パーキンソニズムを呈する疾患の鑑別と画像診断｜パーキンソン病・MSA・PSP・薬剤性

先に結論：パーキンソニズムを示す病気と画像診断

• パーキンソニズムは、ふるえ・筋肉のこわばり・動作が遅い・転びやすいなどの症状のことで、パーキンソン病が最も多い原因ですが、薬剤性(抗精神病薬・制吐薬など)・脳血管性・正常圧水頭症や、多系統萎縮症(MSA)・進行性核上性麻痺(PSP)・大脳皮質基底核変性症(CBD)などでも起こります
• パーキンソン病はMRIでほとんど異常が出ないため、MRIはほかの病気を見つける・除外する役割が中心です(MSAの橋・被殻の変化、PSPの中脳被蓋の萎縮＝ハチドリ徴候など)
• パーキンソン病の診断の補助にはMIBG心筋シンチ(心臓の交感神経の低下)やドパミントランスポーターシンチ(DaTスキャン)が使われます

※手のふるえや動作の遅さが気になるときは、脳神経内科を受診してください。服用中の薬が原因のこともあります。

そもそもパーキンソニズム(Parkinsonism)とは？

• Parkinson病でみられる運動症状をパーキンソニズムといい、Parkinson病以外の疾患でも生じる。
• パーキンソニズムとは、①典型的な左右差のある安静時振戦(4-6Hz)、または②歯車様強剛(rigidity)、動作緩慢(akinesia)、姿勢反射障害のうち2つ以上が存在する場合を言う(厚生労働省 指定難病 パーキンソン病 診断基準)。なお国際的なMDS診断基準(2015年)では、パーキンソニズムを「動作緩慢に加え、静止時振戦または筋強剛の少なくとも一方を伴うもの」と定義しています(Postuma 2015)。

パーキンソニズムを呈する疾患の鑑別

パーキンソニズムを呈する疾患は大きく、

• Parkinson病
• 何らかの原因に続発した二次性Parkinson症候群

に分けられる。

頻度はParkinson病が最も多く、薬剤性パーキンソニズムが2番目に多い原因とされる(López-Sendón 2013)。

二次性Parkinson症候群の鑑別疾患

変性疾患

• 多系統萎縮症(MSA)—線条体黒質変性症(MSA-P)
• レビー小体型認知症(DLB)
• 進行性核上性麻痺(PSP)
• 大脳皮質基底核変性症(CBD)

非変性疾患

• 血管性Parkinsonism
• 薬剤性（抗精神病薬、抗うつ薬、カルシウム拮抗薬、胃腸運動調整薬、抗てんかん薬など）(López-Sendón 2013)
• 中毒性（マンガン中毒、一酸化炭素中毒後遺症など）
• 感染性、脳炎後
• 腫瘍性
• 特発性正常圧水頭症(iNPH)

二次性では薬剤性が最も多く、次いで血管性が多い。腫瘍、感染・免疫の病気、中毒によるものはまれ(Höllerhage 2019)。

遺伝性

• PARK遺伝子
• 脊髄小脳変性症(SCD)
• ハンチントン病
• 伴性劣性ジストニア・パーキンソニズム
• Wilson病
• 脳内鉄沈着を伴う神経変性症(NBIA)

Parkinson病と二次性Parkinson症候群の鑑別はどのように行われる？

• 臨床症状、生活歴、既往歴、身体所見などが重要。
• これに加えてMRIや¹²³I-MIBG心筋シンチグラフィなど神経画像における所見が鑑別診断に有用。

鑑別における画像診断の役割

• パーキンソン病(PD:Parkinson disease)は頭部MRIでほとんど所見を認めない。（SWIやT2*WIで黒質緻密部のニグロソーム1に認められる高信号域が鉄沈着により認められないことがある。ただし、PSPやMSAにおいても同様の所見を認めることがある(Mahlknecht 2017)）
• 一方で、MSAや、PSP、CBDはMRIで診断できることがある。2022年のMDSによるMSA診断基準では、「臨床的に確実なMSA(clinically established)」の診断に、MSAを示唆する脳MRI所見があることが必須とされました。
• つまり、MRIでこれらの疾患を除外することが大事。
• また、近年イオフルパン(¹²³I)ダットスキャンが適応となり、黒質線条体への集積をみることにより、Parkinsonismの早期診断に有用となった。

臨床像の表と、画像で何が補えるか

疾患	臨床の手がかり	MRIなどで補えること
パーキンソン病	動作緩慢に加え、安静時振戦または筋強剛(Postuma 2015)	MRIはほぼ正常。SWIでswallow tail signの消失。他の原因の除外が主な役割
多系統萎縮症(MSA-P)	起立性低血圧や排尿障害などの自律神経障害を伴い、レボドパが効きにくいパーキンソニズムまたは小脳症候群(Wenning 2022)	被殻・中小脳脚・橋・小脳の萎縮、被殻の鉄感受性シーケンスでの信号低下、橋のhot cross bun sign、被殻・中小脳脚の拡散能上昇。「臨床的に確実なMSA」の診断にはMRI所見が必須(Wenning 2022)
進行性核上性麻痺(PSP)	眼球運動障害・姿勢保持障害・無動・認知機能障害の4領域。レボドパ抵抗性は支持所見(Höglinger 2017)	中脳優位の萎縮は診断の確信度を高める支持所見(Höglinger 2017)。ハチドリ徴候やMRPIで評価
大脳皮質基底核変性症(CBD)	臨床像は多彩で、大脳皮質基底核症候群(CBS)、前頭行動・空間症候群、非流暢/失文法型の原発性進行性失語、PSP症候群の4つの型がある(Armstrong 2013)	詳しくは大脳皮質基底核変性症の記事へ
特発性正常圧水頭症(iNPH)	歩行障害・認知機能低下・尿失禁(Cogswell 2026)	脳室拡大、高位円蓋部の脳溝の狭小化、シルビウス裂の拡大(DESH)、中脳水道の開存(Cogswell 2026)
薬剤性パーキンソニズム	パーキンソン病に次いで多い原因で、原因薬の中止が治療の基本(López-Sendón 2013)	MRIは他の原因の除外が中心。薬の服用歴の確認が最も大切

