PRES(可逆性後白質脳症症候群)とは？原因・症状とMRI画像所見(FLAIR・ADC)・脳幹型

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PRES MRIの読み方

PRES(プレス)とは、血管性浮腫を主体とする脳の障害で、頭痛・けいれん・意識障害・視覚障害をきたす症候群です。頭頂後頭葉のFLAIR高信号とADC上昇を軸に、脳幹型や治療後の変化まで、研修医のハジメくんと一緒に整理します。

先に結論

PRESは高血圧・子癇・薬剤・腎障害などを背景に起こる血管性浮腫主体の脳症です。
MRIでは頭頂後頭葉の皮質下優位のFLAIR高信号とADC上昇が典型です。DWI単独では判断しません。
後頭葉以外の病変や出血・拡散制限があってもPRESは否定できません。可逆性も経過で確かめます。

目的から読む: PRESとは・原因と症状 / MRI・DWIとADC / 脳幹型 / MRI症例 / 妊娠・子癇 / 小児・化学療法 / 治療と後遺症

PRESとは？読み方・原因と症状

PRESはposterior reversible encephalopathy syndromeの略で、日本語では可逆性後白質脳症症候群、可逆性後部白質脳症症候群などと呼ばれます。急性〜亜急性の神経症状と血管性浮腫を組み合わせて捉える症候群です(Fugate 2025)。

ハジメ(研修医)

PRESとは、血圧が急に上がって後頭葉がむくむ病気ですか？

ごろ〜(指導医)

血圧以外の背景も探してみませんか。薬剤や子癇、全身の病気でも起こります。

血管内皮の機能障害と血液脳関門の破綻が関わり、水が細胞の外へ漏れる血管性浮腫を起こすと考えられています。血圧の自己調節の障害も議論されますが、高血圧だけで全例を説明できるわけではありません(Bartynski 2008; Fugate 2025)。

図1 血管から細胞の外へ水が漏れる PRESでは血管の内側の障害などにより、水が細胞の外へ漏れ出して血管性浮腫を起こします。細胞そのものが腫れる浮腫とは、水が増える場所が違います。 — **図1 血管から細胞の外へ水が漏れる** PRESでは血管の内側の障害などにより、水が細胞の外へ漏れ出して血管性浮腫を起こします。細胞そのものが腫れる浮腫とは、水が増える場所が違います。

確認する背景	主な状況
血圧・腎機能	急激な血圧上昇、高血圧性脳症、腎血管性高血圧、腎不全・透析
妊娠	子癇前症・子癇、HELLP症候群
薬剤・移植	タクロリムス・シクロスポリンなどの免疫抑制薬、抗がん剤・分子標的薬、移植後
全身の病態	感染・敗血症・ショック、自己免疫疾患、HUS(溶血性尿毒症症候群)・TTP(血栓性血小板減少性紫斑病)
電解質異常など	低Mg血症・高Ca血症との関連報告。併存する腎障害や薬剤も確認する

原因や関連する背景が重なっていることもあります。頭痛、けいれん、意識の変化、見えにくさや皮質盲、麻痺などをきっかけに、血圧・服薬歴・腎機能・妊娠の有無を確認します。けいれんがなくても除外はできません(Fugate 2010; Cozzolino 2015)。

PRESのMRI所見：FLAIR・DWI・ADCはどう読む？

まずFLAIR・T2強調像で頭頂後頭葉の皮質下白質に広がる高信号を探します。皮質やU-fiber(皮質直下の短い連絡線維)にも及び、左右対称が典型でも、非対称や部分的な病変があります(Bartynski 2007, 2008)。

図2 頭頂後頭葉に目立つ浮腫典型的なPRESでは、頭頂葉と後頭葉の皮質下白質を中心に浮腫が広がります。皮質にも及び、前頭葉や小脳などにも出るため、後頭葉だけで判断しません。 — **図2 頭頂後頭葉に目立つ浮腫** 典型的なPRESでは、頭頂葉と後頭葉の皮質下白質を中心に浮腫が広がります。皮質にも及び、前頭葉や小脳などにも出るため、後頭葉だけで判断しません。

ハジメ(研修医)

PRESのMRIでDWIが白ければ、脳梗塞として考えてよいですか？

ごろ〜(指導医)

同じ場所のADCはどうでしょう。DWIの明るさだけでは、水の動きは決められません。

マサ(技師)

