上肺野優位に分布する肺疾患の鑑別診断｜結核・じん肺・サルコイドーシスなど

先に結論：上肺に多い肺の病気

• 上肺優位の分布を示す代表は、二次結核(S1・S2・S6)・じん肺(珪肺)・サルコイドーシス・ランゲルハンス細胞組織球症・小葉中心性肺気腫・慢性過敏性肺炎・好酸球性肺炎・PPFE(網谷病)などです
• 逆に特発性肺線維症・石綿肺・誤嚥は下肺優位になりやすく、分布(上下・中枢/末梢)は鑑別の大きな手がかりになります
• 上肺野は胸部X線で肺を上下に分けたときの上の領域のことで、解剖学的な上葉とは一致しません

上肺野とは？上葉との違い

	上肺野	上葉
区分	胸部X線正面像の高さによる区分(上・中・下肺野)	葉間胸膜で分かれる解剖学的な肺葉
ずれ	下葉の上部(S6)が重なって写ることがある	左上葉は舌区(S4・S5)を含み、中〜下肺野に写る部分もある

上肺野優位　上肺に優位な肺疾患

• 二次性結核(S1,2,6)
• 珪肺
• 塵肺
• ベリリウム肺
• 慢性好酸球性肺炎
• サルコイドーシス（中肺野）
• ランゲルハンス細胞組織球症(好酸球性肉芽腫)
• 小葉中心性肺気腫、傍隔壁性肺気腫
• アレルギー性気管支肺アスペルギルス症
• 気管支閉鎖症
• 上肺優位型肺線維症(網谷病、強直性脊椎炎)
• ニューモシスチス肺炎(特に嚢胞形成のもの)
• 嚢胞性線維症(cystic fibrosis)
• 慢性過敏性肺臓炎。なお2020年のATS/JRS/ALAT診断ガイドラインでは、過敏性肺炎は非線維性(nonfibrotic)と線維性(fibrotic)の2つの病型に分けて扱われています。診断は曝露歴の聴取、画像、気管支肺胞洗浄液のリンパ球分画、必要に応じた生検を組み合わせて行うとされています。
• 異所性石灰化
• 強直性脊椎炎による肺病変

症例　80歳代男性　運動耐容能の低下と息切れの悪化

引用：Radiopaedia(Silicosis with progressive massive fibrosis)

両側の上肺野を中心に、癒合した濃い線維性の塊状影(進行性塊状線維化)を認めます。縦隔リンパ節や肺内の石灰化、軽度の肺容積減少も伴っています。珪石粉塵への職業曝露歴が確認された珪肺の症例です。

そのほか上肺優位になりやすいもの

• じん肺(珪肺・炭坑夫肺)：上肺優位の小粒状影、進行すると大陰影(進行性塊状線維化)。
• 非結核性抗酸菌症の線維空洞型：結核と同じく上葉に偏りやすいとされます(Chan 2026)。

上肺野は換気血流比が高く、血流やリンパの流れが少ないため、吸入した粒子や結核菌がとどまりやすいことが、上肺優位となる理由の一つとされる。

上葉優位型肺線維症(PPFE)とは

• 上葉優位型肺線維症は、多くの場合PPFE(pleuroparenchymal fibroelastosis、日本では網谷病とも)を指します。胸膜と胸膜直下に弾性線維を伴う線維化が起こるまれな間質性肺炎で、肺尖に近い上葉に目立ちます(Ricoy 2022)。
• 進行すると上葉の容積が減って胸郭が扁平になり、体重も減りやすいとされます(Ricoy 2022)。診断はHRCTが中心です(Franquet 2022)。

上葉の肺炎でよくある疑問(Q&A)

Q. 上葉(上肺野)の肺炎で気をつけることは？
A. 一般的な肺炎も上葉に起こりますが、上肺は結核が起こりやすい場所でもあるため(Gurney 1988)、空洞や散布影があれば結核の検査を考えます。

※咳・発熱・息切れが続くときや、健診で上肺の影を指摘されたときは、医療機関を受診してください。

関連記事：下肺野優位・肺門部優位に分布する肺疾患の鑑別診断

参考文献

1. Nemec SF, Bankier AA, Eisenberg RL. Upper lobe-predominant diseases of the lung. AJR Am J Roentgenol. 2013;200(3):W222-37. PubMed
2. Gurney JW, Schroeder BA. Upper lobe lung disease: physiologic correlates. Review. Radiology. 1988;167(2):359-66. PubMed
3. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(3):e36-e69. PubMed
4. Franquet T, Giménez Palleiro A. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis. Radiologia (Engl Ed). 2022;64 Suppl 3:301-307. PubMed
5. Ricoy J, Suárez-Antelo J, Antúnez J, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: Clinical, radiological and histopathological features. Respir Med. 2022;191:106437. PubMed
6. Chan ED, Suki B. Upper lobe predominance of fibrocavitary mycobacterial lung disease: physiological, biochemical, and biomechanical mechanisms. Expert Rev Respir Med. 2026:1-5. PubMed