T2WIで中小脳脚に異常高信号を呈する鑑別疾患(MCP sign)

先に結論：中小脳脚のT2高信号(MCP sign)

• MRIで両側の中小脳脚にT2高信号が見られたら、多系統萎縮症(MSA-C)・脆弱X関連振戦/失調症候群(FXTAS)・神経核内封入体病(NIID)などの変性疾患を考えます
• そのほか脱髄(MS・ADEM)・PML・PRES・橋梗塞後のワーラー変性・薬物や中毒(メトトレキサート・トルエン)なども原因になります
• 年齢・経過(急性か慢性か)・橋や小脳の萎縮・DWIでの皮髄境界の高信号(NIID)などで絞り込みます。MSAについては、2022年のMDS診断基準では、新設された「clinically established MSA」の診断に、MSAを示唆する脳MRI所見(MSA-Cでは小脳・中小脳脚・橋の萎縮、hot cross bun sign、中小脳脚のT2高信号など)が必須とされた。拡散MRIでも中小脳脚は皮質脊髄路とともに微細構造異常が目立つ部位である。

中小脳脚とは(どこにあり、何と何をつなぐか)

中小脳脚は、橋と小脳をつなぐ最も太い線維の束で(Uchino 2004)、小脳へ入ってくる最大の経路です。大脳皮質から橋核を経て反対側の小脳へ向かう皮質橋小脳路の線維でできています(Tamanini 2024)。

小脳脚	小脳とつなぐ脳幹	主な線維
上小脳脚	中脳	小脳から出ていく線維が主体
中小脳脚	橋	小脳へ入る線維(皮質橋小脳路)
下小脳脚	延髄	小脳へ入る線維が主体(脊髄小脳路など)

中脳と小脳をつなぐのは上小脳脚で、中小脳脚ではありません。

T2WIで中小脳脚に異常高信号を呈する鑑別疾患(MCP sign、Middle cerebellar peduncle sign)

• 脆弱X関連性振戦/運動失調症候群(FXTAS:Fragile X-associated tremor/ataxia syndrome)
• 神経核内封入体病(NIID:neuronal intranuclear inclusion disease)：大脳皮髄境界のDWI高信号に加えて、小脳虫部のすぐ外側(paravermal area)のFLAIR高信号も特徴的とされる(Sugiyama 2017)。
• 副腎白質ジストロフィー(ALD:adrenoleukodystrophy)
• Behçet病
• Wilson病
• 橋梗塞によるワーラー変性
• 可逆性後部白質脳症症候群(PRES:posterior reversible encephalopathy syndrome)
• 両側中小脳脚の急性梗塞(椎骨脳底動脈の狭窄・閉塞に伴う)
• 多発性硬化症(MS:multiple sclerosis)
• 急性散在性脳脊髄炎(ADEM:acute disseminated encephalomyelitis)
• MSA-C(多系統萎縮症 小脳型。孤発性のOPCA[オリーブ橋小脳萎縮症]は現在MSA-Cに含まれる)
• 進行性多巣性白質脳症(PML:progressive multifocal leukoencephalopathy)
• HIV脳症
• 悪性リンパ腫(malignant lymphoma)
• トルエン、ヘロイン
• メトトレキサート(下の症例)

実際に多い原因と、見分ける手がかり

両側中小脳脚に病変があった26例の検討では、急性脳梗塞(34.62%)とワーラー変性(30.77%)が多く、変性疾患は以前考えられていたより少ないとされました(Jiang 2020)。

手がかり	考える疾患
DWIで高信号、椎骨脳底動脈の狭窄・閉塞	急性梗塞(Jiang 2020)
以前の画像に橋梗塞があり、あとから左右対称の病変	ワーラー変性(DWI高信号の時期あり、Jiang 2020)
後頭蓋窩の強い萎縮、橋の十字状の高信号(hot cross bun sign)	MSA(Okamoto 2003、Jiang 2020)
内包後脚にも左右対称の病変(前脚は保たれる)	ヘロインによる白質脳症(Jiang 2020)
造影で塊状に強く造影される	中枢神経リンパ腫(Jiang 2020)

 

症例 成人例　メトトレキサート脳症

引用：Radiopaedia

両側中小脳脚に異常高信号あり。

 

参考：Middle cerebellar peduncle sign

参考文献

1. Okamoto K, Tokiguchi S, Furusawa T, et al. MR features of diseases involving bilateral middle cerebellar peduncles. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(10):1946-54. PubMed
2. Sugiyama A, Sato N, Kimura Y, et al. MR imaging features of the cerebellum in adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease: 8 cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2017;38(11):2100-4. PubMed
3. Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, et al. The Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophy. Mov Disord. 2022;37(6):1131-1148. PubMed
4. Pasquini J, Firbank MJ, Ceravolo R, et al. Diffusion Magnetic Resonance Imaging Microstructural Abnormalities in Multiple System Atrophy: A Comprehensive Review. Mov Disord. 2022;37(10):1963-1984. PubMed
5. Jiang J, Wang J, Lin M, et al. Bilateral middle cerebellar peduncle lesions: Neuroimaging features and differential diagnoses. Brain Behav. 2020;10(10):e01778. PubMed
6. Tamanini JVG, Ribeiro GAS, Kimura AT, et al. Hyperintense lesions of the middle cerebellar peduncle and beyond: a pictorial essay. Radiol Bras. 2024;57:e20240001. PubMed
7. Uchino A, Sawada A, Takase Y, et al. Symmetrical lesions of the middle cerebellar peduncle: MR imaging and differential diagnosis. Magn Reson Med Sci. 2004;3(3):133-40. PubMed