グリオニューロン腫瘍まとめ｜神経節膠腫・DNT・PGNT・RGNT・中枢性神経細胞腫・MVNTの見分け方一覧

グリオニューロン腫瘍場所と年齢で絞る早見表

「グリオニューロン腫瘍」という言葉をよく聞きますが、どんな腫瘍の集まりですか？神経節膠腫やDNTなど、見分けるコツを一覧で教えてください。

グリオニューロン腫瘍は、グリア(星細胞系)と神経細胞の2つの成分が混ざる腫瘍の仲間で、てんかんで見つかる若い人の腫瘍が中心です。場所と年齢、嚢胞・壁在結節・石灰化・造影のパターンで絞ります。早見表と、詳しい記事への案内にまとめました。

先に結論：グリオニューロン腫瘍は「場所と年齢」で絞る。皮質ならganglioglioma・DNT・MVNT、側脳室近くならPGNT・中枢性神経細胞腫、第4脳室ならRGNT

項目	ポイント
どんな腫瘍か	グリアと神経細胞の成分が混ざる腫瘍。画像や遺伝子が他の腫瘍と重なり、診断が難しいものがある
皮質が主座	神経節膠腫(側頭葉の嚢胞＋壁在結節)、DNT(脳溝に沿う多房性)、MVNT(皮質下の小結節の集まり)
側脳室の近く	PGNT(嚢胞・隔壁・充実部)、中枢性神経細胞腫(透明中隔付近・泡沫状)
第4脳室・正中	RGNT(嚢胞と充実部の混在、水頭症)
間違えやすい腫瘍	毛様細胞性星細胞腫、PXA、上衣腫、乳幼児の胎児性腫瘍(AT/RT・ETMR)

グリオニューロン腫瘍とは

グリオニューロン腫瘍(glioneuronal tumor)は、グリア(星細胞系)の成分と神経細胞の成分が混ざった腫瘍の総称で、神経細胞だけからなる神経細胞性腫瘍(neuronal tumor)と合わせて「グリオニューロン・神経細胞性腫瘍」として分類されます(Warstadt 2026)。2021年のWHO分類(第5版)では、グリオニューロン腫瘍に3つの新しい腫瘍が加わりました(Warstadt 2026)。

画像診断で難しいのは、組織や遺伝子の特徴が、小児型のびまん性低悪性度グリオーマや限局性星細胞系腫瘍と重なることです。そのため、病理や遺伝子だけでは決まらない症例で、画像の特徴が診断を助けることがあります(Park 2023)。この記事は、個別の記事への案内を兼ねた早見表です。

長期のてんかんで薬が効きにくい患者さんの20〜30％には神経上皮系の腫瘍が見つかり、その多くはグリオニューロン腫瘍です。代表は神経節膠腫とDNTです(Urbach 2008)。

てんかん関連腫瘍(LEAT)の整理

小児の薬が効きにくいてんかんでよく見つかる腫瘍は、LEAT(low-grade epilepsy-associated tumor)と総称され、WHO分類の3つのカテゴリーに沿って整理されています(Pelissier 2026)。

カテゴリー	代表的な腫瘍(Pelissier 2026)
グリオニューロン・神経細胞性腫瘍	神経節膠腫、DNT、PGNT、MVNT
限局性の星細胞系腫瘍	毛様細胞性星細胞腫、多形黄色星細胞腫(PXA)
小児型のびまん性低悪性度グリオーマ	MYB/MYBL1変化を伴うびまん性星細胞腫、血管中心性グリオーマ、MAPK経路変化を伴うびまん性低悪性度グリオーマ、若年者の多形性低悪性度神経上皮腫瘍(PLNTY)

グリオニューロン腫瘍だけを覚えるのではなく、「他のカテゴリーにも似た画像がある」ことを頭に置いておくと、読影の幅が広がります。

早見表：腫瘍ごとの特徴と詳しい記事

腫瘍	好発する場所・年齢	画像の決め手	詳しい記事
神経節膠腫(ganglioglioma)	皮質、または皮質と皮質下白質。内側側頭葉に最も多い(Urbach 2008)	嚢胞＋壁在結節、石灰化、造影の程度	神経節膠腫の画像診断
DNT(胚芽異形成性神経上皮腫瘍)	皮質、または皮質と皮質下白質。ピークは10〜14歳(Urbach 2008、Pelissier 2026)	皮質を主座とする「泡状」の腫瘤で造影されにくい	DNTの画像診断
PGNT(乳頭状グリア神経細胞腫瘍)	97％がテント上、年齢の中央値23歳(Schlamann 2014)	側脳室近くの嚢胞・隔壁・充実部	PGNT(乳頭状グリア神経細胞腫瘍)のMRI画像所見
RGNT(ロゼット形成性グリア神経細胞腫瘍)	80％が後頭蓋窩、年齢の中央値27歳(Schlamann 2014)	第4脳室の嚢胞と充実部の混在、水頭症	RGNT(ロゼット形成性グリア神経細胞腫瘍)のMRI画像所見
中枢性神経細胞腫	側脳室の透明中隔またはモンロー孔から発生(Donoho 2015)	一部石灰化、T2強調像で「泡沫状」、不均一な造影(Donoho 2015)	中枢性神経細胞腫の画像所見
MVNT(多結節性空胞化神経細胞腫瘍)	成人に多い。16例で16〜77歳(平均42歳)(Buffa 2020)	皮質下白質の小さな結節の集まり。T2・FLAIRで高信号、経過で変化しない(Buffa 2020)	MVNTの画像所見

