腱滑膜巨細胞腫(TGCT)とは？腱鞘巨細胞腫・PVNSのMRI画像の見方とblooming

腱滑膜巨細胞腫(TGCT)とは、関節や腱鞘の内側をおおう滑膜から生じる良性の腫瘍で、指の腱に接する腱鞘巨細胞腫(限局型)と、膝などの関節の複数の領域に広がるPVNS(びまん型)をまとめた呼び名です。MRIで「T2で黒い腫瘤」を見たとき、何を確かめれば腱滑膜巨細胞腫と言えるのか。研修医のハジメくんと一緒に、見る場所と似た病気との分け方を整理します。

目的から読む: 腱滑膜巨細胞腫とは / 腱鞘巨細胞腫 / PVNS(びまん型) / MRI所見・blooming / X線・CT / 鑑別診断 / 治療と再発

腱滑膜巨細胞腫(TGCT)とは？ 腱鞘巨細胞腫とPVNSの関係

腱滑膜巨細胞腫(tenosynovial giant cell tumor: TGCT)は、関節・腱鞘・滑液包の滑膜から生じる良性の腫瘍です。1つの境界明瞭な結節をつくる限局型と、境界のはっきりしない病変が滑膜に広がるびまん型に分かれます(Spierenburg 2023)。

腱滑膜巨細胞腫(TGCT)とは？限局型とびまん型の違い

	限局型(腱鞘巨細胞腫・GCTTSなど)	びまん型(PVNS)
主な場所	手指・足の腱鞘、関節内の一部	膝・股関節などの大関節の滑膜に沿って広範囲
見た目	境界明瞭な結節	境界不明瞭な絨毛状・結節状の滑膜増殖
症状	ゆっくり大きくなる硬いしこり	関節の腫れ・痛み・可動域制限、血性の関節液
再発	少ない	多い

• 腱滑膜巨細胞腫(TGCT)は、腱鞘巨細胞腫(giant cell tumor of tendon sheath: GCTTS)と色素性絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis: PVNS)をまとめた現在の呼び名です。腱鞘に生じるタイプが最も多く、関節内のPVNSとの比はおよそ3:1とされます(Murphey 2008)。
• 2002年のWHO分類では、軟部腫瘍のなかの so-called fibrohistiocytic tumours の項目で取り上げられました。現行のWHO分類第5版(2020年)では腱滑膜巨細胞腫(TGCT)の限局型・びまん型として扱われます(Sbaraglia 2021)。腱鞘巨細胞腫は、以前は「線維性黄色腫(fibrous xanthoma)」などとも呼ばれていました。
• 原因として、腫瘍細胞の一部でCSF1遺伝子が転座により過剰に発現し、CSF1受容体をもつ周囲の細胞(マクロファージなど)が集まって腫瘤をつくると考えられています。CSF1を過剰に出す細胞は腫瘍の中では少数派です(West 2006)。この仕組みが、CSF1受容体阻害薬の開発につながりました。
• 肉眼では褐色・黄褐色・黄色の病変です。限局型は境界明瞭な結節性腫瘤、びまん型は境界不明瞭で絨毛状・結節状の滑膜の増殖として見られます。

腱鞘巨細胞腫(限局型)の特徴とMRI所見

腱鞘巨細胞腫は、成人の手指の腱に接してゆっくり大きくなる、境界明瞭な硬いしこりです。MRIでは腱に接した結節が T2強調像で低信号を主体に見え、造影で染まります。

• 腱鞘巨細胞腫は成人に多く、やや女性に多い病気です。手の腱鞘が好発部位で、特に第2・3指(示指・中指)の指節間関節の近くに限局性の結節をつくります。ほかに足・膝・股関節などにも発生します。良性ですが、切除後に再発することがあります。

腱鞘巨細胞腫(GCTTS)の画像診断

• 単純X線では軟部腫瘤として見え、ときに骨の表面に圧排性の侵食像をきたします。
• MRIではヘモジデリンと線維成分の沈着を反映して T2強調像で低信号、T1強調像では低〜中等度の信号です。造影で染まります。
• 限局型31例のMRIでは、全例が腱に接しているか、腱を部分的〜全周性に包んでおり、いずれも境界明瞭でした(Wang 2017)。

