多嚢胞性異形成腎(MCDK)とは？読み方と胎児・新生児の画像診断

先に結論：多嚢胞性異形成腎(MCDK)

• 多嚢胞性異形成腎は胎児期の尿路閉塞で腎臓が正常に育たず、大小の嚢胞の集まりになった状態で、新生児の腎嚢胞で最も多い原因です
• エコー・MRIではつながっていない大小の嚢胞がぶどうの房状に並び、正常な腎実質がないのが特徴です(水腎症では拡張した腎杯が腎盂とつながる)
• 患側の腎臓は機能がなく(DMSAシンチで集積なし)、多くは自然に縮小します。反対側の腎臓の異常(膀胱尿管逆流など)を確認します
• 読み方は「たのうほうせい いけいせいじん」で、MCDKはmulticystic dysplastic kidneyの略です

多嚢胞性異形成腎(multicystic dysplastic kidney:MCDK)

• 胎生早期の尿路閉塞が原因。
• 新生児の腎嚢胞では最多。
• 通常は片方の腎に起こり、両側性は1割未満(胎児期診断例の7.8%)で、予後不良である。
• 患側は正常腎実質を欠き、腎機能はない。
• 閉塞が胎生のごく早い時期に起こると、腎は大小様々な嚢胞を認め、ぶどうの房状の形態を呈する。腎盂や尿管は閉塞したままである。
• 閉塞がそれより後に起こると、尿管は閉塞するが腎盂と嚢胞を認める水腎症を呈することがある。しかし稀。
• 自然退縮することもあるので、経過観察が重要。超音波で経過観察した48例では67%が縮小し、15%は腎組織が確認できなくなった。反対側の腎・下部尿路の閉塞や膀胱尿管逆流を合併しやすいため、その評価が重要である。メタ解析では片側MCDKの頻度は約4300人に1人で、反対側(唯一の機能腎)の異常は約3人に1人にみられ、主体は膀胱尿管逆流(19.7%)であった。反対側腎の代償性肥大は10年以上の追跡で77%にみられた。別のメタ解析では反対側VURは17%で、拡張性VUR(III〜V度)の約半数は経過中に消失または軽快した。

多嚢胞性異形成腎の画像所見

• 腎実質は認めず、大小さまざまな嚢胞で占められる。嚢胞の間に交通はない。水腎症の場合は腎盂と交通がある点で鑑別できることが多い。
• ^99mTc-DMSAシンチ(腎静態シンチ)でも患側腎には集積を認めない。

症例　10歳女児　腹部超音波で偶然見つかった腎病変

引用：Radiopaedia(Multicystic dysplastic kidney (MCDK))

造影CT横断像(腎実質相)です。右腎の位置に大きさの異なる複数の嚢胞が集まり、正常な右腎実質は見られません。左腎は正常に造影され、報告では代償性に腫大しています。

羊水過少の原因となりうる泌尿器の異常

• 無発育〜低形成
• 常染色体劣性嚢胞腎
• 多嚢胞性異形成腎(MCDK)
• 両側の水腎症
• 膀胱流出部閉塞

多嚢胞性異形成腎(MCDK)でよくある疑問(Q&A)

Q1. 赤ちゃんではどうやって見つかりますか？

多くは妊娠中の胎児エコーで、腎臓の位置のつながっていない大小の嚢胞の集まりとして見つかり、生まれたあとに新生児のエコーで反対側の腎臓と膀胱も確認します。

Q2. 片側のMCDKでは手術が必要ですか？

手術をせずにエコーで経過をみることが一般的です。44研究(2820例)の系統的レビューでは、高血圧は3.2%、悪性腫瘍は0.07%、縮小(退縮)は53.3%で、手術をしない経過観察は妥当とされています(Chang 2018)。

Q3. 両側の場合はどうなりますか？

機能する腎臓がなくなるため羊水過少となり、予後は不良です。

お子さんの腎臓について気になる点があれば、担当の小児科で相談してください。

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参考文献

1. Strife JL, Souza AS, Kirks DR, et al. Multicystic dysplastic kidney in children: US follow-up. Radiology. 1993;186(3):785-8. PubMed
2. Reinhardt CJM, Henrich W, Verlohren S, et al. Multicystic dysplastic kidneys (MCDK) during prenatal life and postnatal outcome. Arch Gynecol Obstet. 2025;312(6):2131-2146. PubMed
3. Menster M, Mahan J, Koff S. Multicystic dysplastic kidney. Pediatr Nephrol. 1994;8(1):113-5. PubMed
4. Schreuder MF, Westland R, van Wijk JA. Unilateral multicystic dysplastic kidney: a meta-analysis of observational studies on the incidence, associated urinary tract malformations and the contralateral kidney. Nephrol Dial Transplant. 2009;24(6):1810-8. PubMed
5. Erlich T, Lipsky AM, Braga LH. A meta-analysis of the incidence and fate of contralateral vesicoureteral reflux in unilateral multicystic dysplastic kidney. J Pediatr Urol. 2019;15(1):77.e1-77.e7. PubMed
6. Chang A, Sivananthan D, Nataraja RM, et al. Evidence-based treatment of multicystic dysplastic kidney: a systematic review. J Pediatr Urol. 2018;14(6):510-519. PubMed