透析患者の後天性腎嚢胞症(ACDK)とは？CT画像所見・腎癌リスク

先に結論：後天性腎嚢胞症(ACDK)

• 後天性腎嚢胞症は末期腎不全・長期透析の人の萎縮した両側の腎臓に多数の小さな嚢胞ができるもので、透析が長いほど高頻度(透析5〜10年で90%以上)になります
• 腎細胞癌の発生リスクが一般の人より大きく高い(ACD関連腎細胞癌など)ため、定期的な画像での確認が行われます
• 萎縮腎(腎萎縮)は腎臓が小さくなり、CTでは腎の長さの短縮と皮質の菲薄化として見えます
• 嚢胞の中に造影される充実部・壁の結節があれば腎癌を疑い、MRIや造影超音波で評価します。出血・感染を起こすこともあります

後天性腎嚢胞症（Acquired Cystic Disease of the Kidney: ACDK）とは？

• 後天性腎嚢胞症（ACDK）は、末期腎不全（ESRD：End-Stage Renal Disease）に伴い萎縮した腎に発生する両側性、多発性の嚢胞性病変である。
• 長期間の血液透析を受けることで発症頻度が高まり、剖検・手術標本の報告では40〜50%、透析5〜10年では90%以上に認められる(Kawamura 2000)。
• 発生機序ははっきりしていないが、腎組織の破壊に伴う残った尿細管(ネフロン)の代償性の肥大・過形成が関与すると考えられている(Meola 2016)。
• 嚢胞は小さく多発する。腎移植後には縮小することが多いが、移植後も自己腎に腎癌が発生しうる(Levine 1992)。

後天性腎嚢胞の画像所見

ACDKの特徴的な画像所見は以下の通り。

• 両側の萎縮腎に多発する小嚢胞を認める。
• 出血、感染、結石、腎癌を合併することがある。透析・移植中の末期腎不全患者の腎細胞癌の有病率は3〜4%で、一般人口の約100倍と報告されている(Gigante 2012)。

透析期間が長くなると腎癌の発生率も上昇し、多発性かつ両側性に腫瘍が生じる可能性がある。病理組織型は、淡明細胞癌（clear cell carcinoma）などの通常の腎細胞癌に加えて、末期腎に特有の組織型が多い。腫瘍のある末期腎66腎の検討では、主腫瘍は後天性嚢胞随伴腎細胞癌36%、淡明細胞乳頭状23%、淡明細胞型18%、乳頭状15%だった(Tickoo 2006)。

透析患者の腎癌では、後天性嚢胞随伴腎細胞癌(ACD-associated renal cell carcinoma)や淡明細胞乳頭状腎細胞腫瘍(WHO2022で改称。旧称 淡明細胞型乳頭状腎細胞癌、CCPRCC:clear cell papillary renal cell carcinoma)の頻度も高くなる。後天性嚢胞随伴腎細胞癌は、長期の血液透析を受けた患者にほぼ限って発生する(Tsuzuki 2018)。

症例　50歳代男性　透析患者

両側腎萎縮および多数の腎嚢胞、石灰化を認めており、後天性腎嚢胞症（ACDK）を疑う所見。悪性を示唆する所見は認めません。

症例　60歳代男性　血液透析1年、発熱と黄疸

引用：Radiopaedia(Acquired cystic kidney disease)

T2強調横断像。両側の腎臓は小さく、腎実質が無数の小さな嚢胞に置き換わっている。後天性腎嚢胞症(ACDK)の所見。

後天性腎嚢胞の鑑別診断

ACDKの診断は、末期腎不全や透析歴、腎の萎縮、多発嚢胞の存在から比較的容易であるが、以下の疾患との鑑別が必要である(Sekine 2022)。

疾患名	画像所見の特徴
後天性腎嚢胞症（ACDK）	萎縮腎に多発する小嚢胞（5〜20mm）を認める
常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）	両腎が腫大し、多数の大小異なる嚢胞が分布
多発性単純性腎嚢胞	腎機能が正常で、腎実質が比較的保たれる

後天性腎嚢胞の対応とスクリーニング

ACDKに併発する腎癌は多くの場合無症状であり、偶発的に発見されることが多い。定期的な画像検査が行われることが多いが、すべての透析患者に毎年画像検査を行うことが予後を改善するという証拠はなく、全身状態がよく腎癌の危険因子をもつ人では有用な場合があるとされる(Levine 1992)。画像検査の第一段階は超音波とされる(Meola 2016)。

推奨される対応

• 透析患者でACDKを認めた場合、超音波やCTによる定期的な評価を検討する
• 嚢胞内に充実部が疑われた場合は、MRIや造影超音波検査による質的診断が有用
• 腎移植後も自己腎に腎癌が発生しうるため、自己腎の確認を続ける

透析腎の自然破裂(腎周囲出血)では腎癌が隠れていないか確認する

長期透析中の人では、けががなくても腎臓や腎周囲に大きな出血(自然腎周囲出血、Wunderlich症候群)が起こることがあります。

• 血液透析中に自然腎周囲出血を起こした3例の報告では、2例にACDKがあり、ACDKは長期透析患者の自然出血の危険因子の一つと考えられています。出血が続く例では選択的腎動脈塞栓術が有効でした(Xie 2018)。
• ACDKから大きな後腹膜出血を起こし、塞栓術が必要になった例も報告されています(Moore 2007)。
• 末期腎不全の腎腫瘍をCTと手術標本で対比した検討では、自然破裂した腫瘍が見つかった例が含まれていました(Ferda 2007)。

透析・抗凝固薬・外傷のない人の自然腎周囲出血165例をまとめたメタ解析では、原因の61%が腫瘍(血管筋脂肪腫48例、腎細胞癌43例)でしたが、CTで原因まで正しく指摘できた感度は0.57にとどまりました(Zhang 2002)。この解析に透析患者は含まれませんが、血腫に覆われると原因の腫瘍は見えにくくなります。透析腎の出血では、血腫が引いたあとにCTやMRIで再評価し、腎癌が隠れていないか確かめることが大切です。

萎縮腎(腎萎縮)とは？CTでの見方

萎縮腎(腎萎縮)とは、慢性的な腎臓病などで腎臓が小さくなった状態です。CTでは腎臓の長さが短くなり、皮質(腎実質)が薄くなることで判断します。ACDKはこの萎縮腎を背景に起こります。

症状のない成人1040人のCTでは、腎臓の長さは右108.5±12.2mm、左111.3±12.6mm、皮質の厚さは6.6±1.9mmでした。ただし体格・BMI・年齢・性別で大きさは変わります(Glodny 2009)。左右差や以前の画像との比較もあわせて評価します。

後天性腎嚢胞症でよくある疑問(Q&A)

Q. 腎嚢胞が癌である確率はどのくらいですか？
A. CTでの見え方で分けるBosniak分類のメタ解析では、悪性の割合はカテゴリーI 3.2%、II 6%、IIF 6.7%、III 55.1%、IV 91%でした(Sevcenco 2017)。壁の厚みや造影される充実部が増えるほど悪性の可能性が高くなります。透析患者では一般の人より腎癌が多いため、嚢胞の変化に注意します。

透析中で血尿や腰・背中の痛みが続くときは、主治医に相談してください。

まとめ

• ACDKは長期間の透析を受ける患者に高頻度で発生し、腎癌の発生リスクが高いことが特徴。
• 透析患者では定期的な画像診断によるスクリーニングを行い、腎癌の早期発見と適切な管理を行うことが重要。

あわせて読みたい：多嚢胞性異形成腎(MCDK)とは？読み方と胎児・新生児の画像診断

参考文献：

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