広義リンパ路病変(リンパ路性分布)とは？胸部CT所見と鑑別診断(サルコイドーシス・癌性リンパ管症)

先に結論：広義リンパ路病変(リンパ路性分布)とは

• 肺のリンパ管は気管支血管束・小葉間隔壁・胸膜(葉間を含む)に沿って走ります(広義間質)。CTでこれらが厚くなる、またはこれに沿って粒・結節が並ぶパターンをリンパ路性分布といいます
• 代表はサルコイドーシス(粒が多い・上中肺野)、癌性リンパ管症(隔壁や気管支血管束が不均一・結節状に厚い・がんの既往)、肺水腫(なめらかな隔壁肥厚・胸水・心拡大)、珪肺・塵肺、リンパ増殖性疾患(MALTリンパ腫・LIPなど)です
• 胸膜(葉間胸膜)に接する粒があるかが、気道に沿う小葉中心性分布との見分けのポイントです

広義リンパ路病変とは？

• CT所見では、広義間質（小葉間隔壁、気管支血管束、胸膜）の肥厚や広義間質に沿った結節病変が基本となる。リンパ路周囲の粒状影の代表はサルコイドーシスと癌性リンパ管症である(Kim 2021)。
• 特に、結節病変が葉間胸膜に沿って存在する場合は胸膜に接しているか否かに注目。ただし、ランダム分布の結節や胸膜播種でもそう見えることがあるので注意。
• 病理学的には、広義間質やリンパ管への細胞浸潤・肉芽腫形成・浮腫などを反映している。
• 静脈のうっ血やリンパ管の拡張(肺水腫など)でも同様の所見を呈する。

広義リンパ路病変の鑑別診断

小葉間隔壁の肥厚、気管支血管束の肥厚などを手がかりに、以下の鑑別診断を考える。

• リンパ増殖性疾患(MALT lymphoma、多中心性Castleman disease(LIPと画像が似る)、LIPなど)
• 好酸球性肺炎
• 肺水腫
• 癌性リンパ管症
• 珪肺
• サルコイドーシス
• アミロイドーシス
• ウイルス(HTLV-1感染症)、Kaposi肉腫
• COP(BVBに沿った分布より)
• RA、Sjogrenに伴う膠原病肺
• IgG4関連肺疾患
• Erdheim-Chester disease
  IgG4関連疾患と形質細胞型の特発性多中心性Castleman病は臨床像が重なりますが、肺病変をもつ178例と61例の比較では、気管支血管束のびまん性肥厚はIgG4関連疾患に多く、広範な結節や嚢胞は多中心性Castleman病を示唆すると報告されています(Zhou 2025)。

症例　50歳代女性　乳がん術後。

癌性リンパ管症の前後の同じレベルでのCT画像です。

小葉間隔壁・気管支血管束の肥厚を認めています。

癌性リンパ管症のCT画像所見です。

参考文献

1. Kim J, Dabiri B, Hammer MM. Micronodular lung disease on high-resolution CT: patterns and differential diagnosis. Clin Radiol. 2021;76(6):399-406. PubMed
2. Criado E, Sánchez M, Ramírez J, et al. Pulmonary sarcoidosis: typical and atypical manifestations at high-resolution CT with pathologic correlation. Radiographics. 2010;30(6):1567-86. PubMed
3. Munk PL, Müller NL, Miller RR, et al. Pulmonary lymphangitic carcinomatosis: CT and pathologic findings. Radiology. 1988;166(3):705-9. PubMed
4. Zhou J, Liu X, Li J, et al. Clinical and Radiologic Differences in Lung Involvement Between IgG4-Related Disease and Plasma Cell-Type Idiopathic Multicentric Castleman Disease. Lung. 2025;203(1):20. PubMed
5. Marchiori E, Zanetti G, Barreto MM, et al. Atypical distribution of small nodules on high resolution CT studies: patterns and differentials. Respir Med. 2011;105(9):1263-7. PubMed