慢性好酸球性肺炎(CEP)とは、肺に好酸球が集まり、咳や息切れ、肺の浸潤影が数週から数か月続く原因不明の肺炎です。胸膜下の斑状影を見つけたときに、CTで何を比べ、診断にどの検査や病歴が必要かを症例と会話で整理します。
先に結論
- CEPは、好酸球が肺に集まり、数週から数か月の経過をとる原因不明の肺炎。血液の好酸球が増えない例もあります。
- CTの手がかりは両側・胸膜下優位の非区域性の斑状影〜浸潤影。移動性陰影や肺水腫のネガ像は、全例にある所見ではありません。
- 画像・経過・血液またはBALの好酸球増多を組み合わせ、薬剤や感染症などを除外します。ステロイドによく反応しますが、再発に注意します。
目的から読む: CT画像所見 / 診断基準の目安 / 肺水腫のネガ像 / 症例画像 / CEPとは・症状 / レフレル症候群との違い / 治療・再発
慢性好酸球性肺炎(CEP)のCT画像所見
両側の肺の外側に、区域にとらわれない斑状の浸潤影やすりガラス影が広がるのが代表像です。中〜上肺野で目立つことが多く、CTではX線で目立たない淡い影も拾えます(Marchand 1998、Carbone 2024)。
斑状影とは？ CTで見る順番
斑状影とは、白い影がまだらに分かれて広がる見え方です。浸潤影は肺胞の空気が置き換わり濃く見える影、すりガラス影はその中の血管などが透けて見える淡い影です。いずれも病名ではありません。
| 見る場所・順番 | CEPを考える所見 | 読み方の注意 |
|---|---|---|
| 全体の分布 | 両側、胸膜下・末梢優位。中〜上肺野に多い | 肺葉・区域の形に一致するかも確かめる |
| 影の濃さと形 | 非区域性の斑状影・浸潤影とすりガラス影。融合することもある | OP/EPパターンとして器質化肺炎と重なる |
| 過去画像 | 前の影の消退と別部位の新しい影 | 移動性陰影がなくても否定できない |
| 付随所見 | 小結節、気管支壁肥厚、胸膜に平行な帯状影 | 主所見や経過と合わせて判断する |
reversed halo signはCEPに特有ではない
中心のすりガラス影を周囲の濃い浸潤影が取り囲む形を、reversed halo sign(逆ハローサイン)と呼びます。CEPでもみられますが、これだけで診断はできません(Carbone 2024)。
鑑別にはCOPのほか、結核、サルコイドーシス、アスペルギルスなどの真菌感染、GPA(多発血管炎性肉芽腫症)などがあります。形の名前から原因を決めず、感染や血管炎も考えることが大切です(Jeong 2007、Price 2016)。
経過が長いと胸膜に平行な帯状影もみられる
胸膜に沿う帯状・板状の影は、吸収過程などでみられます。帯状影が葉間裂をまたぐこともありますが、COPにも共通する所見です(Carbone 2024)。
「肺水腫のネガ像」とは？ X線での見え方
肺門周囲が白くなる肺水腫の代表像と反対に、肺の外側が白くなる分布を指す表現です。胸部X線で使われてきた呼び名で、CEPの全例がこの形になるわけではありません。
Gaenslerらは間質性肺疾患591人の胸部X線を調べ、特徴的な末梢陰影を呈した患者はその研究内では全員CEPでした(Gaensler 1977)。一方、典型的なネガ像はCEPの3分の1未満という報告もあり(Jederlinic 1988)、初期報告の結果をそのまま一般化しないことが大切です。
症例画像：末梢優位の斑状影と移動性陰影
胸膜下の分布と、過去画像からの変化を、好酸球増多の情報と合わせて読みます。以下の症例説明・画像・動画は元記事のものです。
症例 70歳代女性 遷延する咳嗽
末梢優位の斑状影の場所が、経時的に変化しています。
好酸球増多も認め、画像と検査を合わせて慢性好酸球性肺炎と診断され、ステロイド治療が行われました。
症例 30歳代女性 遷延する咳嗽
左肺と右下葉の胸膜側(肺の外側)に浸潤影が多発し、肺門の近くは比較的保たれています。
右下葉には、淡い中心を浸潤影が輪のように囲むreversed halo signもみられます。CEPに特有の所見ではなく、器質化肺炎(COP)や感染症でもみられます。
好酸球増多を認め、慢性好酸球性肺炎と診断されて治療が行われました。
症例 70歳代女性 呼吸苦
両側の肺の外側(胸膜側)に浸潤影・すりガラス影が広がっています。影は上〜中肺野に多く、肺底部は比較的保たれています。
右肺では、胸膜の内側を弧を描くように走る胸膜に平行な帯状影もみられます。
好酸球30%と合わせて、慢性好酸球性肺炎と診断されました。
慢性好酸球性肺炎(CEP)とは？ 症状と背景
CEP(chronic eosinophilic pneumonia)は、好酸球が肺に集まる炎症が数週〜数か月続く病気です。薬剤や感染症などによる好酸球性肺炎を除外して、原因不明の慢性型と判断します(Cottin 2025)。
発熱、咳、息切れ、体重減少、全身の不快感などがみられ、抗菌薬で改善しない肺炎として気づかれることがあります。喘息やアトピーの既往も手がかりです。血液で好酸球やIgEが増えることがありますが、全例ではありません(Jeong 2007、Suzuki 2019)。
女性に多い傾向が報告されています(Carbone 2024)。
PIE症候群は、肺の浸潤影と末梢血の好酸球増多の組み合わせを表す呼び方です。肺に好酸球が集まることと、血液で増えることは分けて捉えます。用語の関係は好酸球性肺炎総論(急性と慢性の違いは？PIE症候群とは？)で確認できます。
