のびまん性肥厚:馬尾神経根の腫大・肥厚+造影が目立つタイプである。ただし、びまん性肥厚は炎症・感染など非腫瘍性疾患とも重なるため、鑑別が重要。
  • 脊髄や神経根に沿った多発結節:馬尾に多発する結節状造影は典型像の一つである。
  • LMD病変がDWIで高信号を呈することがあるが、炎症性髄膜病変や高細胞密度病変でも起こりうるため補助所見。

症例 10歳代男性 髄芽腫術後、化学療法および放射線療法を施行後

引用:radiopedia

脳脊髄液槽、および脊髄周囲から馬尾神経根にかけて、びまん性の結節状軟髄膜)造影増強を認め、びまん性軟髄膜転移(髄腔内播種性転移)を示唆する所見です。

      鑑別診断

      馬尾神経根のびまん性造影や肥厚はLMDだけでなく、結核性くも膜炎、真菌性髄膜炎、サルコイドーシス、脱髄性疾患、CIDPなどでも起こりうる。

      • 感染/炎症:結核性くも膜炎、真菌性髄膜炎など
      • 肉芽腫性疾患:神経サルコイドーシス
      • 免疫性ニューロパチー:CIDPなど(臨床・電気生理とセットで判断)
      • 術後/穿刺後:蛋白上昇や炎症性変化で髄膜/神経根造影が紛れることがある。

      関連:髄膜の異常増強効果とは?DA pattern/PS patternとは?

      参考文献

      1. Le Rhun E, Weller M, van den Bent M, et al. Leptomeningeal metastasis from solid tumours: EANO–ESMO Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up. ESMO Open. 2023.
      2. Palmisciano P, et al. Leptomeningeal Metastases of the Spine: A Systematic Review. Anticancer Research. 2022;42(2):619-628.
      3. Nayak L, Fleisher M, et al. Rare cell capture technology for the diagnosis of leptomeningeal metastasis in solid tumors. Neurology. 2013.
      4. Lin X, Fleisher M, Rosenblum M, et al. Cerebrospinal fluid circulating tumor cells: a novel tool to diagnose leptomeningeal metastasis. Neuro-Oncology. 2017.
      5. Birzu C, et al. Leptomeningeal Spread in Glioblastoma: Diagnostic and Therapeutic Challenges. The Oncologist. 2020.

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