先に結論:軟部腫瘍(皮下・筋肉のしこり)の画像診断

  • 皮下や筋肉にできる軟部腫瘍はほとんどが良性(悪性の軟部肉腫はまれ)で、脂肪腫・粉瘤(表皮嚢腫)・神経鞘腫・血管腫・ガングリオンなどが多いです
  • 検査は超音波で始め、詳しくはMRIで行います。脂肪抑制T2強調像やSTIR・拡散強調像で腫瘍を見つけ、T1強調像で脂肪・出血の有無、造影で血流を見て、中身(嚢胞・粘液・脂肪・血液・線維)を推測して鑑別を絞ります。撮影ではしこりの位置に皮膚マーカーを置き、病変全体と周りのむくみ・正常組織まで入る範囲で撮ります
  • 画像で良性と確定できない(indeterminate)しこりは悪性(肉腫)も考え、専門施設での精査や生検を検討します。小さいしこりでも肉腫が良性と誤って解釈されることがあります
  • しこりが皮膚・皮下・筋膜より深いのどこにあるか、内部が嚢胞(黒く抜ける)か充実性かは、超音波で最初に確認できます。小さいしこりでも、良性と決めつけずに次の検査を考えます(下の「超音波で最初に見ること」)
  • 皮膚〜皮下のしこりでは、粉瘤(表皮嚢腫)・石灰化上皮腫・隆起性皮膚線維肉腫(DFSP)などを、皮膚との関係・石灰化・信号のパターンで見分けます(下の表)

大きくなる・硬い・痛みがあるなど気になるしこりがあれば、医療機関を受診してください。

軟部腫瘍の画像診断の要点と進め方

  • 圧倒的多数は良性。悪性腫瘍(肉腫)はまれ。
  • なので、不要な検査や手術をしないために良性を正確に良性と診断することが大事。
  • 多くは非特異的。
  • 特徴的所見と部位により質的診断ができるものも存在する。
  • 時に軟部腫瘤でなく正常構造も含まれるため要注意。
    例)副筋、過剰筋、異常筋、肉離れ、筋挫傷、筋肉ヘルニア、非被包化脂肪組織など
  • 悪性の可能性がある場合はそのstagingと生検部位を決定。臨床情報・部位・石灰化・MRI信号の特徴から良性と確定できない病変は「indeterminate(確定不能)」と報告し、悪性を除外するため生検を考慮します。実際、初回MRIで軟部肉腫が良性と解釈されることは少なくありません。軟部肉腫126例の初回MRI報告の検討では32%が良性と誤って解釈され、その誤りは5cm未満の腫瘤で多くみられました(65% vs 27%:Weiss 2021)。

まず敵を知る:知っておくべき軟部腫瘤26

良性中間型悪性
脂肪腫
血管腫
血管奇形
神経鞘腫
神経線維腫
表皮嚢腫(粉瘤)#
高分化型脂肪肉腫
/異型脂肪腫様腫瘍
表在型線維腫症##
類腱腫##
SFT*(血管周皮腫)##
粘液型脂肪肉腫
平滑筋肉腫
悪性リンパ腫#
筋肉内粘液腫
ガングリオン#
腱鞘巨細胞腫(限局型・びまん型)*
弾性線維腫##
モートン神経腫#
結節性筋膜炎##
石灰化上皮腫#
グロムス腫瘍
リンパ管腫
悪性神経鞘腫瘍 (MPNST)
粘液線維肉腫:以前の粘液型MFH*
未分化多形性肉腫: 多形型MFH
横紋筋肉腫
胞巣状軟部肉腫

#:WHO分類(第5版, 2020)で軟部腫瘍には含まれないもの
##:WHO分類(第5版, 2020)で線維芽細胞性/筋線維芽細胞性腫瘍に分類(結節性筋膜炎、弾性線維腫、手掌/足底型線維腫症、デスモイド型線維腫症、SFTなど)
*SFT:solitary fibrous tumour(孤立性線維性腫瘍。血管周皮腫 haemangiopericytomaという名称は廃止され、その多くはSFTに含まれる:Sbaraglia 2021), PVNS:pigmented villonodular synovitis(色素性絨毛結節性滑膜炎。現在はびまん型腱鞘巨細胞腫 diffuse-type tenosynovial giant cell tumorと呼ぶ:Yao 2024), MFH:malignant fibrous histiocytoma(悪性線維性組織球腫。現在のWHO分類では未分化多形肉腫 undifferentiated pleomorphic sarcomaが正しい呼び名:Sbaraglia 2021)

