肺ランゲルハンス細胞組織球症(肺好酸球性肉芽腫症・PLCH)のCT画像診断

先に結論：肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH)

• 肺ランゲルハンス細胞組織球症(PLCH、肺好酸球性肉芽腫症)は喫煙する若年〜中年の成人に多く、ほぼ全員に喫煙歴があります。禁煙だけで良くなることも多い病気です
• CTでは上・中肺野優位に、小葉中心性の結節→空洞を持つ結節→形のいびつな嚢胞へと変化し、これらが混在するのが特徴です(肋骨横隔膜角付近は保たれやすい)
• 進行すると肺気腫やLAMに似ますが、結節・空洞結節が残っているかが区別の鍵になります

肺好酸球性肉芽腫症(Pulmonary langerhans cell histiocytosis：PLCH)

• 好酸球とLangerhans細胞(樹状細胞の一種)からなる肉芽腫の形成を病理学的特徴とする。
• 若年成人に多く、主訴は咳嗽や呼吸困難が多い。
• 90％に喫煙歴を有する¹⁾。
• 乾性咳嗽、労作時呼吸困難、胸痛、発熱などの臨床症状。無症状で偶然見つかることもある。
• 成人のPLCHは通常、肺だけに起こる(Benattia 2025)。
• 病期が進行すると、細胞浸潤が細気管支壁の間質から隣接肺胞隔壁におよび、病変中心部が線維化を来すため不整形の結節を呈する。
• さらに線維化が進行すると、嚢胞形成が見られる。
• 禁煙のみで軽快することが多い。近年、PLCH病変の85%以上にBRAFなどRAS-RAF-MEK経路の体細胞変異がみられることが分かり、PLCHは喫煙を契機とする、炎症性成分を伴った骨髄系腫瘍と位置づけられています。長期予後は比較的良好で10年生存率は90%を超えますが、主な死因は肺癌と慢性呼吸不全です。
• まれに急速に呼吸不全に陥る。

Langerhans細胞組織球症の画像所見

• 上中肺野優位の結節、空洞形成、小葉中心性の粒状影。
• 空洞壁の厚さや嚢胞の形態はさまざま。癒合してアメーバ状の嚢胞を形成（ミッキーマウス様)。
• 線維化の進行により嚢胞化が高度になると、CTでは進行した肺気腫に類似した像を呈する。
• 病変の軽微な部分に結節や空洞性結節が認められるかどうかが、鑑別の鍵となる所見である。

多発する肺嚢胞の鑑別(PLCHと似た病気)

多発する肺嚢胞を示す代表的な病気(PLCH、LAM、Birt-Hogg-Dubé症候群など)の区別には、胸部CTが最も情報量の多い検査とされています(Franciosi 2025)。

病気	嚢胞の形・分布	手がかり
PLCH	上中肺野優位、いびつな嚢胞と結節が混在	喫煙者
LAM	肺全体に均等な丸い薄壁嚢胞	女性、結節性硬化症、腎血管筋脂肪腫
Birt-Hogg-Dubé症候群	下肺野・縦隔側に多い楕円形の嚢胞	気胸、皮膚病変、腎腫瘍

症例　20歳代男性　過去5年間、1日30本の喫煙あり。 呼吸困難、乾性咳嗽、倦怠感あり。

引用：Radiopaedia

間質肥厚と小さな結節が気道の周りに分布しており、両肺上肺野優位にさまざまなサイズ、形状、壁厚の嚢胞性病変を認めています。

肺好酸球性肉芽腫症/肺Langerhans細胞組織球症(LCH)と診断されました。

関連記事：ランゲルハンス細胞組織球症のCT、MRI画像診断(LCH)

1)RadioGraphics,12:515-526,1992

肺ランゲルハンス細胞組織球症でよくある疑問(Q&A)

Q. 治療はどうしますか？

治療の基本は禁煙です。ステロイドや、進行例では化学療法・肺移植が検討されることもあります(Abbott 2004)。

喫煙していて咳や息切れが続く場合は、呼吸器内科を受診してください。

参考文献

1. Kulwiec EL, Lynch DA, Aguayo SM, et al. Imaging of pulmonary histiocytosis X. Radiographics. 1992;12(3):515-26. PubMed
2. Abbott GF, Rosado-de-Christenson ML, Franks TJ, et al. From the archives of the AFIP: pulmonary Langerhans cell histiocytosis. Radiographics. 2004;24(3):821-41. PubMed
3. Jouenne F, Benattia A, Tazi A. Pulmonary Langerhans cell histiocytosis – an update on pathogenesis and treatment. Curr Opin Pulm Med. 2023;29(5):451-458. PubMed
4. Benattia A, Jouenne F, Tazi A. Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis. Clin Chest Med. 2025;46(4):605-618. PubMed
5. Franciosi AN, Gupta N, Murphy DJ, et al. Diffuse Cystic Lung Disease: A Clinical Guide to Recognition and Management. Chest. 2025;167(2):529-547. PubMed