表の数字は、それぞれ異なる論文のものです。症例数が少ない腫瘍が多く、頻度や年齢は報告によって違います。個別の記事では、数字の出典と症例数を示しています。

覚え方：腫瘍ごとの一言ポイント

神経節膠腫：側頭葉の皮質に多く、嚢胞と壁在結節の組み合わせが典型。てんかんの原因になる(Urbach 2008)
DNT：皮質を主座とする泡状の腫瘤。若い人のてんかんで、造影されにくい(Pelissier 2026)
PGNT：側脳室に接する嚢胞性腫瘤で、隔壁と充実部がある(Schlamann 2014)
RGNT：第4脳室に多い腫瘤。若い成人に多く、80％が後頭蓋窩(Schlamann 2014)
中枢性神経細胞腫：透明中隔またはモンロー孔から発生する泡沫状の腫瘤(Donoho 2015)
MVNT：皮質下の小さな結節の集まりで、経過で変化しない(Buffa 2020)

この6つは、「場所」「年齢」「嚢胞や結節の形」の3つを順に確認すると、候補が2〜3つに絞れます。そこから先は、造影や石灰化、拡散制限などで微調整し、決めきれないものは鑑別として報告書に並べます。

場所から絞る考え方

場所	まず考える腫瘍
皮質、皮質下白質	神経節膠腫、DNT、MVNT、PXA(皮質・髄膜寄りの嚢胞＋壁在結節)
側脳室に接する・脳室内	PGNT、中枢性神経細胞腫、上衣腫
第4脳室・小脳	RGNT、毛様細胞性星細胞腫、上衣腫、髄芽腫(小児)
松果体部	RGNT(まれ)、松果体実質腫瘍、胚細胞腫瘍など

症例　3歳女児 DNT(右前頭葉)

DNT 3歳女児右前頭葉 MRI T2強調像・T2-FLAIR・造影T1強調像
引用：Pelissier L, et al. Pediatr Radiol. 2026;56(6):1207-1219(Figure 2)、CC BY 4.0(図は加工していません)

右の傍正中の前頭葉に、皮質を主座とする「泡状(bubbly)」の腫瘤があります。T2強調像(a)で高信号、T2-FLAIR(b)では辺縁が高信号で中心が低信号の「T2-FLAIR mismatch」を示し、造影T1強調像(c)で造影されません。遺伝子ではPDGFRA変異が見つかったと図の説明に書かれています(Pelissier 2026)。

混同しやすい腫瘍

グリオニューロン腫瘍に似た画像を示す腫瘍は、次のとおりです。

鑑別	ポイントと記事
毛様細胞性星細胞腫	小児の小脳・視神経経路・嚢胞＋壁在結節。毛様細胞性星細胞腫の画像所見
多形黄色星細胞腫(PXA)	皮質・髄膜に接する嚢胞＋壁在結節。PXAの画像所見
上衣腫	第4脳室・テント上・脊髄。上衣腫の画像診断
髄芽腫・PNET	小児の小脳の胎児性腫瘍。髄芽腫・PNETの画像診断
AT/RT	乳幼児の大きな不均一な悪性腫瘍。小脳橋角部への進展と出血が髄芽腫より多い(Koral 2008)。AT/RT(非定型奇形腫様ラブドイド腫瘍)のMRI画像所見
ETMR	乳幼児の胎児性腫瘍。ETMR(多層ロゼットを伴う胎児性腫瘍)のMRI画像所見

乳幼児の大きな腫瘤では、グリオニューロン腫瘍ではなく、AT/RTやETMRのような悪性度の高い胎児性腫瘍が主な鑑別になります。年齢を最初に確認してください。

読影の進め方(チェックリスト)