WHO分類 第5版(2020)での主な名称変更(旧→新)

このページの表と本文は、WHO Classification of Soft Tissue and Bone Tumours 第5版(2020)に合わせています。WHO分類では、良性と悪性の間に中間型(intermediate)を置き、局所侵襲性(locally aggressive:例 デスモイド型線維腫症)とまれに転移する(rarely metastasizing:例 叢状線維組織球性腫瘍)に分けています(Sbaraglia 2021)。

旧名称(旧版・慣用) WHO分類 第5版(2020)での扱い
悪性線維性組織球腫(MFH) この名称は消え、典型的な花むしろ状・多形型は未分化多形肉腫(undifferentiated pleomorphic sarcoma:UPS)と呼ぶ。未分化肉腫は紡錘細胞型・多形型・円形細胞型に分けて記載される
血管周皮腫(hemangiopericytoma) 名称は廃止。多くは孤立性線維性腫瘍(SFT)に含まれ、周皮細胞由来の腫瘍という考え方は筋周皮腫(myopericytoma)に引き継がれた。SFTは中間型(まれに転移する)と悪性に分けられ、再発・転移のリスク評価の仕組みが取り入れられた
紡錘細胞脂肪肉腫(spindle cell liposarcoma) 異型紡錘細胞/多形性脂肪腫様腫瘍(atypical spindle cell/pleomorphic lipomatous tumour)。良性として扱い、MDM2/CDK4の増幅はない
異型脂肪腫様腫瘍/高分化型脂肪肉腫 異型脂肪腫様腫瘍は中間型(局所侵襲性)、高分化型脂肪肉腫は悪性の脂肪性腫瘍の欄に記載
色素性絨毛結節性滑膜炎(PVNS) びまん型腱鞘巨細胞腫(diffuse-type tenosynovial giant cell tumour)(Yao 2024)。腱鞘巨細胞腫は「いわゆる線維組織球性腫瘍」の良性の欄にあり、悪性腱鞘巨細胞腫は別に記載
類腱腫(desmoid) デスモイド型線維腫症。線維芽細胞性/筋線維芽細胞性腫瘍の中間型(局所侵襲性)
隆起性皮膚線維肉腫(DFSP) 線維芽細胞性腫瘍の中間型(局所侵襲性)。線維肉腫様の変化を伴うものは中間型(まれに転移する)
(新設) 未分化小円形細胞肉腫の章が新設され、Ewing肉腫、EWSR1-非ETS融合を伴う円形細胞肉腫、CIC再構成肉腫、BCOR遺伝子異常を伴う肉腫が並ぶ。NTRK再構成紡錘細胞腫瘍は「新たな疾患単位(emerging entity)」として掲載

(上の表はSbaraglia 2021の本文と表、PVNSの項はYao 2024による)

軟部腫瘤診療の流れ

  1. 臨床的事項、単純X線、超音波+MRI →腫瘍の同定、広がりを診断
  2. 高頻度の腫瘍、特徴のある腫瘍を疑う。質的診断。鑑別を絞る。
  3. 低頻度の腫瘍を考える。良悪性の鑑別診断をする。
  4. 他の画像検査(CT、核医学)、生検
  5. フォローアップ、治療(手術、放射線治療、化学療法)

MRIで何を撮影するか

  • T1WI(時に脂肪抑制)
  • T2WI(Fast SE法)(時にT2*WI(Fast GE法))
  • 脂肪抑制T2WI/STIR
  • 拡散強調像
  • DWIBS(ADC map)
  • ダイナミック造影
  • MRA

MRI読影の手順は?