症例　30歳代女性

右の第2指の中節骨に接して長径9.5mmの境界明瞭な腫瘤があります。T2強調像で低信号を主体に、一部に高信号があります。手術で腱鞘巨細胞腫と確かめられました。

色素性絨毛結節性滑膜炎(PVNS・びまん型)の特徴

PVNS(びまん型)は、膝や股関節などの大きな関節で、滑膜が広い範囲で絨毛状・結節状に厚くなる病気です。関節の腫れ・痛み・可動域制限と、くり返す血のまじった関節液で見つかります。

• PVNSも成人に多い病気ですが、性差はなく、膝・股・足などの大関節に多くみられます。膝が最も多く、次いで股関節です(Murphey 2008)。症状は関節の腫脹・疼痛・可動域制限です。
• 膝のびまん型は、びまん型全体の約70%を占めます(Spierenburg 2023)。
• 膝の限局型は、膝蓋下脂肪体(infrapatellar fat pad)のあたりに結節として生じることが多いとされます。

症例　80歳代女性　膝の痛みおよび腫脹

引用：Radiopaedia

膝蓋上嚢(膝蓋上陥凹)に多量の関節液がたまり、びまん性の滑膜肥厚を伴っています。

滑膜は多数の絨毛状で分葉状(結節状)の増殖として写っています。膝のPVNSを疑う所見です。

腱滑膜巨細胞腫のMRI所見: T2低信号とblooming

ヘモジデリンを含む部分はT2強調像で低信号となり、グラディエントエコーでは磁化率の影響で黒い範囲が広がることがあります(blooming)。bloomingが目立たなくてもTGCTは候補に残ります。病理診断例の後ろ向き研究では、びまん型の86%と結節型の27%でみられました(Crim 2021)。

色素性絨毛結節性滑膜炎の画像所見

• TEや撮像条件でbloomingの目立ち方が変わります。低信号の範囲だけで腫瘍径を測らず、他の撮像と合わせて病変の輪郭を確認します。

画像で見るびまん型TGCT(文献の実例)

引用：Chbabou A et al. Cureus 2026(Figure 6)

24歳男性の足首のグラディエントエコー法(矢状断)です。厚くなった長母趾屈筋腱の腱鞘(白矢印)から、足関節(赤矢印)・距骨下関節(緑矢印)の滑膜にかけて、黒くにじむような強い低信号(blooming)が広がっています。くり返す小さな出血によるヘモジデリン沈着を反映した所見です。

(出典:Chbabou A et al. Cureus 2026, Figure 6, CC BY 4.0)

引用：Chbabou A et al. Cureus 2026(Figure 4)

同じ方のT1強調像(矢状断)の造影前(A、C)と造影後(B、D)です。長母趾屈筋腱の腱鞘が分葉状に厚くなり(白矢印)、足関節の滑膜にも広がっています(C、赤矢印)。造影前は低信号で、造影後は中等度に染まっています。距骨の軟骨下の病変(黒矢印)も写っています。

(出典:Chbabou A et al. Cureus 2026, Figure 4, CC BY 4.0)

引用：Quanbing W et al. Cancer Rep (Hoboken) 2026(Figure 1)

股関節のMRIです(A〜E:造影なし、F〜K:造影あり)。右股関節の関節内に約27×35×25mmのまだらな滑膜病変(矢印)があり、T1強調像で低〜中等度、T2強調像で不均一な信号、造影で不均一に染まっています。両側に少量の関節液があり右に多く、隣の寛骨臼の前の骨が薄くなっています。

(出典:Quanbing W et al. Cancer Rep (Hoboken) 2026, Figure 1, CC BY 4.0)

腱滑膜巨細胞腫の画像の見方｜どこを見るか

MRIはTGCTの診断と、限局型・びまん型の区別に最も適した検査で、手術(滑膜切除)の前に病変の広がりを示す地図の役割もあります(Spierenburg 2023)。

