髄膜腫様病変(硬膜病変)の鑑別診断

先に結論：髄膜腫に似た硬膜病変の鑑別

• 硬膜に接する腫瘤の多くは髄膜腫ですが、転移・悪性リンパ腫・SFT(旧・血管外皮腫)なども同じ形をとります
• 肉芽腫性病変(結核・サルコイドーシス・Rosai-Dorfman病・Erdheim-Chester病・IgG4関連疾患)や肥厚性硬膜炎も硬膜の腫瘤・肥厚を作ります
• 多発・急速な増大・骨破壊・不均一な造影・強いT2低信号などがあれば髄膜腫以外を考えます
• 髄膜腫自体にもmicrocystic型・分泌型・リンパ形質細胞豊富型・骨内発生などの非典型な型があり、腫瘍周囲の浮腫が強い、骨に広がるなど、非典型に見えることがあります

非典型な髄膜腫(亜型)の画像と、鑑別で迷う点

髄膜腫は典型像のほかに、嚢胞型・microcystic型・脂肪腫様・脊索腫様・血管腫様・骨内発生・頭蓋外発生など、画像が非典型になる型が知られています(Zakhari 2017)。ここでは、鑑別で問題になりやすい型を整理します。

型	画像で迷う点	考え方
microcystic型・分泌型・リンパ形質細胞豊富型・血管腫様	腫瘍の大きさに比べて周囲の脳浮腫が非常に強いことがある	110例の検討で、浮腫の指標(edema index)が10以上と著しく強かった7例は、すべてWHO grade 1のうちまれな型(血管腫様・microcystic・分泌・リンパ形質細胞豊富)でした(Osawa 2013)。強い浮腫だけで悪性とは決められません
分泌型(secretory)	強い浮腫に加え、FLAIRで腫瘍が高信号になることがある	分泌型はWHO grade 1のまれな型ですが、強い浮腫のため術前にgrade 2と誤られることがあります。分泌型43例とgrade 2髄膜腫140例の比較では、浮腫が腫瘍より大きいこと、FLAIR高信号、正規化ADC高値が分泌型の予測因子で、腫瘍体積が大きいこと、嚢胞成分がgrade 2に関連していました(Trivedi 2022)
リンパ形質細胞豊富型	硬膜の肥厚が目立ち、骨に及ぶこともあり、肥厚性硬膜炎に似ることがある	肥厚性硬膜炎に似た症例や、骨内に発生する症例が報告されています(Zhang 2022、Wang 2018)。肉芽腫性・炎症性の硬膜病変との鑑別が必要になります
骨内発生(primary intraosseous)	硬膜ではなく骨内に腫瘍があり、骨硬化や骨破壊を示す。転移や骨腫瘍と間違えやすい	頭蓋冠の骨内髄膜腫を集めた系統的総説(111例)では、平均年齢は51歳、前頭骨が最も多い部位(26.1%)でした。再発はWHO gradeが高いほど多く、grade 1での再発はありませんでした(Omofoye 2020)

非典型な型であっても、石灰化・骨の過骨症・局所の硬膜の造影・灌流の上昇といった髄膜腫らしい所見が残ることがあります(Lyndon 2019)。一方、先に挙げた red flag(骨びらん、dural displacement sign、強いT2の低信号・高信号、dural tailの欠如)が複数そろう場合は、髄膜腫以外を先に考えます。最終的な診断は病理によります。

症例　60歳代女性　転移性乳癌の既往

引用：Radiopaedia(Dural metastases mimicking meningiomas)

右大脳円蓋部(画像の向かって左側)に、硬膜に広く接して均一に強く造影される脳実質外の腫瘤を認めます。見た目は髄膜腫に似ていますが、生検で確認された転移性乳癌の患者で、硬膜転移が考えられた症例です。

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髄膜腫様病変でよくある疑問(Q&A)

Q. 髄膜腫の周囲に強い浮腫があると、悪性ですか。
A. 強い浮腫だけでは悪性とは決められません。浮腫が著しく強い髄膜腫は、WHO grade 1のまれな型(分泌型など)だったという報告があります(Osawa 2013、Trivedi 2022)。

Q. 硬膜に接する腫瘤は、画像で髄膜腫と確定できますか。
A. 髄膜腫と画像診断されて手術・生検された病変の7.2%は髄膜腫以外でした(Nagai Yamaki 2021)。dural tailがない、骨がびらんしている、T2で強い低信号・高信号といった所見があれば、他の疾患も考えます。

Q. 症状がなく偶然見つかった硬膜の腫瘤は、どうすればよいですか。
A. 髄膜腫は偶然見つかることが多く、経過観察になることもあります(Lyndon 2019)。ただし画像の特徴によっては鑑別が必要です。頭痛・けいれん・視力障害・手足の麻痺などの症状があるときは、脳神経外科や神経内科など医療機関に相談してください。

参考文献

1. Nagai Yamaki V, de Souza Godoy LF, Alencar Bandeira G, et al. Dural-based lesions: is it a meningioma? Neuroradiology. 2021;63(8):1215-1225. PubMed
2. Watts J, Box G, Galvin A, et al. Magnetic resonance imaging of meningiomas: a pictorial review. Insights Imaging. 2014;5(1):113-22. PubMed
3. Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro Oncol. 2021;23(8):1231-1251. PubMed
4. Lyndon D, Lansley JA, Evanson J, et al. Dural masses: meningiomas and their mimics. Insights Imaging. 2019;10(1):11. PubMed
5. Starr CJ, Cha S. Meningioma mimics: five key imaging features to differentiate them from meningiomas. Clin Radiol. 2017;72(9):722-728. PubMed
6. Johnson MD, Powell SZ, Boyer PJ, et al. Dural lesions mimicking meningiomas. Hum Pathol. 2002;33(12):1211-1226. PubMed
7. Zakhari N, Torres C, Castillo M, et al.. Uncommon Cranial Meningioma: Key Imaging Features on Conventional and Advanced Imaging. Clin Neuroradiol. 2017;27(2):135-144. PubMed
8. Osawa T, Tosaka M, Nagaishi M, et al.. Factors affecting peritumoral brain edema in meningioma: special histological subtypes with prominently extensive edema. J Neurooncol. 2013;111(1):49-57. PubMed
9. Trivedi MM, Momin AA, Shao J, et al.. Radiographic Differentiation of Secretory Meningiomas and WHO Grade 2 Meningiomas: When Atypical Features Are Not Always Predictive of Atypical Tumors. World Neurosurg. 2022;165:e386-e392. PubMed
10. Omofoye OA, Huynh T, Jhun R, et al.. Primary intraosseous meningioma of the calvarium: A systematic review. Clin Neurol Neurosurg. 2020;199:106283. PubMed
11. Zhang Y, Zhang X, Bhekharee AK, et al.. A case of Lymphoplasmacyte-rich meningioma mimicking pachymeningitis. BMC Neurol. 2022;22(1):283. PubMed
12. Wang Y, Teng Y, Xu H, et al.. Primary Intraosseous Lymphoplasmacyte-Rich Meningioma. World Neurosurg. 2018;109:291-293. PubMed

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