特発性間質性肺炎(IIPs)総論｜分類・略語とNSIPの画像所見

先に結論：特発性間質性肺炎(IIPs)の分類

2013年のATS/ERS分類で、主要なIIPsは慢性線維化性(IPF・NSIP)・喫煙関連(RB-ILD・DIP)・急性/亜急性(COP・AIP)の3群6疾患に整理されました
LIPとPPFE(上葉優位型肺線維症)は「まれなIIPs」として別枠になりました
頻度はIPFが最も多く、次いでNSIP、COPの順で、まずIPF(UIPパターン)かどうかを考えるのが実際的です

特発性間質性肺炎総論

2013年特発性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias:IIPs)は分類改訂されました。

大きく3分類して6つの病態に分けられました。つまり、

慢性線維化性間質性肺炎(Chronic Fibrosing IIPs)：IPF、NSIP
喫煙関連間質性肺炎(Smoking Related IIPs)：RB-ILD、DIP
急性・亜急性間質性肺炎(Acute or Subacute IIPs)：COP、AIP

に分けられました。従来あったLIPは、新設の「まれなIIPs(rare IIPs)」に移り、PPFEもここに加わりました。そして、これらは6つ等しく重要とは考えずに、頻度を知っておく必要があります。

IPF　>>　NSIP > COP >>その他

つまり、IPFが最も多く、次いでNSIP、COPの順。という認識が重要です。

このことを踏まえた上で各論に入って行きましょう。なお2022年のATS/ERS/JRS/ALATガイドラインでは、IPFの画像・病理診断基準が更新されました。あわせて、IPF以外の間質性肺疾患で、1年以内に「症状の悪化・画像上の進行・呼吸機能の悪化」のうち2つ以上がみられ他に説明がつかないものを進行性肺線維症(PPF)と定義し、ニンテダニブが条件付きで推奨されています。

IPF/UIP
NSIP
COP
RB-ILD,DIP
AIP

特発性間質性肺炎の略語

IPF	特発性肺線維症
UIP	通常型間質性肺炎(CT・病理のパターン名)
NSIP	非特異性間質性肺炎
COP	特発性器質化肺炎
AIP	急性間質性肺炎
RB-ILD	呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患
DIP	剥離性間質性肺炎
LIP	リンパ球性間質性肺炎
PPFE	上葉優位型肺線維症

NSIPの画像所見

特発性NSIP 67例では、HRCTで下肺野優位が92%、網状影が87%、牽引性気管支拡張が82%にみられ、中年の非喫煙女性に多くみられました(Travis 2008)。すりガラス影の割合が多いほどNSIPらしい一方、UIPとの重なりは大きいとされています(MacDonald 2001)。

参考文献

Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. PubMed
Taniguchi H, Kondoh Y. Acute and subacute idiopathic interstitial pneumonias. Respirology. 2016;21(5):810-20. PubMed
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2022;205(9):e18-e47. PubMed
Lynch DA, Sverzellati N, Travis WD, et al. Diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis: a Fleischner Society White Paper. Lancet Respir Med. 2018;6(2):138-153. PubMed
Travis WD, Hunninghake G, King TE Jr, et al. Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia: report of an American Thoracic Society project. Am J Respir Crit Care Med. 2008;177(12):1338-47. PubMed
MacDonald SL, Rubens MB, Hansell DM, et al. Nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia: comparative appearances at and diagnostic accuracy of thin-section CT. Radiology. 2001;221(3):600-5. PubMed