肺の多発嚢胞性病変の鑑別｜肺嚢胞と肺気腫・空洞の違い、LAM・LCH・LIP・Birt-Hogg-Dubé症候群のCT

先に結論：肺の多発嚢胞の見分け方(肺気腫との違い)

• 肺嚢胞は、肺の中にできた薄い壁に囲まれた空気の袋です。肺気腫は肺胞が壊れてできた空間で壁がはっきりしない(中心に血管の点が見えることが多い)点、空洞はかたまりの中が抜けたもので壁が厚い点が違います
• 多発する嚢胞では、分布と性別・背景が鑑別の手がかりです：LAM(若い女性・全体にびまん性)、ランゲルハンス細胞組織球症(喫煙者・上肺優位で結節を伴う)、LIP・アミロイドーシス・MALTリンパ腫(シェーグレン症候群・下肺優位)、Birt-Hogg-Dubé症候群(下肺の縦隔側・胸膜沿いの楕円形嚢胞、気胸をくり返す)、ニューモシスチス肺炎など
• 肺嚢胞は加齢で少数みられることもあり、ひとつ見つかっただけで病気とは限りません。いくつも広がっている場合に原因を調べます
• 胸膜直下に並ぶ空気の袋は、1列で薄い壁なら傍隔壁型肺気腫、何列も重なり壁を共有し、牽引性気管支拡張などの線維化を伴えば蜂巣肺を考えます(Arenas-Jiménez 2025)
• CTで嚢胞の形・壁の厚さ・分布・ほかの所見(結節・すりガラス影)を見て、気胸の既往や膠原病の有無と合わせて判断します

肺野の多発嚢胞性病変の鑑別診断

肺の嚢胞とbullaの違い

• 肺に気道以外に嚢胞壁が非可逆性に存在するもの。従って、気管支拡張症やpneumatoceleなどは含まないことが多い。
• 肺嚢胞はbullaを含んだ総称。
• bullaとblebは画像上区別できないので、bullaで総称する。
• bullaは、つぶれた肺組織の薄い層で囲まれた空気の袋。blebは胸膜の中にある1cm未満の小さな袋で、気胸との関連が知られ、喫煙者で目立つ(Bankier 2024)。
• 肺気腫の拡張気腔はLAA(low attenuation area)と表現され、嚢胞とは壁がないことで区別される。
• 一方で空洞とは、既存の肺充実性病変(結節・腫瘤・浸潤影)の内部が抜けて生じた含気腔をいう。

多発性肺嚢胞の鑑別診断

• LAM：びまん性(下肺優位はLAMの6〜12%のみ、Escalon 2019)。LAMを疑う場合、ATS/JRSガイドライン(2016)では血清VEGF-D測定が推奨され、治療としてシロリムスが推奨されています。2017年の追補ガイドラインでは、LAMに典型的な嚢胞がHRCTで見られても、ほかに裏付けとなる所見(臨床・画像・血清)がない女性では、HRCTだけでLAMと臨床診断しないこと、診断法として経気管支肺生検を考慮することが提案されています。また、初回の気胸の時点で胸膜癒着術を行うことも提案されています。
• ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)：上肺優位。肺底部(肋横隔角)は保たれることが多い。粒状影の随伴。
• LIP：下肺優位(71〜93%、Escalon 2019)。嚢胞以外に斑状のすりガラス影、小結節。Sjogren症候群に合併。
• MALTリンパ腫(アミロイドーシス)
• 過敏性肺臓炎
• DIP
• PCP：感染症による嚢胞。
• 転移性腫瘍
• Birt-Hogg-Dube症候群：下肺優位(100%)で、縦隔側の楕円形の嚢胞が目立つ(88〜94%、Escalon 2019)。

CT所見のポイント

• 下肺・縦隔側の、形や大きさの異なる嚢胞を見ます。
• 皮膚病変、腎腫瘍、家族歴など肺外の情報も診断に重要です。

定義からは外れるもの

• 嚢胞性気管支拡張症：気管支と連続。
• pneumatocele：肺炎・外傷などに伴う薄壁の空気の袋で、一時的なことがある(Bankier 2024)。
• 肺気腫、蜂巣化を伴う間質性肺炎：嚢胞とまぎらわしい所見(Bogveradze 2026)。
• 空洞をつくる病気(結核、敗血症性肺塞栓症、多発血管炎性肉芽腫症(GPA)など)：壁が厚い空洞として区別する。

嚢胞・ブラ・肺気腫・空洞の違い(早見表)

用語	定義・見え方
嚢胞(cyst)	境界がはっきりした空気の袋。壁は薄く整っている
ブラ(bulla)	つぶれた肺組織の薄い層で囲まれた袋。壁はごく薄い
ブレブ(bleb)	胸膜の中の1cm未満の袋。気胸と関連
肺気腫	肺胞の壁が壊れて広がった空間。壁がない
空洞(cavity)	結節・腫瘤・浸潤影の内部が抜けたもの。壁が厚く不整

(Bankier 2024のFleischner用語集をもとに作成)