レビー小体型認知症の画像の見方はVSRADの記事も参照してください。

パーキンソン病のMRIで見るポイント(撮像法)

• 日本の診断基準でも、CT・MRIで他の原因を示す異常(多発脳梗塞、被殻萎縮、脳幹萎縮、著明な脳室拡大など)がないことが項目の一つになっている(厚生労働省 指定難病 パーキンソン病 診断基準)。
• SWI・T2*強調像:黒質背外側の高信号(ニグロソーム1、swallow tail sign)の消失をみる。統合解析では、3T MRIでパーキンソン病と健常者を見分ける感度94.6%・特異度94.4%であった。MSA・PSPなどでも多くで消失するが、薬剤性など変性によらないパーキンソニズムでは消失は少ない(21.7%)(Mahlknecht 2017)。
• ニューロメラニンMRI:黒質のニューロメラニンの信号低下をみる。統合解析では、パーキンソン病と健常者を見分ける感度89%・特異度83%であった(Cho 2021)。

病気	MRIの主な所見
パーキンソン病	通常の撮像ではほぼ正常。SWIでswallow tail signの消失
MSA	被殻・中小脳脚・橋・小脳の萎縮や拡散の上昇、橋の十字サイン(hot cross bun sign)(Wenning 2022)
PSP	橋に比べて中脳が強く萎縮する(ハチドリ徴候)(Höglinger 2017)
血管性・正常圧水頭症など	多発脳梗塞、著明な脳室拡大など

症例　70歳代男性　進行性の運動緩慢、安静時振戦、硬直および姿勢の不安定性があり、右側により深刻な臨床症状

引用：Radiopaedia

左側の黒質緻密部で認めるのが正常なswallow tail signが消失しています。

(同部(ニグロソーム)は、正常例では背外側黒質内の SWI (感受性強調画像) 高信号領域として識別される。)

Parkinson病に矛盾しない所見です。

パーキンソニズムでよくある疑問(Q&A)

Q. パーキンソン病とパーキンソン症候群は何が違いますか？
A. パーキンソニズムは症状の名前で、原因がパーキンソン病のものと、薬剤・脳血管障害・MSAやPSPなどの別の病気によるもの(パーキンソン症候群)があります。パーキンソン病が最も多く、薬剤性が次に多い原因です(López-Sendón 2013)。

Q. MRIで異常がなければパーキンソン病ですか？
A. パーキンソン病はMRIでほとんど異常が出ないため、MRI正常は矛盾しません。ただしMRIは他の病気の除外が主な役割で、診断は症状・診察・薬への反応などで行います。

参考文献

1. Postuma RB, Berg D, Stern M, et al. MDS clinical diagnostic criteria for Parkinson’s disease. Mov Disord. 2015;30(12):1591-1601. PubMed
2. Schwarz ST, Afzal M, Morgan PS, et al. The ‘swallow tail’ appearance of the healthy nigrosome – a new accurate test of Parkinson’s disease: a case-control and retrospective cross-sectional MRI study at 3T. PLoS One. 2014;9(4):e93814. PubMed
3. López-Sendón J, Mena MA, de Yébenes JG. Drug-induced parkinsonism. Expert Opin Drug Saf. 2013;12(4):487-496. PubMed
4. McKeith IG, Boeve BF, Dickson DW, et al. Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: Fourth consensus report of the DLB Consortium. Neurology. 2017;89(1):88-100. PubMed
5. Wenning GK, Stankovic I, Vignatelli L, et al. The Movement Disorder Society Criteria for the Diagnosis of Multiple System Atrophy. Mov Disord. 2022;37(6):1131-1148. PubMed
6. Höglinger GU, Respondek G, Stamelou M, et al. Clinical diagnosis of progressive supranuclear palsy: The movement disorder society criteria. Mov Disord. 2017;32(6):853-864. PubMed
7. Mahlknecht P, Krismer F, Poewe W, et al. Meta-analysis of dorsolateral nigral hyperintensity on magnetic resonance imaging as a marker for Parkinson’s disease. Mov Disord. 2017;32(4):619-623. PubMed
   
8. Cho SJ, Bae YJ, Kim JM, et al. Diagnostic performance of neuromelanin-sensitive magnetic resonance imaging for patients with Parkinson’s disease and factor analysis for its heterogeneity: a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol. 2021;31(3):1268-1280. PubMed
   
9. Höllerhage M. Secondary parkinsonism due to drugs, vascular lesions, tumors, trauma, and other insults. Int Rev Neurobiol. 2019;149:377-418. PubMed
   
10. 厚生労働省. 指定難病6 パーキンソン病 診断基準. 原本PDF
    
11. Armstrong MJ, Litvan I, Lang AE, et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 2013;80(5):496-503. PubMed
12. Cogswell PM, Barkhof F, Benzinger TS, et al. MRI Evaluation and Reporting in Suspected and Established Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus, AJR Expert Panel Review. AJR Am J Roentgenol. 2026;:. PubMed