Step1:脂肪抑制T2WI / STIR , 拡散強調像・DWIBS で腫瘍を同定する (脂肪腫以外は同定可能)。
Step2:T1WI ,T2WIなどで内部性状を推測する。
Step3:ADC値で拡散のしやすさを評価する。
Step4:ダイナミック造影・MRAで血行動態を評価する。

撮影の準備とプロトコールのポイント

欧州筋骨格放射線学会(ESSR)の2023年のガイドラインでは、軟部腫瘍のMRIについて次のような推奨が示されています(Noebauer-Huhmann 2024)。

項目 推奨・ポイント
マーカー しこりの位置の皮膚にマーカーを貼る(触れるしこりと画像の病変を対応させるため)
撮影範囲(FOV) 病変全体、周りの浮腫、隣の正常組織の一層まで入る広さにする。触れないしこりも確実に入れる
基本の組み合わせ T1強調像と、水に敏感な脂肪抑制像(脂肪抑制T2強調像・STIRなど)を、腫瘍の長軸に平行な断面で撮る
横断像 空間分解能の高い横断像で、腫瘍の境界、どの区画(コンパートメント)に広がるか、血管・神経・骨・関節との関係を見る
大きさ 3方向で測る
Dixon法 1回の撮影で脂肪抑制あり・なしの画像と脂肪の量の情報が得られ、有利
造影 ダイナミック造影は良性と悪性の区別に役立ち、生きた腫瘍の部分を示して生検の場所選びを助ける。T1強調像で元から明るい部分(メラニンやメトヘモグロビン)は、造影前後のサブトラクションで造影の有無を確かめる
  • T1強調像で脂肪を見る:脂肪を含む腫瘍(脂肪腫・脂肪肉腫など)は、脂肪抑制をかけないT1強調像で皮下脂肪と同じように明るく、脂肪抑制像で信号が下がることで確かめます(下の「T1WIで高信号の/高信号を含む腫瘤」)
  • 造影の価値:軟部腫瘤140人の前向き研究では、造影なしのMRIに静的・ダイナミック造影を加えると良性と悪性の区別がよくなり、最も役立った所見は液状化(壊死)の有無、動脈が造影されてから腫瘍が造影され始めるまでの時間、腫瘍の大きさでした(van Rijswijk 2004)
  • 生検の前に:肉腫が疑われる人は、生検や手術の前に専門施設に紹介すること(最低限の要件)とされています(Noebauer-Huhmann 2024)

間違えやすいポイント:撮影範囲が狭いと、腫瘍の端や筋膜に沿った広がり(下の「tail sign」)が写らないことがあります。T2強調像で水のように明るい腫瘤でも、嚢胞ではなく粘液を多く含む充実性腫瘍のことがあるため、造影で中身が造影されるかを確かめます。

どうやって内部性状を推測するの?

T2強調像で著明な高信号の腫瘤

全体/大部分が高信号なら

粘液型軟部腫瘍の鑑別診断のポイント
内部均一脂肪膠原線維粘液基質内の血管網
筋肉内粘液腫ほぼ均一×-〜±少なく極めて繊細
粘液型脂肪肉腫やや不均一○-〜±繊細な毛細血管網発達
粘液線維肉腫不均一×部分的に○豊富

部分的に高信号なら

  • 神経鞘腫
  • 神経線維腫
  • 腫瘤内嚢胞変性

など

T1WIで高信号の/高信号を含む腫瘤

脂肪:

  • 全体/大部分が高信号なら脂肪腫,異型脂肪腫様腫瘍/高分化型脂肪肉腫
  • 一部/部分的が高信号なら血管腫/血管奇形,弾性線維腫,粘液型脂肪肉腫

血液/血腫

T2WIで低信号の/低信号主体の腫瘤

膠原線維:

ヘモジデリン:

軟部腫瘍のMRI信号から内部性状を推測:T2WIで著明な高信号(嚢胞性・粘液性・血管腫/血管奇形、部分的なら神経鞘腫など)、T1WIで高信号(脂肪・血液)、T2WIで低信号(膠原線維・ヘモジデリン)