嚢胞は、気道が詰まって空気が出にくくなる仕組み(チェックバルブ)などでできると考えられ、加齢で少数みられることもあります(Bankier 2024)。

胸膜直下の空気の袋：蜂巣肺・傍隔壁型肺気腫・ブラ・気胸の見分け方

胸膜の直下には、傍隔壁型肺気腫・ブラ・蜂巣肺などが集まりやすく、どれも「空気の袋」に見えるため間違えやすい場所です(Raoof 2016)。壁の有無・厚さ、何列に並ぶか(配列)、まわりの肺の線維化の3点で見分けます。

所見	壁	並び方・場所	手がかり
小葉中心性肺気腫	見える壁がない	肺のどこにでも。上葉優位で、胸膜には接しないことが多い	中心に血管の点(central dot)
傍隔壁型肺気腫	小葉間隔壁が細い線として見える	胸膜直下に1列。胸膜に接する	内側の肺は正常か肺気腫
蜂巣肺	比較的厚い	胸膜直下に何列も重なる。下葉の背側に多い	大きさのそろった丸い袋が壁を共有。牽引性気管支拡張・構造のゆがみ
牽引性肺気腫	途切れた厚い隔壁	傍隔壁型のように胸膜に沿う。下葉の背側に多い	袋どうしがつながり大きくなる。線維化を伴う

(Arenas-Jiménez 2025の表をもとに作成)

• 蜂巣肺は1列でもよいか：蜂巣肺は何列も重なるのが典型ですが、ほかの線維化の所見がそろっていれば1列でも蜂巣肺と判断されます(Arenas-Jiménez 2025)。
• 見分けは専門家でも割れる：43人の読影者が80例のCTで蜂巣肺の有無を判定した研究では、基準との一致は中等度(重み付きκ 0.40〜0.58)で、29%の例で判定が割れました。割れたのは、牽引性気管支拡張が混じる例、大きな嚢胞がある例、肺気腫が重なる例でした(Watadani 2013)。

• 大きなブラと気胸：巨大なブラは気胸と紛らわしく、巨大ブラのある人に気胸が起こると、ブラの壁の両側に空気がある(double-wall sign)ことが手がかりになると報告されています(Waitches 2000)。

症例　70歳代男性　シェーグレン症候群

両側下肺野を中心にびまん性の嚢胞あり。

シェーグレン症候群に伴うLIPを疑う所見です。

肺の嚢胞でよくある疑問(Q&A)

Q1. 肺気腫と蜂巣肺は、CTでどう見分けますか。

肺気腫は見える壁がなく(小葉中心性)、胸膜の下に並ぶときも1列(傍隔壁型)です。蜂巣肺は比較的厚い壁を共有する袋が胸膜の下に何列も重なり、牽引性気管支拡張など線維化の所見を伴います(Arenas-Jiménez 2025)。両方が重なる人もいて、専門家でも判定が割れることがあります(Watadani 2013)。

※息切れ・せき・胸の痛みなど気になる症状があるとき、特に急な胸の痛みや息苦しさ(気胸の可能性)があるときは、早めに医療機関を受診してください。

参考文献

1. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, et al. Fleischner Society: glossary of terms for thoracic imaging. Radiology. 2008;246(3):697-722. PubMed
2. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse Cystic Lung Disease. Part I. Am J Respir Crit Care Med. 2015;191(12):1354-66. PubMed
3. McCormack FX, Gupta N, Finlay GR, et al. Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guidelines: Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2016;194(6):748-61. PubMed
4. Bankier AA, MacMahon H, Colby T, et al. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging. Radiology. 2024;310(2):e232558. PubMed
5. Gupta N, Finlay GA, Kotloff RM, et al. Lymphangioleiomyomatosis Diagnosis and Management: High-Resolution Chest Computed Tomography, Transbronchial Lung Biopsy, and Pleural Disease Management. An Official American Thoracic Society/Japanese Respiratory Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2017;196(10):1337-1348. PubMed
6. Escalon JG, Richards JC, Koelsch T, et al. Isolated Cystic Lung Disease: An Algorithmic Approach to Distinguishing Birt-Hogg-Dubé Syndrome, Lymphangioleiomyomatosis, and Lymphocytic Interstitial Pneumonia. AJR Am J Roentgenol. 2019;212(6):1260-1264. PubMed
7. Gupta N, Vassallo R, Wikenheiser-Brokamp KA, et al. Diffuse Cystic Lung Disease. Part II. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(1):17-29. PubMed
8. Bogveradze N, Sá P, Kifjak D, et al. Diffuse Cystic Lung Diseases: Imaging Patterns and Differential Diagnosis. Semin Respir Crit Care Med. 2026. PubMed
9. Raoof S, Bondalapati P, Vydyula R, et al. Cystic Lung Diseases: Algorithmic Approach. Chest. 2016;150(4):945-965. PubMed
10. Arenas-Jiménez JJ, Aranda I, Shalygina S, et al. Understanding cystic lung lesions in smokers with interstitial lung disease: radiologic-pathological correlation. Insights Imaging. 2025;16(1):196. PubMed
11. Watadani T, Sakai F, Johkoh T, et al. Interobserver variability in the CT assessment of honeycombing in the lungs. Radiology. 2013;266(3):936-44. PubMed
12. Waitches GM, Stern EJ, Dubinsky TJ. Usefulness of the double-wall sign in detecting pneumothorax in patients with giant bullous emphysema. AJR Am J Roentgenol. 2000;174(6):1765-8. PubMed

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