「小児」の記事一覧

胎便性腹膜炎の画像診断

胎便性腹膜炎(meconium peritonitis) ・出生前に腸管穿孔があり、そこから胎便の腹腔内への漏出がベースにある。・胎便の漏出が、無菌性の癒着性の化学的腹膜炎を引き起こす。・24時間以内に石灰化を腹腔内 […]

脂肪脊髄(髄膜)瘤(lipomyelocele,meningocele) ・脊髄脂肪腫は正常例にみられる硬膜外脂肪腫とは異なり、脊髄奇形と合併する。脂肪脊髄(髄膜)瘤(lipomyelocele,meningocele […]

大理石骨病破骨細胞の機能不全により一次海綿骨の吸収障害を生じ、びまん性の骨硬化を生じる疾患。乳児型と成人型に分けられる。乳児型は常染色体劣性遺伝、成人型は常染色型優性遺伝。貧血、易感染性が典型的臨床像。フッ素中 […]

肺分画症(Bronchopulmonary Sequestration) 正常気管支や肺動脈と交通のない、正常肺から分離した分画肺が存在する先天性奇形。発生学的には正常と異なる前腸からの副肺芽が原因と考えられている。 […]

Hirschsprung病(Hirschsprung disease) ・胎生7-12週に起こる口側から肛門側に向かう神経芽細胞に遊走障害が生じた結果、腸管壁内の神経叢(アルエルバッハ神経叢)の先天的欠如する。そのため、 […]

Fallot四徴症(tetralogy of Fallot) 心室中隔欠損(VSD) 肺動脈流出路狭窄(PS) 大動脈騎乗右室肥大(RVH) ・上記４徴候だが、本質は肺動脈狭窄症と心室中隔欠損の２つ。・全先天性心疾 […]

副腎白質ジストロフィー(X-linked adrenoleukodystrophy;X-ALD) ・アシルCoAシンテターゼの欠損により、副腎と脳に炭素数が26以上の飽和脂肪酸が蓄積し、広範な脱髄および副腎機能不全を起こ […]

視床下部過誤腫(hypothalamic hamartoma) ・視床下部神経やグリア組織からなる過誤腫で、真の腫瘍ではない。・思春期早発症や、けいれん発作、笑い発作で発症する。・視床下部の灰白隆起から脚間槽に突出す […]

胎便吸引症候群(MAS:meconium aspiration syndrome) ・新生児において生下時前後の羊水の気道への誤嚥により起こる胎便による無気肺や化学性炎症反応に入り交じった肺疾患のこと。

骨軟化症、くる病とは？骨は類骨組織に骨塩が沈着して形成される。この骨塩の沈着の過程の障害が骨軟化症。この骨軟化症が小児におこったものをくる病という。骨軟化症は成長が完了した骨に起こり、くる病は成長期に起こる。原因と […]