気管支拡張症のCT・レントゲン画像所見｜signet ring signと原因・症状

先に結論：気管支拡張症とは

気管支の壁が弱くなり、気管支が元に戻らない形で広がってしまう病気です。広がった気管支に痰がたまりやすく、感染・痰・血痰や喀血をくり返します(無症状のことも多い)
原因の多くは長く続いた気管支の炎症(過去の肺炎・結核・非結核性抗酸菌症など)。ほかに、びまん性汎細気管支炎、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、免疫の低下、膠原病などがあります
CTでは気管支が隣の肺動脈より太い(気管支径/肺動脈径が1を超える＝signet ring sign)、末梢まで細くならない、壁が厚いなどが目印。形で円筒状・静脈瘤様・嚢胞状に分けられ、後ろほど重症です
治療方針は原因で変わるため、CTでは分布(上肺か下肺か、中枢か末梢か)と合併所見から原因を絞ります。NTM症は中葉の拡張と小結節、線毛機能不全は中・下葉の粘液栓と無気肺、ABPAは粘液栓(高吸収)が手がかりです(下の節)

気管支拡張症（bronchiectasis）とは？

気管支壁の弱化により、気管支軟骨を有する気管支の内腔が局在性に非可逆的に拡張し、気道感染や喀血、血痰を繰り返し生じる疾患である。
ほとんどの症例は長期間の気管支の慢性反復性炎症による二次的変化。
従って、慢性気管支炎、DPB、Tbなどの慢性炎症や免疫低下や繊毛運動低下など気管支壁の防御機能を損なう疾患に特に合併しやすい。
正常ならば気管支/肺動脈の径比は1未満で、健常者の薄層CTでは平均0.62(平地)〜0.76(高地)と報告されている(Kim 1997)。これが1を超えると気管支拡張の可能性が高くなる。ただし気管支/肺動脈径比は加齢とともに大きくなり、無症状の健常者85例の検討では65歳以上の41%で1を超えていた(Matsuoka 2003)。高齢者では径比だけで判断せず、末梢での先細り消失や壁肥厚などの所見を合わせて評価する。CTで気管支拡張を示す所見は、隣の肺動脈より気管支が太いことと、末梢に向かって細くならない(lack of tapering)ことです(Milliron 2015)。2022年には、臨床試験で使うための、CTによる放射線学的診断の基準が国際コンセンサスとしてまとめられています(Aliberti 2022)。気管支の部分に指を入れる指輪に見立ててsignet ring signと呼ばれる。

1)P152図2を引用改変

形態的に①円筒状(cylindrical)、②静脈瘤様(varicose)、③嚢胞状(cystic)の3型に分類される。後者ほど重症。

1)P152図1を引用改変

ただし、実際の症例は中間の形態が存在する。特に円筒状と静脈瘤様の区別がはっきりしない例が少なくない。
多くは無症状であるが、血痰、喀血、咳嗽、喀痰、発熱、呼吸困難、体重減少など症状を伴うことあり。
大量喀血の場合は、気管支動脈の塞栓療法を施行する。

気管支拡張症の原因および基礎疾患

原因	基礎疾患
感染	ウイルス、細菌、結核、非結核性抗酸菌症、マイコプラズマ
遺伝的疾患	Kartagener症候群、嚢胞性線維症、Williams-Campbell症候群、Mounier-Kuhn症候群、Young症候群
気管支の閉塞機転	気管支閉鎖症、気管支腫瘍、気管支結核、気管支腺腫
免疫力低下	先天性無γグロブリン血症、AIDS、HTLV-1抗体
アレルギー性肺疾患	アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)
その他	びまん性汎細気管支炎(DPB)、膠原病(RA、シェーグレン症候群)、炎症性腸疾患(クローン病、潰瘍性大腸炎)、サルコイドーシス、アミロイドーシス、黄色爪症候群