ADC値からの良悪性の鑑別

・悪性腫瘍はADC値が低い傾向にある(良悪性を分けるカットオフ値は報告により異なり、例として1.20×10⁻³mm²/s程度とする報告がある:Boruah 2021)。

ダイナミックパターンからの良悪性の鑑別

・rapid plateau/washoutのパターンで悪性が多い(系統的レビューでは、悪性型の時間信号曲線(TIC III・IV)は肉腫の74%、良性病変の26.5%にみられた:Shomal Zadeh 2024)。

軟部腫瘤診断の8step 診断法

  • step1. 嚢胞性腫瘤を評価する。 (表皮嚢腫,ガングリオン,リンパ管腫)
  • step2. 粘液腫成分を探す。 (筋肉内粘液腫,粘液型脂肪肉腫,粘液線維肉腫)
  • step3. 脂肪成分を探す。 (脂肪腫,異型脂肪腫様腫瘍/高分化型脂肪肉腫,粘液型脂肪肉腫)
  • step4. 神経原性腫瘍を疑う。 (神経鞘腫,神経線維腫,悪性末梢神経鞘腫瘍)
  • step5. 血管性腫瘍を疑う。 (血管腫/血管奇形)
  • step6. T2強調像で低信号の腫瘤を評価する。 (表在型線維腫症,デスモイド型線維腫症(類腱腫),SFT(旧称:血管周皮腫),腱鞘巨細胞腫(びまん型は旧称PVNS))
  • step7. 早期に非常に強く造影される腫瘤を評価する。 (血管腫/血管奇形,グロムス腫瘍,胞巣状軟部肉腫)
  • step8. ADC値,Dynamic patternによる良悪性診断

年齢と頻度から軟部腫瘍にせまる

良性中間型悪性
1歳まで血管腫
脂肪芽腫
リンパ管腫
線維腫症線維肉腫
横紋筋肉腫
1-15歳血管腫
神経線維腫
結節性筋膜炎
線維腫症滑膜肉腫
横紋筋肉腫
15-45歳血管腫
神経鞘腫
神経線維腫
結節性筋膜炎
脂肪腫
腱鞘巨細胞腫
線維腫症
高分化型脂肪肉腫
滑膜肉腫
脂肪肉腫
悪性神経鞘腫瘍
45-65歳脂肪腫
神経鞘腫
血管腫
腱鞘巨細胞腫
線維腫症
高分化型脂肪肉腫
脂肪肉腫
平滑筋肉腫
悪性神経鞘腫瘍
65歳-脂肪腫
神経鞘腫
神経線維腫
血管腫
高分化型脂肪肉腫脂肪肉腫
平滑筋肉腫
悪性神経鞘腫瘍
未分化多形性肉腫

発生部位から軟部腫瘍にせまる

皮膚

  • 表皮嚢腫
  • 石灰化上皮腫
  • 隆起型皮膚線維肉腫
  • 悪性リンパ腫

筋膜

頸部

  • リンパ管腫:小児頚部
  • 横紋筋肉腫:小児頚部,生殖器
  • 石灰化上皮腫:小児上腕,肩,頚部

肩

手

手足

  • 浅在性線維腫症:足底/手掌

傍椎体

  • 傍神経節腫:傍脊椎

腹壁

  • 類腱腫:腹壁,術後

会陰

  • 侵襲性血管粘液腫

足

その他

  • 滑膜肉腫:大関節周辺
  • 神経鞘腫:神経に沿う

軟部腫瘍の質的診断

内部性状から診断を絞る。

着目すべき8つの所見
  • ①石灰化・骨化
  • ②空気
  • ③脂肪
  • ④粘液様基質
  • ⑤拡張した血管腔
  • ⑥出血(ヘモジデリン)
  • ⑦線維
  • ⑧flow void

①-③:単純X線写真・CTでみる
③-⑧:MRIでみる。

▶特徴的所見を有する頻度の高い良性軟部腫瘍

発生部位から診断を絞る。

  • ①爪下+早期に造影→Glomus腫瘍
  • ②手指の屈筋腱鞘+T2WI低信号→GCTTS
  • ③手掌(正中神経)+脂肪→脂肪線維腫
  • ④肘上部尺側+網目状信号→猫引っ掻き病
  • ⑤肩甲下部+線維と脂肪→弾性線維腫
  • ⑥腹壁+線維→デスモイド型線維腫症
  • ⑦会陰+粘液基質→侵襲性血管粘液腫
  • ⑧足底+線維→足底線維腫症

