多形黄色星細胞腫(pleomorphic xanthoastrocytoma:PXA)

  • WHO gradeⅡの腫瘍だが、再発率は比較的高く15〜20％で悪性転化あり。
    ※核分裂像が比較的多く、壊死巣や微小血管増殖を伴う場合→PXA with anaplastic features, WHO gradeⅢとなる。
  • 思春期〜若年成人(平均26歳)で性差なし。
  • 長期間にわたる痙攣の病歴が71％。
  • 好発部位は、テント上、軟膜に接する辺縁側頭葉(49%)、頭頂葉(17%)、前頭葉(10%)、後頭葉(7%)、10％で2葉以上。

画像所見

  • 形態は嚢胞＋壁在結節(cystic mass with mural nodule)が典型的。ただし52％で嚢胞なし。充実成分は脳表側に存在。
  • 石灰化は11％。
  • 周囲浮腫は31〜36％。
  • 充実部はCTで低〜等吸収。
  • T1WI 低〜等信号（94％）、T2WI 高〜等信号(100％)。
  • 拡散制限は通常なし。
  • 造影効果は充実成分にはあり。
  • 軟膜進展は71％であり。ただし、dural tail signは14％。
  • 周囲骨の変化を来す事はまれ。

PXA with anaplastic features

  • 核分裂像が比較的多く、壊死巣や微小血管増殖を伴う場合
    →PXA with anaplastic features, WHO gradeⅢとなる。
  • 初発時からPXA with anaplastic featuresであった例、通常のPXAが悪性転化を興した例ともにある。
  • PXAはwith anaplastic featuresへの転化の他にglioblastomaなど悪性度の高いglioma系腫瘍への転化もある。
  • 初発時に著明に髄軟膜に沿った進展や多発髄膜播種を呈したnon-anaplastic PXAの症例報告も複数ある。
  • つまり、髄軟膜に沿った進展はPXAの特徴であり、anaplastic featuresの特徴であるとは言えない。

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