原因別の画像の手がかり：NTM・ABPA・線毛機能不全

気管支拡張症は「所見」であり、原因はさまざまです。CTでは、拡張の分布(上か下か、中枢か末梢か)と、結節・空洞・粘液栓・リンパ節などの合併所見が、原因を絞る手がかりになります(Milliron 2015)。診断には臨床と画像の両方の基準が必要で、診療ガイドラインでも、CTによる診断と原因の検索が重視されています(Aliberti 2022、Polverino 2017、Ringshausen 2026)。

原因	CTの手がかり
非結核性抗酸菌症(NTM)	気管支拡張症の人の比較(128人、NTM症36人)で、NTM症では中葉の気管支拡張、細気管支炎の広がり、大小の結節が多く、空洞が大きく壁が厚い傾向。ただし非特異的(Dettmer 2021)
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)	気管支の粘液栓(mucoid impaction)。高吸収の粘液栓は患者の約20%にみられ、ABPAに特異的。HRCTが正常のこともある(約3分の1)(Agarwal 2011)
原発性線毛機能不全症(PCD)	中葉・下葉優位。粘液栓、tree-in-bud、無気肺。肺気腫と線維化は少ない。内臓逆位(Kartagener症候群)は17%にみられ、PCD以外では見られなかった(Dettmer 2018)

ABPAでは、「中枢性気管支拡張」が必須とは限りません。中枢性気管支拡張の特異性には議論があり、約40%の肺葉で末梢の気管支拡張もみられるため、高吸収粘液の有無と合わせて評価します(Agarwal 2011)。喘息があり、粘液栓や一過性の浸潤影を繰り返す人で考えます。
PCDを疑うCTスコア：121人の成人の気管支拡張症のCTから作られたスコアで、中・下葉優位(2点)、tree-in-bud(2点)、無気肺または中・下葉切除歴(2点)、肺気腫と線維化がないこと(3点)を合計します。6点を超えると感度83%、特異度83%、AUCは0.90でした(Rademacher 2021)。
ドイツの1,000人の成人の気管支拡張症では、PCDは5番目に多い原因(9%)でした。上気道の病気(慢性副鼻腔炎・鼻ポリープ)、53歳未満での発症、中・下葉の病変、15年超の経過、緑膿菌の検出がPCDと関連しました(Ewen 2024)。副鼻腔炎や内臓逆位があれば、原因として線毛機能不全症を考えます。
欧州の524人のCT解析では、PCDに伴う気管支拡張症は構造異常が多く、緑膿菌やNTMの感染、重い増悪は、CT上の異常が強いことと関連しました(Pieters 2024)。

気管支拡張症の画像所見

胸部単純X線

円筒状：気管支壁肥厚を示唆する2本の平行した線状陰影(tram line)を認める。
静脈瘤状、嚢胞状：壁の薄い嚢胞性陰影、液体貯留。

CT画像所見

気管支径/肺動脈径(外径)は、正常では1未満(平均0.6〜0.7台)と気管支径の方が小さいが、この疾患では、1.0を越える。つまり気管支径≧肺動脈径(外径)となる。
気管支径が大きくなると、タンジェントでは、気管支壁にくっつく肺動脈が、signet ring signとして描出される。

▶①円筒状気管支拡張症

円筒状に均一に拡張する。
スライス面に平行な気管支は2本の平行した線状陰影(tramline shadow)として、スライス面に垂直な気管支は輪状に描出される(肺動脈を伴いsignet ring signと呼ばれる。)。
気管支粘液栓は一般にこの型を呈する。
鑑別としては、NTMなど。

症例　70歳代女性　NTMによる円筒状気管支拡張

bronchiectasis

▶②静脈瘤様気管支拡張症

区域〜亜区域気管支が静脈瘤状に拡張する。
拡張の程度が一定でなく、数珠状（真珠の首飾り様と言われる）を呈する。
円筒状と嚢胞状の中間型と考えられる。
一般に拡張部分より末梢に正常な部分を認める。
円柱状気管支拡張症に比べて、稀なタイプ。
鑑別診断としては、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)(静脈瘤状〜嚢胞状)