慢性好酸球性肺炎(CEP)の診断基準の目安
症状の期間、画像、血液またはBALの好酸球増多、ほかの原因の除外を組み合わせます。ここでの数値は診断の目安で、CTの形だけや単一の数値で判定するものではありません。
BALは気管支肺胞洗浄で、気管支鏡で肺の一部を洗って回収した液の細胞を調べます。臨床像・画像と肺胞の好酸球増多が合えば、肺生検を省けることもあります(Cottin 2025)。
| 確認する項目 | CEPでの代表的な目安 |
|---|---|
| 経過 | 呼吸器症状が2〜4週間以上続く(数か月に及ぶことも多い) |
| 胸部X線・CT | 浸潤影やすりガラス影。末梢優位の分布が手がかり |
| 好酸球 | BAL中40%以上、または末梢血1,000/μL以上 |
| 除外する原因 | 薬剤、寄生虫・真菌などの感染、ほかの好酸球性疾患 |
上の目安はCarboneらの整理(Carbone 2024)によります。期間の定義は文献によって異なるため、「2週間たったからCEP」とは判断しません。
根拠(もう少し詳しく)：経過と研究集団の数値
| 報告 | 研究・整理の内容 | 臨床での受け止め方 |
|---|---|---|
| Marchand 1998 | 62例。喫煙者6.5%、喘息既往51.6%、治療前の移動性陰影25.5% | 移動性陰影は全例にあるわけではない。CTはX線で捉えにくいすりガラス影も描出した |
| Umeki 1992 | 急性型5例は診断前の症状1か月未満・短い経過・再発なし。慢性型6例は2か月超・長い経過・再発あり | 少数例をもとにした歴史的な分け方。現在の「2〜4週間以上」という目安と同一視しない |
レフレル症候群・急性好酸球性肺炎・COPとの違い
レフレル症候群は一過性で自然軽快しやすいのに対し、CEPは症状や影が続き、治療後も再発しやすい点が違います。器質化肺炎や急性好酸球性肺炎も、画像と経過を合わせて区別します(Suzuki 2019、Carbone 2024)。
| 比較する点 | 慢性好酸球性肺炎(CEP) | レフレル症候群 | 急性好酸球性肺炎(AEP) | 特発性器質化肺炎(COP) |
|---|---|---|---|---|
| 経過・症状 | 数週〜数か月。発熱・咳・息切れ・体重減少 | 一過性。無症状か軽い呼吸器症状が多い | 急に発症し、強い低酸素血症を伴うことがある | 亜急性の咳・発熱など。CEPと重なる |
| 画像の手がかり | 末梢優位の非区域性浸潤影。移動することもある | 一過性で移動するすりガラス影・浸潤影 | 肺水腫に似た広い陰影 | 末梢の斑状影や移動性陰影など、CEPと似る |
| 喘息との関係 | 既往が手がかりになる | 喘息の有無より、一過性の経過や原因を確認 | 既往だけで区別しない | 喘息の有無だけでは区別できない |
| 検査・経過で補う点 | 血液・BALの好酸球、薬剤・感染の除外 | 好酸球増多と寄生虫などの原因検索 | BALなどを含めて評価 | BALでの好酸球増多の程度なども参考にする |
| 治療後の経過 | 再発が多い | 自然軽快する例が多いが原因に応じた対応が必要 | 一般に再発はまれ | 再発することがある |
上のような浸潤影をOP/EPパターンと呼ぶことがありますが、画像パターンと病理診断は同じではありません。COPの画像や器質化の意味は器質化肺炎(OP)・特発性器質化肺炎(COP)の解説で症例と合わせて確認できます。
レフレル症候群(単純性肺好酸球増多症)
レフレル症候群(Löffler症候群)は、一時的な肺の浸潤影と末梢血の好酸球増多を示す病態です。回虫や糞線虫などの寄生虫に関連する例が報告されており、感染・渡航などの病歴も確認します(Faridah 2026)。自然軽快しやすい経過が特徴ですが、原因の評価を省くという意味ではありません。
肺以外の臓器障害があれば好酸球増加症候群も考える
好酸球増加症候群(HES)は、好酸球増多に関連した臓器障害をきたす病態です。原因不明のものだけでなく反応性や腫瘍性などの背景があり、「原因不明・男性に多い」という説明だけで括らないようにします(Valent 2023)。
末梢血の好酸球増多の目安は1,500/μL以上を2週間以上あけた2回の検査で確認することです。好酸球に起因する臓器障害があり、ほかの原因による障害を除外してHESを考えます。以前の6か月持続という条件、2012年の1か月間隔という整理とは区別します(Valent 2012、Valent 2023)。
心臓、呼吸器、皮膚、神経系、腎臓などの症状を伴う場合は、肺だけの病気として扱わず全身を評価します。
CEPの治療と予後：再発に注意する
ステロイドによく反応しますが、CEPは再発しやすい病気です。初期の改善だけで治療を終えたと判断せず、減量中・中止後の症状と画像の変化を追います(Suzuki 2019)。
元記事の「予後は良好」は、主に初期治療への反応がよいという意味で捉えます。長期投与が必要な例もあるため、治療期間は経過に応じて判断します。AEPはCEPに比べて再発がまれで、両者の経過は異なります(Suzuki 2019)。
よくある勘違い
画像の特徴がそろうことと、診断が確定することは別です。次の3点を診断前に確かめます。
末梢優位の浸潤影なら、鑑別はCEPとCOPだけ？