……撮る側からひとこと。DWIとADCを同じ高さで並べて確認してください。

撮像・所見	PRESでの読み方
FLAIR・T2強調像	皮質下白質優位の高信号。後頭葉・頭頂葉だけでなく前頭葉、側頭葉、小脳、脳幹、基底核・視床にも出る
DWIが目立たず、ADC上昇	典型的な血管性浮腫。細胞の外の水が増え、動きやすくなる
DWI高信号、ADCが低下していない	T2 shine-through(T2の明るさがDWIにも反映される現象)を考える
DWI高信号、ADC低下	真の拡散制限。PRESにも一部で伴い、組織障害・梗塞の合併を慎重に評価する
出血・造影効果	伴うことがあり、存在だけでPRESを否定しない

DWIとADCの組み合わせを、病変の分布・背景・経過と一緒に読みます。拡散制限があるからPRESではない、ADCが高いからPRESで確定、という使い方はしません(Bartynski 2008; McKinney 2007)。

図3 DWIの明るさとADCの関係血管性浮腫は水が動きやすく、ADCが上がるのが典型です。DWIが明るくてもADCが下がらなければ、T2の影響で明るく見える可能性を考えます。 — **図3 DWIの明るさとADCの関係** 血管性浮腫は水が動きやすく、ADCが上がるのが典型です。DWIが明るくてもADCが下がらなければ、T2の影響で明るく見える可能性を考えます。

細胞の中と外のどちらに水が増えるかは、細胞性浮腫と血管性浮腫の違いでDWI・ADCの見え方と合わせて確認できます。

MRAで一過性の狭窄や血管径の不整を認めることもあります。血管攣縮があってもPRESと矛盾しませんが、全例で認める条件ではありません(Bartynski 2008; Fugate 2015)。

PRESの分布には三つの主なパターンがある

頭頂後頭葉型だけがPRESではありません。Bartynskiらは、境界領域に広く及ぶ型、上前頭溝に沿う型、頭頂後頭葉優位の型を整理しています(Bartynski 2007)。

パターン	主に見る場所
holohemispheric watershed pattern	前頭葉から頭頂・後頭葉へ、動脈支配の境界領域に沿う。単一の動脈支配域の病変という意味ではない
superior frontal sulcus pattern	上前頭溝に沿う前頭葉の病変
dominant parieto-occipital pattern	古典的な頭頂後頭葉の皮質・皮質下の病変

図4 血管の境目に広がる分布 PRESの浮腫は頭頂後頭葉だけでなく、前頭葉から後方へ血管の境界に沿って広がることがあります。左右差や部分的な分布も診断から外す理由にはなりません。 — **図4 血管の境目に広がる分布** PRESの浮腫は頭頂後頭葉だけでなく、前頭葉から後方へ血管の境界に沿って広がることがあります。左右差や部分的な分布も診断から外す理由にはなりません。

脳幹型PRESとは？後頭葉に病変が乏しい中心型

脳幹・基底核などの中心部に血管性浮腫が目立ち、頭頂後頭葉が比較的保たれる型をcentral-variant PRES(中心型PRES)と呼びます。脳幹型はその代表で、橋に目立つことがあります(Srichawla 2025)。

ハジメ(研修医)

脳幹型PRESは、後頭葉に異常がなくても考えてよいのですか？

ごろ〜(指導医)

はい。中心部が主体の型もあります。橋だけを見て、すぐ脳幹梗塞と決めないことです。

脳幹梗塞、脳幹脳炎、腫瘍なども鑑別に挙がります。ADC上昇、血圧や薬剤などの背景、治療後の改善がPRESを支持する手がかりです。どれか一つで確定せず、経過を合わせます(Srichawla 2025)。

図5 脳幹を中心に出るPRES 中心型PRESでは、橋などの脳幹や基底核に浮腫が目立ち、頭頂後頭葉が比較的保たれます。後頭葉に病変がなくても、背景とADCを合わせて判断します。 — **図5 脳幹を中心に出るPRES** 中心型PRESでは、橋などの脳幹や基底核に浮腫が目立ち、頭頂後頭葉が比較的保たれます。後頭葉に病変がなくても、背景とADCを合わせて判断します。