皮膚・皮下のしこり(皮下腫瘍)の画像所見の比較

しこり CT・MRIの特徴
脂肪腫 皮下脂肪と同じ信号(T1強調像で高信号、脂肪抑制で信号が落ちる)の腫瘤
粉瘤(表皮嚢腫) 皮膚に接する嚢胞。拡散強調像で白く見えるが、頭頸部の検討ではADCは脳より高く、T2 shine-throughの寄与が大きいと考えられた(Gonçalves 2024)
石灰化上皮腫(毛母腫) CTで80.6%に石灰化。MRIは脂肪抑制T2強調像で全例にリング状の高信号、造影でもリング状に増強(Yi 2018)
隆起性皮膚線維肉腫(DFSP) 皮膚から皮下脂肪にかけての石灰化のない結節状腫瘤。CTで筋肉と同等以上の吸収値、中等度に造影。MRIの所見は非特異的(Kransdorf 1994)

DFSPは大きくなると深部まで入り込み、ほかの肉腫とまぎらわしくなることがあります(Kransdorf 1994)。皮膚に接するしこりでも、石灰化や嚢胞の性状がはっきりしないときは「indeterminate」として扱います。

超音波(エコー)で最初に見ること:場所と中身から次の検査を決める

皮膚や皮下のしこりは、まず超音波で「どの層にあるか」「中身は何か」を見て、MRIや生検が必要かを判断します。成人の軟部腫瘍と偽腫瘍に対する超音波の診断能を調べた系統的レビューでは、感度・特異度とも高い一方、腫瘍の種類・部位や検査する人の経験で精度がばらつくとされています(Zhang 2024)。ACRの適正基準も、臨床的に良性と確定できないしこりでは画像検査を行うべきとしています(Garner 2023)。詳しい超音波の用語はエコー(超音波)検査の基礎もご覧ください。

確認すること 見方・次の一手
どの層にあるか 皮膚内・皮下脂肪内・筋膜の下(筋肉内など)のどこか。皮膚に接して皮下に主座があれば粉瘤・石灰化上皮腫・脂肪腫などを、筋膜より深いものや神経に沿うものは軟部腫瘍全体を考える
中身は嚢胞か充実性か 嚢胞(無エコー)でガングリオン・粉瘤などを考える。充実性で境界が不明瞭、内部が不均一なものはMRIへ
血流(カラードプラ) 血流の程度は病変の性状や炎症の有無で変わるため、血流だけで良悪性は決めない
特徴的なサイン 神経鞘腫の「target sign」、石灰化上皮腫の低エコーの縁や音響陰影など(下記)
  • 粉瘤(表皮嚢腫):破裂していない嚢腫は楕円形で、周囲に縁取り(halo)があり、境界が明瞭で血流がありませんでした。破裂すると分葉状で境界が不明瞭になり、haloは消えて血流が出てきます(46例の検討:Yuan 2012)。赤く腫れて痛む粉瘤は、この破裂・炎症の変化を見ています。
  • 神経鞘腫:末梢神経の神経鞘腫54例では、53例が整った形で境界明瞭、47例で後方エコーの増強があり、24例でtarget sign(輪状の層構造)が見えました(Yang 2017)。しこりの両端に神経がつながって見えるかを探します。
  • 石灰化上皮腫(毛母腫):小児156人169病変の超音波では、典型とされる低エコーの縁を示したのは半数未満、全体が高エコーで音響陰影を伴うのは3割未満でした。見え方に幅があり、典型像だけを期待しないことが大切です(Pelizzari 2021)。

