リンパ管腫(リンパ管奇形)のCT・MRI画像所見｜多房性嚢胞と硬化療法

先に結論：リンパ管腫(リンパ管奇形)のCT・MRI

• リンパ管腫は、生まれつきのリンパ管の形成異常で、現在の国際分類(ISSVA)ではリンパ管奇形と呼ばれます。首・腋窩に多く、生まれたときから数歳までの柔らかいふくらみとして見つかることが多い良性の病変です
• CT・MRIでは壁の薄い多房性の水の袋で、隔壁だけが造影されます。出血すると液面形成が見られ、急に大きくなることがあります。超音波(エコー)では多房性の無エコーの袋として見えます
• 治療は硬化療法(袋の中に薬を入れて縮める治療)や手術で、気道を圧迫する大きなものは早めの対応が必要です

リンパ管腫(lymphangioma(lymphatic malformation))

• リンパ管腫は胎生期のリンパ管の発生の異常から生じる、流れの遅い(低流速の)良性の血管奇形である(Kulungowski 2020、Lee 2024)。
• リンパ管腫は頸部と腋窩に最も多く、全身のどこにでも発生しうる(Kulungowski 2020)。腹部(腸間膜・大網・消化管・後腹膜)のものは全体の約5%とまれ(Lal 2016)。
• 表皮が正常で、極めて柔らかい浮球感のある皮下腫瘤として出生時〜生後数年以内に気付かれることが多い(Kulungowski 2020)。
• 内腔に出血したり感染が起こると急激な増大をきたすことがある。

リンパ管腫の画像所見

検査	典型的な見え方(Lal 2016)
超音波(エコー)	多房性の嚢胞。多くは無エコーだが、内部に点状の高エコー(デブリ)を含むことがある
CT	内容液は均一な低吸収。造影で嚢胞壁と隔壁が造影される
MRI	内容液はT1強調像で低信号、T2強調像で著明な高信号

嚢胞の大きさによって大嚢胞型(macrocystic)・小嚢胞型(microcystic)・混合型に分けられ、治療の効きやすさが異なります(De Maria 2019)。

• 薄壁の多房性嚢胞性腫瘤として認められる(小児の頭頸部31例で多房性93.5%)(Chen 2025)。
• 内腔に出血すると内部に液面形成(fluid-fluid level)がみられる(同31例で35.5%)(Chen 2025)。
• MR、CTでは壁と隔壁のみに造影効果が認められ、内容液は造影されない(Lal 2016)。
• 感染、出血が生じたり、硬化療法後では血球由来成分や蛋白濃度の変化によりさまざまな所見を呈することになる。治療は、限局した嚢胞性のリンパ管奇形では経皮的硬化療法が中心で、びまん性に広がる複雑型リンパ管異常では分子標的薬などの薬物療法を含む集学的治療が行われます。頭頸部リンパ管奇形の経皮的硬化療法25研究726例のメタ解析では、治癒率(病変の消失)は全体で50.5%、大嚢胞型53.1%に対し小嚢胞型35.1%・混合型31.1%と、大嚢胞型ほど効きやすい結果でした。永続的な合併症・死亡は1.2%でした。

症例　20歳代女性　約5年かけて徐々に大きくなる左頸部の無痛性腫脹

引用：Radiopaedia(Cystic lymphangioma – neck)

左頸部(画像の右側)に、顎下部から鎖骨上部まで縦に長く伸びる境界明瞭な嚢胞性病変があり、T2強調像で水に近い高信号を示しています。病変は胸鎖乳突筋と甲状腺左葉の間に位置し、周囲の構造を押しのけていますが、浸潤は見られません。報告では内部に低信号の隔壁を伴う多房性の嚢胞とされ、嚢胞性リンパ管腫が疑われた症例です。

リンパ管腫でよくある疑問(Q&A)

Q. 読み方は？リンパ腫とは違うのですか？

A. 「りんぱかんしゅ」と読みます。リンパ球が増えるがんである悪性リンパ腫とは別の病気で、リンパ管腫はリンパ管の形の異常(奇形)による良性の病変です。

Q. 自然に小さくなることはありますか？

A. 頭頸部の298例では9.1%が自然に消え、大嚢胞型・頸部・限局したものほど消えやすい結果でした(Bonilla-Velez 2025)。気になるふくらみは医療機関に相談してください。

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参考文献

1. Lee S, Luhar A, Miller J. Lymphatic Malformations: Review of Diagnosis and Management for the Interventional Radiologist. Semin Intervent Radiol. 2024;41(4):389-403. PubMed
2. Kulungowski AM, Patel M. Lymphatic malformations. Semin Pediatr Surg. 2020;29(5):150971. PubMed
3. Wassef M, Blei F, Adams D, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015;136(1):e203-14. PubMed
4. De Maria L, De Sanctis P, Balakrishnan K, et al. Sclerotherapy for lymphatic malformations of head and neck: Systematic review and meta-analysis. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord. 2019;8(1):154-164. PubMed
5. Lal A, Gupta P, Singhal M, et al. Abdominal lymphatic malformation: Spectrum of imaging findings. Indian J Radiol Imaging. 2016;26(4):423-428. PubMed
6. Chen J, Chen W, Ke S, et al. [Analysis of MRI and clinical characteristics for pediatric head, neck, and facial lymphatic malformations]. Lin Chuang Er Bi Yan Hou Tou Jing Wai Ke Za Zhi. 2025;39(7):646-651. PubMed
7. Bonilla-Velez J, Heike CL, Kessler LG, et al. Incidence and Factors Associated With Spontaneous Regression in Head and Neck Lymphatic Malformations. JAMA Otolaryngol Head Neck Surg. 2025;151(5):503-512. PubMed