PRESのMRI症例：高血圧の治療前後を比べる

高血圧によるこの症例では、小脳半球と右後頭葉の皮質〜皮質下にFLAIR高信号があります。DWIで目立たずADCが上がっていることが、血管性浮腫の手がかりです。

動画とキー画像

pres1

DWIは等信号で目立ちませんが、T2強調像では小脳半球に淡い高信号があります。

pres2

同じ部位のADCは上昇し、血管性浮腫を支持しています。

pres3

FLAIRでも小脳の病変が高信号を示します。

高血圧の治療後

降圧により症状が軽快し、T2強調像・FLAIRの高信号が消失した症例です。

妊娠・子癇・HELLP症候群に伴うPRES

妊娠中・産後の頭痛、視覚障害、意識障害、けいれんでは、子癇前症・子癇に伴うPRESを考えます。MRIで後方優位の浮腫を探しますが、前頭葉・基底核・小脳などにも病変が出ます(Cozzolino 2015; Wen 2017)。

ハジメ(研修医)

産後で、けいれんがなければPRESは考えにくいですか？

ごろ〜(指導医)

産後や、けいれんがない例もあります。血圧、頭痛、視覚や意識の変化も手がかりです。

HELLP症候群は、溶血・肝酵素上昇・血小板減少を伴う病態です。分娩直後の重症HELLP症候群で、全般けいれんを伴わずPRESを発症した報告があります。妊娠・産後という背景だけでPRESと決めず、脳静脈血栓症や脳梗塞なども鑑別します(Cozzolino 2015)。

化学療法中の小児に起こるPRES

白血病などで化学療法を受けている小児にもPRESは起こり、高血圧やステロイド使用との関連が報告されています。小児でもDWIとADCを合わせて浮腫を評価し、可逆性は追跡MRIで確認します(Khan 2016)。

ハジメ(研修医)

小児のPRESなら、MRIの異常は残らず消えるのでしょうか？

ごろ〜(指導医)

多くは改善しますが、画像の異常やてんかんが残る例もあります。回復した後も経過が大事です。

RPLS(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome)は旧称で、古い小児の文献ではRPESなどの表記もあります。小児がんの報告では、層状壊死、微小出血、局所の萎縮が残ることがありました(Khan 2016)。

移植後に感染やほかの薬剤性病変と迷うときは、造血幹細胞移植後の中枢神経合併症で発症時期とMRIの病変分布から鑑別を整理できます。

PRESの治療と後遺症：可逆性は経過で確かめる

治療は血圧管理、原因となる薬剤などの誘因への対応、けいれんの管理が中心です。多くは回復しますが、重症例・再発例や、てんかん・脳卒中などの合併症が残る例があります(Fugate 2025)。

出血・拡散制限を伴うとき

出血や拡散制限があってもPRESの診断と矛盾しません。出血は微小出血、脳溝のくも膜下出血、血腫の形を取り、後頭蓋窩の強い浮腫では水頭症や脳幹圧迫にも注意します(Hefzy 2009; Bartynski 2008)。

図6 PRESに伴う三つの出血の形 PRESの浮腫には、小さな点状出血、脳溝のくも膜下出血、まとまった血腫が伴うことがあります。出血が見つかっても、それだけでPRESを否定はできません。 — **図6 PRESに伴う三つの出血の形** PRESの浮腫には、小さな点状出血、脳溝のくも膜下出血、まとまった血腫が伴うことがあります。出血が見つかっても、それだけでPRESを否定はできません。

ハジメ(研修医)

病名に「可逆性」とあるので、後遺症は残らないと説明してよいですか？

ごろ〜(指導医)

回復しやすい病態でも、回復の保証ではありません。症状と画像を経過で確かめます。

典型的な血管性浮腫は数日〜数週間で画像上改善することがあります(Fugate 2015)。症例ごとの回復速度には幅があるため、病名だけで消失時期を約束しません。

画像の改善と神経症状の回復を分けて確認します。診断は原因となる背景、急性の神経症状、MRIの血管性浮腫、経過の整合性を合わせて考えます。診断基準の整備や治療の比較試験などは、なお課題として挙げられています(Fugate 2025)。

図7 治療前後で浮腫の変化を確かめる治療後にFLAIRの高信号が減ることは、浮腫の可逆性を支持します。ただし症状と画像の回復は同じとは限らず、残った病変や後遺症も経過で確認します。 — **図7 治療前後で浮腫の変化を確かめる** 治療後にFLAIRの高信号が減ることは、浮腫の可逆性を支持します。ただし症状と画像の回復は同じとは限らず、残った病変や後遺症も経過で確認します。