症例　60歳代女性

bronchiectasis1

▶③嚢胞状気管支拡張症

最も重篤な形態。
嚢胞状あるいは風船状の拡張で、病変は胸膜直下にまで達する。全体としてブドウの房様で、粘液や膿が腔内に液面を形成しているのを認めることがある。
他の嚢胞性病変との鑑別が必要。

症例　60歳代女性

bronchiectasis2

中葉に嚢胞状の気管支拡張像を認めています。

気管支拡張症を来す疾患のキーワードと画像所見の特徴

原発性線毛機能不全症候群(PCD)：下肺野優位、男性不妊、出生時呼吸不全、副鼻腔気管支症候群（SBS）
嚢胞性線維症(CF)：上肺野優位、膵炎、肺炎の既往、NTM感染、男性不妊
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症(ABPA)：中枢側優位の高吸収、気管支喘息、粘液栓
Young症候群：画像的特徴はなし、閉塞性無精子症、副鼻腔気管支症候群（SBS）
黄色爪症候群(yellow nail症候群)：多彩、胸水、間質性陰影、黄色爪、リンパ浮腫
Tracheobroncho-megaly：気管、気管支拡張
Williams-Campbell syndrome：気管支壁菲薄化により吸気、呼気での径の変化
Swyer-James syndrome：片側性のhyperlucent hemithorax、小児期の肺炎
α1− アンチトリプシン欠乏症：下肺野の気腫性変化、喫煙歴なし、若年
びまん性汎細気管支炎(DPB)：びまん性小葉中心性粒状病変、副鼻腔気管支症候群（SBS）、除外診断

気管支拡張症でよくある疑問(Q&A)

Q. 胸部X線で見つかりますか。
A. 円筒状ではtram line(2本の平行線)がみえることがありますが、軽いものはX線ではわかりません。確認にはCT(薄いスライス)が最も感度が高い検査です(Milliron 2015)。

Q. 気管支径/肺動脈径が1を超えていたら、気管支拡張症ですか。
A. 加齢で比が大きくなり、無症状の65歳以上の41%で1を超えていたため、高齢者では末梢の先細り消失や壁肥厚などと合わせて判断します(Matsuoka 2003)。高地の健常者では平均0.76と、海抜の0.62より大きい値でした(Kim 1997)。

Q. 一度広がった気管支は元に戻りますか。
A. 気管支拡張症は、気道が恒久的・非可逆的に広がった状態です(Milliron 2015)。そのため、原因の治療と感染・痰のコントロールが大切になります。咳や痰が長引く、血痰が出る場合は、早めに呼吸器内科を受診してください。

参考：
1)ビギナーのための胸部画像診断 P152-153

参考文献

Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, et al. Bronchiectasis: mechanisms and imaging clues of associated common and uncommon diseases. Radiographics. 2015;35(4):1011-30. PubMed
Aliberti S, Goeminne PC, O’Donnell AE, et al. Criteria and definitions for the radiological and clinical diagnosis of bronchiectasis in adults for use in clinical trials: international consensus recommendations. Lancet Respir Med. 2022;10(3):298-306. PubMed
Matsuoka S, Uchiyama K, Shima H, et al. Bronchoarterial ratio and bronchial wall thickness on high-resolution CT in asymptomatic subjects: correlation with age and smoking. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(2):513-8. PubMed
Polverino E, Goeminne PC, McDonnell MJ, et al. European Respiratory Society guidelines for the management of adult bronchiectasis. Eur Respir J. 2017;50(3):1700629. PubMed
Kim JS, Müller NL, Park CS, et al. Bronchoarterial ratio on thin section CT: comparison between high altitude and sea level. J Comput Assist Tomogr. 1997;21(2):306-311. PubMed
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Rademacher J, Dettmer S, Fuge J, et al.. The Primary Ciliary Dyskinesia Computed Tomography Score in Adults with Bronchiectasis: A Derivation und Validation Study. Respiration. 2021;100(6):499-509. PubMed
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