粘液乳頭状上衣腫のMRI｜馬尾・終糸の硬膜内髄外腫瘍の見え方と神経鞘腫・傍神経節腫との鑑別

粘液乳頭状上衣腫馬尾・終糸の腫瘍の見え方と播種の確認

腰のMRIで、馬尾の中に腫瘍があると言われました。「粘液乳頭状上衣腫」の可能性があるそうですが、どんな腫瘍ですか？神経鞘腫とはどう見分けるのですか？

粘液乳頭状上衣腫は、脊髄の下端(円錐)から終糸・馬尾にできる、ゆっくり育つ腫瘍です。多くは腰のあたりで、硬膜の中・脊髄の外に細長く見え、T2強調像で高信号、造影でよく染まります。神経鞘腫などとの区別は難しいことがあり、播種(ほかの高さへの広がり)を確認することも大切です。

先に結論：馬尾・終糸の「T2高信号でよく造影される硬膜内髄外腫瘍」。出血のサインや播種にも気を配る

項目	ポイント
何か	円錐・終糸・馬尾にできる上衣腫の亜型。硬膜内髄外の腫瘍として見える
場所	腰椎部に多い(13例の報告で約85％)。1〜3椎体の高さにわたることが多い
MRI	T2強調像で高信号、造影で強く染まる。ヘモジデリンの帽子(cap sign)、椎体の骨侵食、血管の流れの空白(flow void)、播種に注意
注意	ゆっくり育つが、再発や脊髄・脳への播種がまれではない
似た腫瘍	神経鞘腫、傍神経節腫、髄膜腫、血管芽腫、リンパ腫、転移など

粘液乳頭状上衣腫とは

上衣腫は、脳室や脊髄の中心管、終糸・円錐を覆う「上衣細胞」の名残から生じる腫瘍です。その中で粘液乳頭状上衣腫(myxopapillary ependymoma：MPE)は、終糸や円錐にできる硬膜内髄外の腫瘍で、脊髄にできる髄内の上衣腫とは分けて扱われます(Mu 2023)。上衣腫全般は上衣腫の記事、脊髄腫瘍の位置の分け方は脊椎・脊髄腫瘍の分類で整理しています。

2021年のWHO分類では、他の上衣腫が分子の特徴で再分類される中で、粘液乳頭状上衣腫は分子分類による追加の臨床的な利点がなく、亜型として残されています(Mu 2023)。悪性度は、以前の報告ではWHO grade Iとされ(Kraetzig 2018、Eschbacher 2021)、近年の報告ではgrade 2と記載されています(Hutuca 2025、Abdallah 2022)。成長はゆっくりですが、再発や播種があるため、「何もしなくてよい良性腫瘍」とは扱われていません。

どんな人に、どんな症状で見つかるか

報告	対象	年齢・性別	症状・経過
Abdallah 2022	3施設の手術例44人	平均36.2歳、男性63.6％、18歳以下は6人	最も多い症状は下肢痛(79.5％)。手術前の経過は平均19.2か月
Kraetzig 2018	手術例19人	中央値32歳(9〜58歳)、18歳以下が26.3％	原発は下部胸椎〜上部腰椎が84.2％、1〜3椎体にわたるものが94.7％
Eschbacher 2021	小児8人	7.5〜16.9歳、男児6人	3人は診断時にすでに播種があった

小児の3例の報告では、慢性の腰痛が急に悪化して受診しており、症状が出てから診断まで16〜18か月かかっていました(Nagib 1997)。説明のつきにくい強い腰痛が子どもで続くときには、MRIを検討するとされています(Nagib 1997)。腰痛や坐骨神経痛のような下肢痛が長く続いて見つかる点が、神経鞘腫など他の馬尾腫瘍と共通しています。

MRI所見：何を見るか

13人の手術例のMRIの検討では、84.6％が腰椎部に位置し、T2強調像で全例が高信号、92.3％が造影されました(Hutuca 2025)。造影されないMPEもまれにあります。大きな腫瘍は組織が微小な嚢胞状のパターンを示し、2例では播種が見られました。小さな腫瘍は充実性で、信号が均一でした(Hutuca 2025)。

