動脈瘤様骨嚢腫(aneurysmal bone cyst; ABC)とは?

  • 動脈瘤様骨嚢腫(aneurysmal bone cyst; ABC)は血液を含む多房性嚢胞を主体とする腫瘍様病変である。
  • 約80%が20歳までに発生するとされるが、全年齢に生じうる。
  • 長管骨の骨幹端(大腿骨・脛骨・上腕骨など)に多く、膝周囲(遠位大腿骨・近位脛骨)、骨盤も比較的多い(腸骨など)。
  • 脊椎発生も一定の割合を占め、脊椎では後方要素(椎弓・棘突起など)に好発する。
  • 骨巨細胞腫、骨芽細胞腫、軟骨芽細胞腫、線維性骨異形成などが出血性の嚢胞性変化を起こし、
    「ABC様変化(二次性ABC)」として見えることがある(ABCそのものか別腫瘍+ABC様変化かの見極めが重要)。

一次性ABCと二次性ABC

  • 一次性ABC:腫瘍性病変としての性格が支持され、USP6再構成(CDH11-USP6など)が報告されている。
  • 二次性ABC:他の骨腫瘍や骨病変の内部に、出血性・嚢胞性変化としてABC様所見が乗る。

動脈瘤様骨嚢腫の画像所見

X線

  • 膨張性の溶骨性病変(expansile lytic lesion)。
  • 内部は透亮で、薄い皮質(eggshell)として残ることがある。
  • 多房性(soap-bubble)様に見えることがある。
  • 骨膜反応は軽度〜なしが典型だが、部位や病期で変動する。

CT

  • 溶骨性で膨張性発育を示す。
  • 典型例では明瞭な境界を示し、強い硬化縁は目立たないことが多い。
  • fluid-fluid level(液面形成)を伴うことがある(体位で液面が変化しうる)。
  • 皮質の菲薄化・膨隆、局所の骨性隔壁、脊椎では椎弓根・椎弓の破壊と脊柱管内進展の評価が重要である。

MRI

  • 多房性嚢胞fluid-fluid levelを高率に認める(出血の層状沈降を反映)。
  • 嚢胞内容は出血の時相により信号が多彩となる。
  • 辺縁と隔壁の造影増強は典型像の一つ(壁・隔壁が増強)。
  • 重要ポイントは“明らかな腫瘍性充実部”の有無である。充実部が目立つ/不整に増強する場合、
    telangiectatic osteosarcomaなど悪性を必ず鑑別に挙げる。

脊椎ABCの注意点

  • 後方要素優位の膨張性溶骨性病変+多房性+fluid-fluid levelは強い手がかりとなる。
  • CTで皮質破綻脊柱管内進展(硬膜外成分)を確認し、神経圧迫リスクを評価する。
  • MRIで硬膜外進展、髄内圧迫、出血成分、隔壁増強パターンを評価し、手術・塞栓など治療計画に資する。

症例 30歳代男性 歩行異常と下肢筋力低下

引用:radiopedia

胸椎椎体の右後方要素に、境界明瞭で膨張性の骨融解性病変を認めており、病変は右椎弓根、椎弓、横突起に及んでいます。

MRIにおいて液面形成(fluid-fluid level)と血液成分(T1WIで高信号)を含む膨張性の腫瘤性病変を認めています。

病変は椎体の右後方要素に及び、椎間孔へ進展し、脊髄および右神経根を高度に圧迫しています。

動脈瘤様骨嚢腫(ABC)を疑う所見です。

病理学的に動脈瘤様骨嚢腫(ABC)と診断されました。

鑑別診断:二次性ABCを起こしやすい病変

fluid-fluid levelは「出血の層状沈降」を示す所見であり、ABC以外でも出現する。したがって、年齢・部位・骨反応・充実部の性状を統合して鑑別する。

  • 血管拡張型骨肉腫(Telangiectatic osteosarcoma:TOS):若年者
  • 骨巨細胞腫(GCT)
  • 軟骨芽細胞腫
  • 骨芽細胞腫
  • 線維性骨異形成

まとめ

  • ABCは膨張性溶骨性病変多房性fluid-fluid levelが中核所見である。
  • 脊椎では後方要素優位脊柱管内進展の評価が重要である。
  • fluid-fluid levelは非特異的であり、腫瘍性充実部(とくに結節状・不整な増強)を見落とさないことが最大の安全策である。

参考文献

  1. Beltran J, et al. Aneurysmal bone cysts: MR imaging at 1.5 T. Radiology. 1986.
  2. Hudson TM, et al. Fluid levels in aneurysmal bone cysts: a CT feature. AJR Am J Roentgenol. 1984.
  3. Zileli M, et al. Aneurysmal bone cysts of the spine. World J Surg Oncol. 2012.
  4. Nasri E, et al. Aneurysmal bone cyst: a review. 2023.
  5. Zishan US, et al. Differentiation between aneurysmal bone cyst and telangiectatic osteosarcoma: clinical, radiographic and MRI study. 2020.
  6. Oliveira AM, et al. USP6 and CDH11 oncogenes identify the neoplastic cell in primary aneurysmal bone cyst. Am J Pathol. 2004.

 

 

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ

1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。