1. 場所と形：腱に接した境界明瞭な結節(限局型)か、関節の滑膜に沿って広く分布する境界不明瞭な病変(びまん型)か。
2. T2強調像の黒さ：ヘモジデリンと線維成分のため、腫瘤の一部〜大部分が低信号になります。
3. グラディエントエコー法(T2*強調像)：ヘモジデリンがあると黒い部分がにじむように広がります(blooming)。上の足首の例のように、診断の手がかりの一つです。
4. 骨への影響：関節の両側の骨に、圧迫による浸食(びらん)や嚢胞状の変化がないか。股関節のような関節包の狭い関節で目立ちます(Murphey 2008)。
5. 広がりの地図：膝なら膝蓋上嚢・膝窩部・十字靱帯の周りなど、関節の袋(陥凹)ごとに病変を確認し、関節の外へ出ていないかを見ます(Spierenburg 2023)。

MRIを読む順番

順番	確認すること	読み取り
① 場所と形	腱に接する結節か、滑膜に沿って広く分布するか	限局型／びまん型
② T2強調像	一部〜大部分に低信号があるか	ヘモジデリン・線維成分を考える
③ グラディエントエコー法	黒い範囲がにじんで広がるか（blooming）	ヘモジデリンの手がかり。目立たなければ腱鞘線維腫・アミロイド関節症なども考える。bloomingがなくてもTGCTは否定できない
④ 関節の両側の骨	骨びらん・嚢胞状変化があるか	骨への影響を記録する
⑤ 袋ごとの広がり	膝蓋上嚢・膝窩部・十字靱帯周囲など。関節外へ出ていないか	術前の広がりの地図をつくる

参考：Spierenburg et al. 2023

X線・CTの所見: 「ほぼ正常」でも否定しない

腱滑膜巨細胞腫のX線は、正常に見えるか、関節液・軟部の腫れ・骨の圧排性びらんだけのことが多い検査です。石灰化がないことが、似た病気との区別に役立ちます。

• 単純X線写真では、異常石灰化はふつうみられません(滑膜性骨軟骨腫症との鑑別点)。関節液や軟部の腫れだけで、正常に見えることもあります。
• 関節の両側の骨に、外からの圧迫による骨びらんがみられることがあり、股関節の関節内病変で特に多く、90%以上と報告されています(Murphey 2008)。

見逃しやすい点

• レントゲンが「ほぼ正常」：石灰化は通常みられず、X線では軟部の腫れや骨びらんが手がかりになります。上の足首の例でも、最初のレントゲンではアキレス腱の前の脂肪(Kager三角)が軟部の濃さで埋まっている所見だけでした(Chbabou 2026)。
• 小さな関節・腱鞘の病変：足首や指では、腱鞘の病変が関節の中へ続いていることがあり、腱だけでなく隣の関節の滑膜まで見ることが大切です(Chbabou 2026)。

CT・MRIが要る場面

• MRI：指のしこりが腱に接して大きくなるとき、膝などの関節が原因のはっきりしない腫れ・血のまじった関節液をくり返すとき、手術の前の広がりの確認、手術・薬物療法の後の経過観察。
• CT：骨の浸食の範囲や、石灰化の有無(滑膜性骨軟骨腫症との区別)を確かめたいとき。

関節の病気全般のレントゲンの見方は、関節炎のレントゲンの見方で関節裂隙・骨びらんの読み方と合わせて確認できます。

腱滑膜巨細胞腫と似た病気(鑑別診断)

腱滑膜巨細胞腫の鑑別は、T2で黒い理由が「ヘモジデリン」か「線維・アミロイド」か、そして石灰化があるかで分けると整理しやすくなります。

T2強調像で低信号を示す〜低信号主体の腫瘤

• 膠原線維：表在性線維腫症、類腱腫(デスモイド)、SFT
• ヘモジデリン：GCTTS/PVNS

見分けのポイント(まとめ)