所見	読み方
位置	円錐・終糸・馬尾。硬膜内髄外。1〜3椎体にわたることが多い(Kraetzig 2018)
T2強調像・造影	高信号、よく造影される(Hutuca 2025)
ヘモジデリンの帽子(cap sign)	ヘモジデリンの沈着によるT2低信号が腫瘍の端に帽子状に見えることがある(Mu 2023)
椎体のscalloping(骨の圧排・侵食)	腫瘍が椎体の後面を削る。骨の侵食がある腫瘍は進行しやすかった(Abdallah 2022)
血管の流れの空白(flow void)	硬膜内に目立つ血管の流れの空白が見られることがある(Hutuca 2025が評価した項目)
播種(ドロップ転移)	下方や他の高さの硬膜内に結節状の腫瘤。全体の撮像で確認する

読む順番としては、まず矢状断で腫瘍が円錐・終糸・馬尾のどこにあり、何椎体にわたるかをつかみます。次に軸位で、腫瘍が硬膜の中にあり脊髄の外にあることと、馬尾の神経根との位置関係を確かめます。そのうえで造影後の画像で染まり方を見て、最後に腫瘍の上下端のT2低信号(cap sign)や、周囲の骨の変化を確認します。

症例　9歳男児　粘液乳頭状上衣腫(馬尾)

粘液乳頭状上衣腫馬尾 MRI T2矢状断・造影後播種
引用：Mu W, Dahmoush H. Front Pediatr 2023 (Figure 7)(CC BY 4.0)

馬尾を中心に、硬膜内・脊髄の外にある腫瘤です。図Aは矢状断のT2強調像で、腫瘤(矢印)は中間の信号です。図Bの造影後は、腫瘤が均一に染まっています(矢印)。論文では、手術後に経過中の播種があり、図C・Dでは第4脳室と両側の内耳道(C)、左側脳室前角(D)に造影される結節(矢じり)が見られています。

子どもの粘液乳頭状上衣腫

成人で比較的多い硬膜内の脊髄腫瘍ですが、子どもにも生じます。円錐・終糸の部位でこの腫瘍が子どもに生じる割合は、8〜12％と報告されています(Nagib 1997)。小児8人(7.5〜16.9歳)の検討では、5人で分裂の盛んさが高く(10高倍率視野あたり5個以上)、そのうち3人は壊死も伴っていました。分裂の盛んさと壊死が重なる場合は経過が速い可能性があり、近い経過観察が必要と報告されています(Eschbacher 2021)。

播種(ほかの高さへの広がり)

ゆっくり育つ腫瘍ですが、播種がまれではありません。19人の手術例では、57.9％で遠隔の転移があり、そのうち36.4％は最初の診断時にすでに見られました。転移の場所は胸椎(38.9％)と仙椎(33.3％)が多く、脳は11.1％でした(Kraetzig 2018)。腫瘍の進行は26.3％にあり(中央値36か月)、全体の生存は100％と良好でした(Kraetzig 2018)。

播種は診断から長い年月ののちに見つかることもあり、19人の報告では、さらなる転移が見つかるまでの期間は中央値20か月(範囲2〜360か月)でした(Kraetzig 2018)。そのため、画像では原発の腫瘍だけでなく、ほかの高さの硬膜内に結節がないかを確認します。手術後の経過観察でも、神経軸全体のMRIを基準として撮り、以後は定期的に画像で比べることが重要とされています(Nagib 1997)。

予後に関わる画像所見

44人の手術例の検討では、2椎体を超える広がり、境界の不明瞭さ、骨の侵食が、悪い予後や腫瘍の進行と関係していました。全体では、機能の転帰が良好だった人が88.7％(39人)、腫瘍の進行は11.4％(5人)でした(Abdallah 2022)。画像診断では、腫瘍がどの高さにまたがり、境界がはっきりしているか、骨を侵食していないかを報告に書くと、治療方針の判断材料になります。

