進行性多巣性白質脳症

  • JCウイルスによる日和見感染。オリゴデンドロサイトに感染して脱髄を起こす。
  • 特にHIV陽性患者で、U-fiberを含む白質病変を認めたら、PMLを考える。
  • CD4<50(/μL)で起こりやすいが、>200でも、ART中でも起こりうる。
  • HIV陽性以外に、リンパ腫、白血病、免疫抑制剤使用例(リツキシマブ、ナタリズマブ、エファリズマブ)などに合併する。
  • T1WIで低信号を呈する点は特徴である。
  • 免疫再構築により一過性に増悪し、造影効果を呈したり、腫瘤性病変を呈することがある。予後は非常に不良であるが、
  • HIV例では強力な抗HIV療法により予後の延長例もある。
  • 鑑別診断はHIV脳症、悪性リンパ腫、トキソプラズマ、CJD、エオジン好性核内封入体病。

PMLの画像所見

  • 病変は皮質下白質から深部白質へ進展し、進行とともに萎縮する。皮質下U-fiberを侵す。非対称性。
  • T1WIで低信号(脱髄)が特徴的。T2WIで高信号。
  • DWIでは辺縁に高信号を認める。
  • 原則として、造影効果やmass effectはない。
  • 免疫再構築により一過性に増悪し、増強効果がみられることもある。
症例 40歳代の女性。数年前からSLEで治療を受けている。2 か月前から左上肢の麻痺と性格変化

2018年放射線科診断専門医試験問題10より引用。

右皮質下U-fiberを侵すT1WI低信号、T2WI高信号。非対称性。

PMLを疑う所見です。

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