似た病気	似ている点	見分ける点
腱鞘線維腫	指の腱に接した、T2で低信号の境界明瞭な結節	bloomingが目立たず、腱に近い低い信号。造影はないか辺縁にわずか
滑膜性骨軟骨腫症	関節の滑膜に沿った増生	X線・CTで石灰化がある場合
血友病性関節症	滑膜の増生とヘモジデリン沈着	骨内・骨膜下の血腫、関節内出血の fluid-fluid level
アミロイド関節症	T1・T2強調像ともに低信号	磁化率アーチファクト(blooming)を示さない。両側に出ることが多い

腱鞘線維腫との見分け：T2低信号でも磁化率効果と信号比を見る

指の腱鞘に接する小さな腫瘤では、腱鞘巨細胞腫(GCTTS)と腱鞘線維腫(fibroma of tendon sheath：FTS)の区別が問題になります。腱鞘線維腫は若年〜中年の指・手に多い良性の線維芽細胞性腫瘍で、密な膠原線維からなり、MRIではすべての撮像法で低信号の境界明瞭な結節として見え、造影効果はないか辺縁にわずかなことが多いとされます(Shinohara 2025)。どちらもT2強調像で低信号を示しうるため、信号の低さだけでは見分けにくい組み合わせです。

見分けの手がかり

• 磁化率効果：腱鞘巨細胞腫はヘモジデリンを含むため、グラディエントエコー法で低信号がさらに強調され、にじむように広がって見える(blooming)ことがあります(Wan 2010)。
• T2の信号比：指のFTS 6例とGCTTS 22例の比較では、腫瘍と屈筋腱のT2信号比はFTSで約1.8、GCTTSで約6.1〜6.3で、この研究でのカットオフ3.0では感度95.5%・特異度100%で区別できました(Emori 2021)。

グラディエントエコー法で目立つ黒い広がりがなく、腱とあまり変わらない低信号の結節であれば、腱鞘線維腫を候補に挙げます。

腱鞘線維腫と腱鞘巨細胞腫のT2信号比

病変	例数	測定者1	測定者2
腱鞘線維腫（FTS）	6例	1.83 ± 0.64	1.82 ± 0.60
腱鞘巨細胞腫（GCTTS）	22例	6.34 ± 3.16	6.10 ± 3.22

T2信号比＝腫瘍÷屈筋腱。数値は平均 ± 標準偏差。両測定者ともカットオフ3.00で感度95.5%、特異度100%（この研究対象での成績）。

出典：Emori et al. Acta Radiol. 2021;62:1632–1638

関節に発生する腫瘍の鑑別

▶滑膜に沿った軟部組織の増生
・滑膜性軟骨腫症：MRIの所見はPVNSに似ることがあります。ただしCTで石灰化がある点で鑑別できます。滑膜性骨軟骨腫症の症例は滑膜性骨軟骨腫症で、石灰化した遊離体の見え方と合わせて確認できます。

▶滑膜に発生する良性腫瘍
・血管腫(hemangioma)と脂肪腫(lipoma)が知られていますが、軟部組織に発生する血管腫や脂肪腫と比べると頻度は低く、まれです。血管腫は関節血症(hemarthrosis)をきたすことがあります。滑膜の脂肪腫は、その大部分が滑膜の樹枝状の増生を示す “lipoma arborescens” と呼ばれるもので、真の腫瘍ではなく反応性の病変と考えられています。

▶骨端部に発生する骨腫瘍の炎症反応

• 骨端部の骨に発生する類骨骨腫(intra-articular osteoid osteoma)は、関節炎の症状が主で、nidus周囲の反応性骨形成が乏しく、非典型的な経過をとります。
• 骨端部に発生する軟骨芽細胞腫(chondroblastoma)や骨芽細胞腫(osteoblastoma)も、滑膜炎や周囲組織の浮腫などの炎症反応を起こすことがあります。

▶滑膜に原発する(関節内に発生する)悪性腫瘍

• きわめてまれです。
• 滑膜肉腫(synovial sarcoma)は関節周囲の軟部組織に発生することが多く、滑膜由来の腫瘍ではありません。関節内発生はまれです。滑膜性軟骨肉腫も鑑別に含まれます。
• 悪性腱滑膜巨細胞腫はきわめてまれです。急速な増大など非典型な所見があれば、専門施設で組織診断を検討します。