いいえ。薬剤性肺炎・感染症・血管炎なども考えます。画像の分布に加え、服薬歴や感染の手がかり、肺以外の症状を確認します(Jeong 2007、Carbone 2024)。
好酸球が増えていれば、原因検索は省略できる？
できません。原因不明のCEPと判断する前に、薬剤・寄生虫・真菌などを除外します。好酸球増多に伴う肺以外の臓器障害があれば、HESなども評価します(Cottin 2025、Valent 2023)。
CTの白い影から、好酸球そのものを見分けられる？
見分けられません。CTで影の分布を捉えることと、細胞の種類を確かめることは別です。血液やBALの所見を合わせて判断します(Jeong 2007、Carbone 2024)。
今日のまとめ
- CEPは肺への好酸球の集積と、数週から数か月の経過をとる原因不明の肺炎です。
- CTでは胸膜下・末梢優位の斑状影を、前回画像と比較します。典型像の有無だけで診断しません。
- 好酸球増多と原因の除外で診断を補い、治療後も再発を追うことが大切です。
参考文献
- Jeong YJ, Kim KI, Seo IJ, et al. Eosinophilic lung diseases: a clinical, radiologic, and pathologic overview. Radiographics. 2007;27(3):617-637. PubMed
- Marchand E, Reynaud-Gaubert M, Lauque D, et al. Idiopathic chronic eosinophilic pneumonia. A clinical and follow-up study of 62 cases. Medicine (Baltimore). 1998;77(5):299-312. PubMed
- Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012;130(3):607-612.e9. PubMed
- Suzuki Y, Suda T. Eosinophilic pneumonia: A review of the previous literature, causes, diagnosis, and management. Allergol Int. 2019;68(4):413-419. PubMed
- Price M, Gilman MD, Carter BW, et al. Imaging of Eosinophilic Lung Diseases. Radiol Clin North Am. 2016;54(6):1151-1164. PubMed
- Gaensler EA, Carrington CB. Peripheral opacities in chronic eosinophilic pneumonia: the photographic negative of pulmonary edema. AJR Am J Roentgenol. 1977;128(1):1-13. PubMed
- Jederlinic PJ, Sicilian L, Gaensler EA. Chronic eosinophilic pneumonia. A report of 19 cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1988;67(3):154-62. PubMed
- Umeki S, Soejima R. Acute and chronic eosinophilic pneumonia: clinical evaluation and the criteria. Intern Med. 1992;31(7):847-56. PubMed
- Cottin V. Eosinophilic Lung Diseases. Clin Chest Med. 2025;46(4):667-684. PubMed
- Faridah L, Rachmawati Y, Zahra RB, et al. Parasitic-induced Loeffler’s syndrome: A systematic review based on clinical reports. J Infect Public Health. 2026;19(1):103011. PubMed
- Carbone RG, Puppo F, Mattar E, et al. Acute and chronic eosinophilic pneumonia: an overview. Front Med (Lausanne). 2024;11:1355247. PubMed
- Valent P, Klion AD, Roufosse F, et al. Proposed refined diagnostic criteria and classification of eosinophil disorders and related syndromes. Allergy. 2023;78(1):47-59. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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