多形黄色星細胞腫(PXA)とは？脳腫瘍のMRI画像所見(pleomorphic xanthoastrocytoma)

先に結論：多形黄色星細胞腫(PXA)

PXAは若年者の側頭葉など脳表近くにでき、長く続くてんかんで見つかることが多い腫瘍です。BRAF V600E変異を高率に持ちます(469検体の解析で86%：Dampier 2025)
画像は嚢胞+壁在結節が典型で、充実部は脳表・軟膜側にあり造影され、軟膜に沿った造影もよく見られます
WHO分類2021ではCNS WHO grade 2または3(旧名の「PXA with anaplastic features」は「grade 3のPXA」)とされます

CNS WHO grade 2の腫瘍だが再発することがあり、死亡率は15〜20%とされる(Giannini 1999)。71例の検討では5年生存率81%・10年生存率70%、5年無再発生存率72%であった。悪性転化もみられる。
※核分裂像が多い場合などはCNS WHO grade 3のPXAとなる(旧称：PXA with anaplastic features、WHO gradeⅢ)。
思春期〜若年成人(平均26歳)で性差なし。
長期間にわたる痙攣の病歴が71％。
好発部位は、テント上、軟膜に接する辺縁側頭葉(49%)、頭頂葉(17%)、前頭葉(10%)、後頭葉(7%)、10％で2葉以上。

形の不ぞろいな大型細胞(多形性)と、脂肪を含む黄色腫様細胞(xanthic cell)が名前の由来。好酸性顆粒小体、線維化、軟膜への進展もみられる。核分裂の多さと切除の程度が再発・生存の予測因子(Giannini 1999)。
DNAメチル化でPXAと分類された469検体では、年齢の中央値23歳、BRAF V600E変異86%、CDKN2A/Bのホモ接合性欠失87%で、壊死や微小血管増殖があると予後不良であった(Dampier 2025)。

形態は嚢胞＋壁在結節(cystic mass with mural nodule)が典型的。ただし約30%は嚢胞の乏しい充実性腫瘤として描出される。充実成分は脳表側に存在。
石灰化を伴うことがある(CT 15例中6例)。
周囲浮腫は31〜36％。
充実部はCTで低〜等吸収。
T1WI 低〜等信号（94％）、T2WI 高〜等信号(100％)。
拡散制限は通常なし。
造影効果は充実成分にはあり。
軟膜との接触はほぼ全例(24例中22例)でみられるが、軟膜に沿った造影は24例中3例にとどまった報告もある。ただし、dural tail signは14％。
周囲骨の変化を来す事はまれ。
ただし小児PXA 9例の検討では、テント上腫瘍の8例中6例に頭蓋骨内板のscalloping(圧排による菲薄化)がみられ、9例中7例に10mmを超える血管原性浮腫を伴った。小児の脳表に接する腫瘍では、嚢胞・内板のscalloping・強い浮腫は比較的よくみられる所見とされる。

造影T1強調像で、右側頭葉外側の脳表に接して強く均一に造影される充実部を認め、その内側に造影されない嚢胞部が接しています。周囲には浮腫による低信号域が広がっています。病理で多形黄色星細胞腫(WHO grade 2)と診断されました。

核分裂像が比較的多く、壊死巣や微小血管増殖を伴う場合
→WHO分類2021ではCNS WHO grade 3のPXAとなる(旧称：PXA with anaplastic features、WHO gradeⅢ)。
初発時からPXA with anaplastic featuresであった例、通常のPXAが悪性転化を起こした例ともにある。
PXAはwith anaplastic featuresへの転化の他にglioblastomaなど悪性度の高いglioma系腫瘍への転化もある。
初発時に著明に髄軟膜に沿った進展や多発髄膜播種を呈したnon-anaplastic PXAの症例報告も複数ある。
つまり、髄軟膜に沿った進展はPXAの特徴であり、anaplastic featuresの特徴であるとは言えない。

A. 多くはCNS WHO grade 2で比較的予後はよいものの、再発や悪性転化があります。けいれんなど気になる症状があれば医療機関を受診してください。

参考文献

Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma: what do we really know about it? Cancer. 1999;85(9):2033-2045. PubMed
Crespo-Rodríguez AM, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. MR and CT imaging of 24 pleomorphic xanthoastrocytomas (PXA) and a review of the literature. Neuroradiology. 2007;49(4):307-315. PubMed
Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
Ida CM, Rodriguez FJ, Burger PC, et al. Pleomorphic Xanthoastrocytoma: Natural History and Long-Term Follow-Up. Brain Pathol. 2015;25(5):575-86. PubMed
Moore W, Mathis D, Gargan L, et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma of childhood: MR imaging and diffusion MR imaging features. AJNR Am J Neuroradiol. 2014;35(11):2192-6. PubMed
Dampier CH, Shah N, Galbraith K, et al. Molecular, histologic, and clinical characterization of methylation class pleomorphic xanthoastrocytoma: An analysis of 469 tumors. Neurooncol Adv. 2025;7(1):vdaf089. PubMed