網谷病(特発性上葉限局型肺線維症)とPPFEとは？CT画像所見と特徴

先に結論：網谷病(上葉優位型肺線維症)とPPFE

• 網谷病は日本で提唱された、両肺の上葉の胸膜直下から線維化が進み、上葉が縮んでいく原因不明の病気で、現在はPPFE(胸膜肺実質線維弾性症)としてまとめて扱われ、まれな特発性間質性肺炎の一つに位置づけられています
• やせ型で胸の薄い(扁平胸郭)人に多く、くり返す気胸が特徴です。CTでは肺尖部の胸膜の厚み(apical cap)と胸膜直下の線維化、上葉の容積減少と肺門の挙上が見られます
• 結核の跡などでも似た影(PPFE様病変)が見られるため区別が必要で、進行すると呼吸不全に至ることがあります。感染・骨髄移植・自己免疫疾患などに関連して起こることもあります
• PPFEは「胸膜(pleura)と肺実質(parenchyma)の線維弾性症(fibroelastosis)」の略で、臓側胸膜の線維化と胸膜直下の弾性線維の増生を指す病理の名前です

※息切れが進む・気胸をくり返すときは、呼吸器内科で相談してください。

網谷病とは(特発性上葉限局型肺線維症:idiopathic pulmonary upper lobe fibrosis)

• 1992年、網谷らによって提唱された概念(Cheng 2016)。
• 両側上葉におおむね限局した原因不明の胸膜直下優位に進行性の肺線維化をきたす疾患。
• 気胸・縦隔気腫をくり返しやすい(Chua 2019)。
• 陳旧性結核などでも胸膜直下に似た病変(PPFE様病変)がみられることがあり、区別が必要(Sumikawa 2019)。
• ゆっくり進むと考えられてきたが、進行して呼吸不全に至り、早期に亡くなる例もある(Chua 2019)。
• より広い病態を含んだ似た概念に、PPFE(Pleuroparenchymal fibroelastosis)がある。2013年のATS/ERS特発性間質性肺炎分類の改訂で、PPFEはまれな特発性間質性肺炎の一つとして位置づけられた。下葉にUIPなど他の間質性肺炎が併存することがあり、反復する呼吸器感染との関連も指摘されている。

網谷病(上葉限局型肺線維症)の主な特徴

• 細身体型、胸郭扁平
• 両肺上葉が進行性に縮小し、肺門が挙上する。中下葉は保たれることが多いが、下葉に別の間質性肺炎を伴う例もある(Reddy 2012)。
• Apical cap(上葉胸膜直下に優位な陰影)
• 蜂巣肺は伴わない(Chua 2019)。
• 両側反復性気胸
• 経過中にアスペルギルスや非結核性抗酸菌の感染が報告されている(Chua 2019)

網谷病のCT所見

• 肺尖部を主体に胸膜肥厚→連続して肺内に帯状影・線維性変化あり。
• 蜂巣肺はみられないのが重要。
• 進行すると下肺野にも及ぶ。外科的肺生検を行わずに診断するため、本邦から特発性PPFEの診断基準が提案されている。CTで両側肺尖部に病変があればradiologically possible、さらに胸部X線での両側肺門の挙上やCTでの上葉の容積減少があればradiologically probableとし、RV/TLC(%予測値)115%以上、またはBMI 20 kg/m²以下かつRV/TLC 80%以上がIPFとの区別に有用とされる。

CT所見のポイント

• 肺尖部の胸膜・胸膜直下線維化と上葉の容積減少を見ます。
• 一時的な肺尖部の陰影と区別するため、分布や経時変化も評価します。

網谷病・PPFE・apical capの違い

呼び名	意味
網谷病(特発性上葉限局型肺線維症)	1992年に日本で報告された臨床的な病名。英語圏ではPPFEと呼ばれるようになった(Cheng 2016)
PPFE	病理の名前。原因のわからない特発性PPFEは、まれな特発性間質性肺炎の一つ(Travis 2013)
apical cap・PPFE様病変	CTで肺尖の胸膜直下に見える帽子状の影。胸部CTを受けた1284人の30.9%にみられ、高齢・低BMI・間質性肺炎・肺気腫・陳旧性結核と関連した(Sumikawa 2019)。これだけでPPFEとは診断しない

PPFEでよくある疑問(Q&A)

Q. PPFEではなぜ気胸が多いのですか？
A. 上葉の胸膜直下が硬く縮む病気で、気胸や縦隔気腫が起こりやすい合併症として知られています。気胸の予防は、呼吸リハビリや栄養管理とともに大切な管理の一つです(Chua 2019、Ishii 2025)。

症例　40歳代女性　労作時息切れ、湿性咳嗽

引用：Radiopaedia(Pleuroparenchymal fibroelastosis (PPFE))

経過観察中の胸部CT冠状断(肺野条件)です。右肺尖部を中心に胸膜の肥厚と胸膜直下の線維化がみられ、上葉の容積が減少しています。右中葉にも線維化が加わっており、のちに両肺移植が行われた症例です。

参考文献

1. Reddy TL, Tominaga M, Hansell DM, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis: a spectrum of histopathological and imaging phenotypes. Eur Respir J. 2012;40(2):377-85. PubMed
2. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al. An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 2013;188(6):733-48. PubMed
3. Chua F, Desai SR, Nicholson AG, et al. Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics. Ann Am Thorac Soc. 2019;16(11):1351-1359. PubMed
4. Watanabe K, Ishii H, Kiyomi F, et al. Criteria for the diagnosis of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A proposal. Respir Investig. 2019;57(4):312-320. PubMed
5. Cheng SK, Chuah KL. Pleuroparenchymal Fibroelastosis of the Lung: A Review. Arch Pathol Lab Med. 2016;140(8):849-53. PubMed
6. Sumikawa H, Johkoh T, Iwasawa T, et al. Pleuroparenchymal fibroelastosis-like lesions on chest computed tomography in routine clinical practice. Jpn J Radiol. 2019;37(3):230-236. PubMed
7. Ishii H, Kinoshita Y, Hamada N, et al. Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: diagnosis and management. Expert Rev Respir Med. 2025;19(7):697-708. PubMed

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