▶その他

①血友病：慢性的な関節内への出血により生じる関節症で、滑膜の増生とそれに一致するヘモジデリン沈着という点ではPVNSとよく似ます。
相違点は？
→骨内や骨膜下の血腫、関節内出血を反映した fluid-fluid level は、PVNSには見られません。

②アミロイドーシス(アミロイド関節症)
相違点は？
→アミロイドもT1・T2強調像ともに低信号を示しますが、ヘモジデリンのような磁化率アーチファクトを示さない点で鑑別されます。また、アミロイド関節症は両側に生じることが多い病気です。

関節に発生する病変の鑑別

分類	候補	確認する点
滑膜に沿った増生	滑膜性骨軟骨腫症	石灰化した結節が手がかり。石灰化がない時期もある
滑膜の良性病変	血管腫・脂肪腫、樹枝状脂肪腫	血管腫は関節内出血。樹枝状脂肪腫は反応性病変で、脂肪信号を確認
骨端部の骨腫瘍による炎症	関節内類骨骨腫・軟骨芽細胞腫・骨芽細胞腫	骨内の原発病変と周囲の炎症
まれな悪性腫瘍	滑膜肉腫・滑膜性軟骨肉腫・悪性腱滑膜巨細胞腫	きわめてまれ。広がりと組織診断を確認
その他	血友病性関節症・アミロイド関節症	血友病は病歴、骨内・骨膜下血腫、fluid-fluid level。アミロイドはbloomingが目立たず、両側性にも注意

• まぎらわしい病気：血友病の関節症、アミロイド関節症(T2低信号でもbloomingが弱い)、滑膜性骨軟骨腫症(石灰化がある)、痛風結節、結核性関節炎などとの区別が必要です。

指のしこりで最も多いガングリオンは、嚢胞の形と中身の信号で腱鞘巨細胞腫と比べられます。軟部腫瘍全体の考え方は軟部腫瘍の画像診断と鑑別で、信号から候補をしぼる手順を確認できます。

腱滑膜巨細胞腫の治療と再発: 術前・術後のMRIで見ること

治療の中心は手術での切除(滑膜切除)で、びまん型は限局型より再発が多いため、術後もMRIで経過を見ます(Spierenburg 2023)。切除で機能を損なうおそれがある場合や再発例では、専門チームで手術の利益と負担、薬物療法の適応を検討します。

• 膝のPVNSの治療成績をまとめた系統的レビュー(60研究・1019例)では、再発は限局型で0〜8%、びまん型で8〜70%と幅があり、びまん型の滑膜切除後の再発は開放手術22.6%、関節鏡16.1%で有意差はありませんでした(Aurégan 2014)。研究の多くは症例集積で、術式を同じ条件で比較した成績ではありません。MRIで病変の広がりを正確に示すことが、取り残しを防ぐうえで大切です(Murphey 2008)。
• 手術が勧められない進行例には、CSF1受容体阻害薬ペキシダルチニブの第3相試験(ENLIVEN)で25週時の奏効率39%(プラセボ0%)が示され、外科治療以外の選択肢として報告されています。ただし混合型・胆汁うっ滞型の肝障害に注意が必要です(Tap 2019)。
• 国際第3相MANEUVER試験では、ピミコチニブの25週時点の奏効率は54%(34/63例)、プラセボは3%(1/31例)でした。主な重い有害事象にCK上昇があり、国内では日本人患者を対象とした試験も登録されています。薬物療法の適応と使用条件は地域で異なります。
• 再発の見落とし：びまん型は限局型より再発が多く、手術後の経過観察のMRIが大切です。CSF1受容体阻害薬による治療の効果判定にもMRIが使われます(Spierenburg 2023)。

よくある勘違い

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参考文献

1. Murphey MD, Rhee JH, Lewis RB, et al. Pigmented villonodular synovitis: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2008;28(5):1493-518. PubMed
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症例画像は各図の引用元のとおりです。