根拠(もう少し詳しく)：研究ごとの頻度と転帰

以下は各研究で対象とした患者群での数値です。成人・妊娠関連・小児がんや、画像の評価方法で頻度が異なるため、一つの数字をPRES全体の診断基準としては使いません。

研究・対象	原因・症状・画像の詳細
Fugate 2010：113人・120エピソード	原因は高血圧61%、細胞毒性薬19%、敗血症7%、子癇前症/子癇6%。自己免疫疾患45%。けいれん74%、脳症28%、頭痛26%、視覚障害20%
McKinney 2007：76例	頭頂後頭葉98.7%、前頭葉後部78.9%、側頭葉68.4%、小脳34.2%、視床30.3%、脳幹18.4%、基底核11.8%。造影効果37.7%、拡散制限17.3%、出血17.1%。浮腫の程度とこれらの所見の相関は弱かった
Bartynski 2007：136例	holohemispheric watershed 23%、superior frontal sulcus 27%、頭頂後頭葉優位22%、部分的・非対称28%。基底核14%、脳幹13%、深部白質18%、脳梁膨大部10%
Hefzy 2009：151例	出血23例(15.2%、約15%)。5mm未満の微小出血、脳溝のくも膜下出血、血腫の三型がほぼ同頻度
Srichawla 2025：中心型の系統的レビュー	PRESのコホート研究で中心型の統合頻度13%(95%信頼区間9〜18%)。症例報告・シリーズでは高血圧72%、来院時収縮期血圧200mmHg超50%、脳幹病変88%、そのうち橋62/88(約70%)、脊髄病変18%、死亡2%。集積症例の数値で、全PRESにそのまま当てはめない

まれな関連状況

報告されている状況	位置付け
Guillain-Barré症候群、Triple H therapy、腫瘍崩壊症候群、過酸化水素、幹細胞移植時のジメチルスルホキシド(DMSO)	総説に関連報告が挙げられている状況。よくある原因と同じ頻度・確かさでは扱わず、主な背景の確認を優先する(Bartynski 2008)

妊娠関連の報告

項目	報告
頻度	中国の施設の36例の妊娠関連PRESでは、子癇の28人中26人、子癇前症の59人中7人がPRESと確認されました。子癇では、ほぼ全員が臨床・画像でPRESの所見を認めました(Wen 2017)
症状	頭痛81%、けいれん73%、意識の変化57%、吐き気・嘔吐47%、視覚障害33%、急な高血圧は86%でした(Wen 2017)
非典型的な画像	前頭葉72%、側頭葉67%、基底核50%、小脳47%、脳幹14%、視床8%にも病変があり、拡散制限33%、造影効果19%、出血19%がみられました(Wen 2017)
合併症	血小板減少25%、肺の感染25%、貧血19%、HELLP症候群6%、DIC6%など。ほとんどは回復しましたが、DICを合併した2人は亡くなりました(Wen 2017)
産後	分娩後にPRESが起こるのはまれとされ、重症のHELLP症候群の分娩直後にけいれんなしでPRESをきたした例も報告されています(Cozzolino 2015)

小児の化学療法に関する報告

項目	報告
頻度	小児急性リンパ性白血病1378人では52人がPRESで、診断後1か月の累積発症率は1.7%、1年では3.7%でした。年齢が高いこと、T細胞型、中枢神経浸潤、高リスクの治療ブロックが危険因子でした(Anastasopoulou 2019)
臨床像	小児がん5,217人中37人のPRESでは、けいれん97%、意識の変化68%、頭痛40%、視覚障害27%。高血圧は97%、ステロイドの使用は78%でした(Khan 2016)
画像（T2高信号）	後頭葉100%、頭頂葉75%、前頭葉55%、側頭葉47%、小脳22%、基底核5%でした(Khan 2016)
経過	追跡MRI 34例のうち79%でT2の異常が部分的または全体的に消えました。一方で、層状壊死5例、微小出血6例、局所の萎縮3例があり、てんかんが19%に起こりました(Khan 2016)
転帰不良の因子	運動障害、けいれん重積、前頭葉・視床の病変、非典型的なPRESが転帰不良と関連しました(Hafez 2021)