鑑別診断

疾患	区別のポイント
神経鞘腫	神経根から生じて椎間孔へ伸びる亜鈴(ダンベル)型、ターゲットサインが手がかり(脊柱管内の神経鞘腫、神経鞘腫と神経線維腫)。終糸の腫瘍とは位置で区別するが、迷う例もある
傍神経節腫(パラガングリオーマ)	馬尾・終糸にもまれにでき、強く造影され血管の流れの空白を伴うことがある。画像だけでの区別は難しい(傍神経節腫の記事)
髄膜腫	硬膜に付着する腫瘤。胸髄に多く、馬尾にはまれ
血管芽腫	強い造影と周囲の血管の流れの空白を伴う結節
髄内の上衣腫	脊髄の中の腫瘍で、位置が髄内。円錐部では区別が難しいことがある
リンパ腫・転移	馬尾の神経根に沿って造影される。全身の病歴を合わせて考える

読影のチェックリスト

腫瘍の位置(円錐・終糸・馬尾)と、硬膜内髄外であることを確認する
上下の広がり(何椎体にわたるか)と、境界の明瞭さを書く
T2高信号、造影の程度、ヘモジデリンのcap signの有無
椎体のscallopingや仙骨の侵食など、骨の変化
ほかの高さの硬膜内に結節(播種)がないか、全体の画像を見る
子どもの強い腰痛では、馬尾・終糸の腫瘍も念頭に置く

腰や足の痛み、足の力の入りにくさ、排尿・排便の異常が続く場合は、整形外科・脳神経外科など医療機関を受診してください。

よくある疑問(Q&A)

Q. 粘液乳頭状上衣腫は悪性ですか？
A. 成長はゆっくりで、生存の経過は良好な報告が多い腫瘍です(Kraetzig 2018)。一方で、再発や、脊髄・脳への播種がまれではありません(Kraetzig 2018)。悪性度は、以前の報告ではWHO grade I、近年の報告ではgrade 2と記載されています(Hutuca 2025)。

Q. 画像だけで神経鞘腫と区別できますか？
A. 神経鞘腫は神経根から生じ、椎間孔へ伸びる形が手がかりですが、終糸や馬尾の腫瘍では画像だけで区別しにくいことがあり、最終的には組織で確認されます。

Q. 子どもにもできますか？
A. できます。手術例の中に18歳以下が一定数あり(Abdallah 2022で44人中6人、Kraetzig 2018で26.3％)、小児では診断時にすでに播種がある例もあります(Eschbacher 2021)。子どもでも、説明のつかない強い腰痛にMRIが検討されます(Nagib 1997)。

Q. 手術のあとも画像検査は続きますか？
A. 手術後は、神経軸全体のMRIを基準に撮り、以後は定期的に画像で比べることが重要とされています(Nagib 1997)。腫瘍が一度に取れた場合でも、進行や播種が起こりうるためです(Abdallah 2022、Kraetzig 2018)。

参考文献

Hutuca I, Egervari KL, Merkler D, et al. The Many Faces of Myxopapillary Ependymomas. AJNR Am J Neuroradiol. 2025;46(3):583-588. PubMed
Kraetzig T, McLaughlin L, Bilsky MH, et al. Metastases of spinal myxopapillary ependymoma: unique characteristics and clinical management. J Neurosurg Spine. 2018;28(2):201-208. PubMed
Abdallah A, Baloğlu G, Güler Abdallah B, et al. Management of myxopapillary ependymoma: a retrospective study from three institutions. Neurol Res. 2022;44(9):774-785. PubMed
Eschbacher KL, Rao AN, Greipp PT, et al. Pediatric Myxopapillary Ependymomas: A Clinicopathologic Evaluation. J Pediatr Hematol Oncol. 2021;43(8):e1194-e1200. PubMed
Mu W, Dahmoush H. Classification and neuroimaging of ependymal tumors. Front Pediatr. 2023;11:1181211. PubMed
Nagib MG, O’Fallon MT. Myxopapillary ependymoma of the conus medullaris and filum terminale in the pediatric age group. Pediatr Neurosurg. 1997;26(1):2-7. PubMed