年齢と症状：てんかん発作の若い人か、乳幼児か。慢性の経過か
場所：皮質か、側脳室近くか、第4脳室か。側頭葉は神経節膠腫やDNTが多い(Urbach 2008)
内部構造：嚢胞、壁在結節、隔壁、石灰化、出血はあるか
造影・拡散：造影の有無と程度。拡散制限が強ければ悪性度の高い腫瘍も考える
T2-FLAIR mismatch：DNTなどで見られるが、他の腫瘍でも見られるため単独では決めない
経時変化：長期に変化がなければMVNTのような良性病変を考える(Buffa 2020)
報告書：「グリオニューロン腫瘍(神経節膠腫、DNTなど)を鑑別」と書き、断定しない

診断までの流れ

多くの症例は、てんかん発作や頭痛をきっかけに頭部MRIを撮り、腫瘤が見つかります。画像診断科は、場所、年齢、内部構造から候補を2〜3つに絞って報告書に書きます。手術で取った組織の病理診断と遺伝子検査で、最終的な診断名が決まります。PGNTのように、組織像だけでは別の腫瘍と誤分類されることがあり、遺伝子検査で診断が確定する腫瘍もあります。画像診断科の報告書は、「画像でここまで言える」と「ここから先は病理」の境目を示すことが役割です。

治療について

薬が効きにくいてんかんの原因が神経節膠腫やDNTなどの腫瘍だったときは、病変を取る手術で発作が止まる割合が高いとされます。側頭葉のてんかんでは、神経節膠腫とDNTの患者さんの70％を超える人が、拡大した病変切除術の後に発作がなくなったと報告されています(Urbach 2008)。治療の詳細は、この記事では扱いません。てんかんや頭痛が続くときは、脳神経外科・神経内科で相談してください。

よくある疑問(Q&A)

Q. どの腫瘍の記事から読めばよいですか？
A. 症例の場所から選んでください。皮質ならDNTと神経節膠腫、側脳室近くなら中枢性神経細胞腫とPGNT、第4脳室ならRGNTと上衣腫です。乳幼児の大きな腫瘤では、AT/RTとETMRの記事を先に読むと鑑別の見落としが減ります。

Q. グリオニューロン腫瘍はがんですか？
A. 神経節膠腫、DNT、PGNT、RGNT、中枢性神経細胞腫、MVNTなどは、低悪性度とされるものが多く、悪性度の高い胎児性腫瘍とは区別されます。ただし、PGNTの1.5年無増悪生存率は86％と報告されており、再発する例もあります(Schlamann 2014)。

Q. 画像だけで種類が決まりますか？
A. 決まらないことが多いです。画像、病理、遺伝子の組み合わせで診断され、病理や遺伝子でも判断が難しい症例では画像が補助になります(Park 2023)。

Q. 「LEAT」とは何ですか？
A. low-grade epilepsy-associated tumorの略で、てんかんに関連する低悪性度の腫瘍の総称です。グリオニューロン・神経細胞性腫瘍、限局性の星細胞系腫瘍(毛様細胞性星細胞腫、PXA)、小児型のびまん性低悪性度グリオーマに分けて整理されます(Pelissier 2026)。

Q. 腫瘍は大きくなりますか？
A. 腫瘍によります。MVNTでは、経過観察で変化がなかったと報告されています(Buffa 2020)。他の腫瘍は個別の記事を参照してください。

参考文献

Park YW, Vollmuth P, Foltyn-Dumitru M, et al. The 2021 WHO Classification for Gliomas and Implications on Imaging Diagnosis: Part 3-Summary of Imaging Findings on Glioneuronal and Neuronal Tumors. J Magn Reson Imaging. 2023;58(6):1680-1702. PubMed
Warstadt MB, Richards TJ, Shah LM, et al. Glioneuronal and Neuronal Tumors in Adults: World Health Organization 2021 Imaging and Molecular Updates. AJNR Am J Neuroradiol. 2026;47(4):867-878. PubMed
Pelissier L, Sarma A, Rispoli J, et al. Pediatric low-grade epilepsy-associated tumors (LEATS): neuroimaging review and genetics update. Pediatr Radiol. 2026;56(6):1207-1219. PubMed
Urbach H. MRI of long-term epilepsy-associated tumors. Semin Ultrasound CT MR. 2008;29(1):40-6. PubMed
Schlamann A, von Bueren AO, Hagel C, et al. An individual patient data meta-analysis on characteristics and outcome of patients with papillary glioneuronal tumor, rosette glioneuronal tumor with neuropil-like islands and rosette forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. PLoS One. 2014;9(7):e101211. PubMed
Donoho D, Zada G. Imaging of central neurocytomas. Neurosurg Clin N Am. 2015;26(1):11-9. PubMed
Buffa GB, Chaves H, Serra MM, et al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum (MVNT): A case series and review of the literature. J Neuroradiol. 2020;47(3):216-220. PubMed
Koral K, Gargan L, Bowers DC, et al. Imaging characteristics of atypical teratoid-rhabdoid tumor in children compared with medulloblastoma. AJR Am J Roentgenol. 2008;190(3):809-14. PubMed