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アミロイドーシスとは?

細胞外に異常蛋白(アミロイド)および誘導体が蓄積することを特徴とする疾患群をアミロイドーシスという。

・アミロイドは、単一のタンパクではなく、Congo red染色で橙赤色に染まり、偏光顕微鏡下で緑色に偏光を示すタンパク。

・沈着するアミロイド蛋白の由来による分類:アミロイドL蛋白(AL)、アミロイドA蛋白(AA)など。

AL型は1/3で多発性骨髄腫やB細胞リンパ腫を合併する。

AA型はRA(9割がこれ)、炎症性腸疾患、慢性骨髄炎、気管支拡張症、結核、嚢胞性肺線維症、シェーグレン症候群、LIPなどに続発する。

・肺のアミロイド沈着は、肺の限局性アミロイドーシス(AL型)と、全身性アミロイドーシスに続発するもの(AA型)がある。肺の場合は限局性が多い。

・肺アミロイドーシスの沈着様式による分類:①気管気管支型、②結節型、③肺実質型

・全身性アミロイドーシスは主に③の病型をとり、 限局性アミロイドーシスは主に①、②の病型をとりやすいとされる。

肺アミロイドーシス①気管・気管支型:

・気管・気管支壁にびまん性~多発性にプラーク状や全周性のアミロイド沈着が見られる。ときに石灰化がみられる。

喉頭・気管気管支に肥厚と石灰化が生じ、内腔が狭窄する。

・咳、喘鳴、血痰、呼吸困難などを生じるが無症状のこともある。

・鑑別診断:再発性多発軟骨炎、気管軟化症、Wegener肉芽腫症。

肺アミロイドーシス

②結節型:

0.4~5cmほどの結節を形成し、単発あるいは多発性で、しばしば末梢や胸膜下に境界明瞭な円形~やや分葉状を示す腫瘤として描出される。

石灰化が30~50%で認められ特徴的である。殆どが無症状。

・鑑別診断:結核腫などの感染性肉芽腫、サルコイドーシス、過誤腫、塵肺、原発性肺癌、転移性肺癌、カルチノイド、Wegener肉芽腫。

症例 70 歳代の男性。胸部 X 線写真で異常陰影を指摘。

Amyloidosis

2011年放射線科診断専門医22番より引用。

肺アミロイドーシス③肺実質型(びまん性肺胞隔壁型):

小葉間隔壁や血管周囲など広義間質肥厚を認める。多数の微細結節を伴うことが多い。 呼吸困難や咳、喀血をきたす。

・最も少ない型であるが、呼吸不全で死亡するため、臨床的には最も重要である。50%の浸潤影の中に結節状の石灰化を有する。

・鑑別診断;リンパ増殖性疾患

 

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