小さいしこりでも安心しきれない理由

  • 専門施設でMRIと病理が確認された軟部腫瘤のうち、5cm以下の870例の悪性率は22.41%、3cm以下では16.49%、2cm以下では15.0%で、小さいほど低いものの、ゼロではありませんでした。浅い層(筋膜より浅い)と深い層で悪性率に有意差はありませんでした(Gassert 2021)。
  • 画像で良悪性が決まらなかった2cm以下の軟部腫瘤42例でも、9例(21%)が悪性でした(Pham 2019)。
  • これらは専門施設に紹介された、もともと判断が難しい症例の集計で、一般の外来で見つかるしこり全体の悪性率ではありません。「小さい・浅い・痛くない」だけでは良性と決められない、という意味で読んでください。

症例 30歳代女性

皮下脂肪腫 MRI T1強調像
皮下脂肪腫 MRI 脂肪抑制T1強調像
引用:Radiopaedia(Subcutaneous lipoma – shoulder)

上腕外側の皮下にある脂肪腫(冠状断)。上のT1強調像では皮下脂肪と同じ高信号の大きな腫瘤で、内部に薄い隔壁が少しみられます。下の脂肪抑制像では腫瘤の信号が一様に低下しており、脂肪でできた腫瘤であることがわかります。

筋膜に沿って伸びる「しっぽ」(tail sign)を見落とさない

粘液線維肉腫(myxofibrosarcoma)は、腫瘤の端から筋膜に沿って細く伸びる、脂肪抑制T2強調像で高信号・造影される曲線状の突起(tail sign)を示すことが多い腫瘍です。病理ではこの「しっぽ」は筋膜に沿った腫瘍の進展に対応します。粘液を含むほかの腫瘍と比べた検討では、tail signの感度は64〜77%、特異度は79〜90%でした(Lefkowitz 2013)。

軟部肉腫114例の検討では、tail-like patternは50%に見られ、粘液線維肉腫と未分化多形肉腫(UPS)に多く、低悪性度の肉腫では少数でした。この所見があると計画した切除縁を確保しにくく、局所再発の独立した危険因子でした(Morii 2018)。表在性の粘液線維肉腫・UPSを術前照射のあと切除した18例でも、病理でtailを認めた13例のうち8例でtailに生きた腫瘍が残り、そのうち3例が局所再発しています(Imanishi 2016)。

  • 初回のMRIでは、腫瘤本体の大きさだけでなく、しっぽがどこまで伸びているかを記載します。
  • 術後の経過観察では、はっきりした塊がなくても、筋膜に沿った線状の高信号・造影増強が新たに出ていないかを以前の画像と比べて確認します。

軟部腫瘍と鑑別すべき疾患

  • ①リンパ腫・転移性腫瘍
  • ②猫引っ掻き病
  • ③サルコイドーシス
  • ④膿瘍
  • ⑤化骨性筋炎
  • ⑥結節性筋膜炎
  • ⑦滑膜包炎
  • ⑧表皮嚢腫

軟部腫瘍・皮下のしこりでよくある疑問(Q&A)

Q. 皮下のしこりは、最初にどの検査を受けますか?
A. 多くは超音波で、場所(皮膚・皮下・筋膜より深いか)と中身(嚢胞か充実性か)を調べます。良性と確定できないときはMRIや生検に進みます(Garner 2023)。

Q. 小さいしこりなら悪性ではありませんか?
A. 小さいほど悪性の割合は下がりますが、ゼロではありません。専門施設の集計では2cm以下でも15.0%が悪性でした(Gassert 2021)。大きくなる・硬い・痛みがあるなどの変化があれば医療機関を受診してください。

Q. 超音波だけで良性と診断できますか?
A. 脂肪腫や、破裂していない粉瘤のように典型的なものは超音波で見当がつきますが、精度は検査する人の経験や腫瘍の種類で変わります(Zhang 2024)。特徴が非典型なときは、MRIで内部の性状を確認します。

Q. MRIのときに皮膚に貼る印(マーカー)は何のためですか?
A. 触れるしこりと画像に写る病変が同じものかを確かめるためで、軟部腫瘍のMRIでは貼ることが推奨されています(Noebauer-Huhmann 2024)。

→ 筋肉内膿瘍(化膿性筋炎)のMRI・CT画像所見:筋肉のしこりが腫瘍でなく感染だったときの見え方です。

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