傍神経節腫(paraganglioma)
- 副腎髄質発生のクロム親和性細胞起源の腫瘍が褐色細胞腫。
- 副腎以外の神経内分泌組織から発生した腫瘍が傍神経節腫。
- 病理学的には褐色細胞腫と同様。良悪性の識別は困難。
- 同義語として、グロムス腫瘍(glomus tumor)やchemodectomaがある。
- 転移がある場合は悪性として扱われる。
- 頸動脈分岐部の頸動脈小体(carotid body tumor)からの発生が多く、この場合は無症状で40歳以降に発見される。
- 大動脈交感神経傍神経節発生では、交感神経周囲の後縦隔に発生する。半数程度に症状あり。より若年の傾向。周囲への浸潤により生じた症状(疼痛、咳嗽、嚥下困難、嗄声、呼吸困難)により発症。
- 他、鼓室、頸静脈球、迷走神経に発生する。稀だが、脊柱管内、馬尾に発生することもある。
- 完全切除できれば予後は良好。
- 肺の軟骨性過誤腫およびGISTと合併すると、Carney’s triadと呼ばれる。
傍神経節腫の画像所見
- 極めて血管に富むことが特徴。造影早期相できわめて強い。
- MRIではsalt-and-pepper appearanceと表現され、出血や血流が遅い血管が高信号(salt)として認められ、血流の早い腫瘍血管がflow void(pepper)としてみとめられる。T2WIだけではなく、T1WIにおいてもこう呼ばれる。
- この所見は傍神経節腫に比較的特徴的だが、1cm以下の小さな腫瘤では稀。
- 腫瘍血管の評価にはMRAが有用。
症例 50歳代男性 左頸部腫瘤
頸動脈分岐部に造影効果を有する腫瘤あり。
部位および造影効果から傍神経節腫を疑う所見。
手術にて傍神経節腫（paragaglioma）と診断されました。
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