神経鞘腫と神経線維腫とは、どちらも末梢神経の鞘(さや)から生じる良性の腫瘍で、神経鞘腫は神経の横に偏って、神経線維腫は神経を巻き込んで育ちます。研修医のハジメくんと一緒に、2つの違い、MRIのターゲットサインやsplit-fat sign、ダンベル型、悪性(悪性末梢神経鞘腫瘍)を疑う所見までを順に整理します。
先に結論
- 神経鞘腫(シュワン細胞腫)は被膜があり神経の横に偏る腫瘍、神経線維腫は被膜がなく神経を巻き込む腫瘍。多発・叢状の神経線維腫は神経線維腫症1型(NF1)を考える。
- MRIでは神経に沿った紡錘形の腫瘤+ターゲットサイン・entering/exiting nerve sign・split-fat signが神経由来の手がかり。ただしターゲットサインは神経線維腫のほうに多く、所見1つで2つは区別できない。
- 大きい・辺縁優位の造影・周りの浮腫様変化・内部の嚢胞性変化の2つ以上で、悪性末梢神経鞘腫瘍を強く疑う目安(神経線維腫とくらべた研究の目安。1つ以下でも悪性は否定できない)。
目的から読む: 神経鞘腫と神経線維腫の違い / MRI所見・ターゲットサイン / split-fat sign・entering/exiting nerve sign / 脛骨神経の神経鞘腫(症例) / ダンベル型 / 叢状神経線維腫 / 悪性を疑う所見
神経鞘腫と神経線維腫の違いとは？ 早見表
いちばんの違いは、腫瘍が神経に対してどこにできるかです。神経鞘腫は被膜をもって神経の横に偏り、神経線維腫は被膜をもたず神経の中を巻き込むように広がります。由来の細胞と、関係する遺伝性の病気も違います。
神経鞘腫と神経線維腫の違い(早見表)
| 神経鞘腫(シュワン細胞腫) | 神経線維腫 | |
|---|---|---|
| 由来 | 神経を包むシュワン細胞 | シュワン細胞・線維芽細胞など複数 |
| 形 | 被膜あり、神経の横に偏ってできる(手術で神経を残せることが多い) | 被膜なし、神経の中を巻き込むように広がる |
| 関係する病気 | 多発ではNF2関連シュワノマトーシス(旧称:神経線維腫症2型)など | 多発・網状(叢状)では神経線維腫症1型 |
神経鞘腫(schwannoma)
- 日常よく出会う軟部腫瘍の1つ。
- 神経の軸索を取り囲むSchwann細胞由来。
- 神経束に沿う。
- 時に多発。NF2関連シュワノマトーシス(NF2-related schwannomatosis、旧称:神経線維腫症2型)など(Plotkin 2022)。
- 成人に多い。
- 好発部位は脊柱管、頭頸部、四肢の屈側。
神経線維腫(neurofibroma)
- Schwann細胞や神経内膜細胞など複数の細胞由来。
- 幅広い年齢に見られる。
- 多くは単発の孤発例だが、多発するものは神経線維腫症1型(NF1)に伴うことが多い。
- 皮膚に好発する。
両側の前庭神経鞘腫などNF2関連シュワノマトーシスの画像と新しい診断基準は、神経線維腫症2型(NF2)のMRI｜両側前庭神経鞘腫・髄膜腫・脊髄腫瘍とNF2関連シュワノマトーシスの診断基準で症例と合わせて見られます。末梢神経と中枢神経の境目から確かめたいときは中枢神経と末梢神経の違いへ。
神経鞘腫・神経線維腫のMRI所見とターゲットサイン
MRIでは、どちらも神経に沿った辺縁平滑な紡錘形〜類円形の腫瘤として写ります。T2強調像で中心が少し黒く周りが白いターゲットサイン(target sign)が神経由来の手がかりですが、神経鞘腫と神経線維腫の両方に出ます。
ターゲットサインを示す神経鞘腫では、細胞が詰まった中心のAntoni Aと、水分の多い粘液基質の辺縁のAntoni Bに対応することがあります。全例がこの並びではありません。神経線維腫では、中心の線維性の組織と辺縁の粘液性の組織が関係します。T2強調像では水っぽいほど白いので、周りが白い輪になります。
神経鞘腫、神経線維腫の画像所見
- 辺縁平滑な類円形腫瘤(神経鞘腫は被膜を有し、神経線維腫は被膜を持たないことが多い)。
- 神経との連続が同定できることがある。
- 内部性状の比較的特異性のある所見として、同心円状構造(target sign)がある。MRIの比較研究では、神経線維腫の58%、神経鞘腫の15%に認めた(Jee 2004)。
- 経過が長くサイズが大きいものでは、出血などの内部変性を伴うことがある。中心部のcellular componentの変性で二重のリング状に見えることがあり、double ring signと呼ばれることがある。
内部性状(Antoni AとAntoni B)
| Antoni A | Antoni B | |
|---|---|---|
| 特徴 | 細胞豊富 | 粘液基質 |
| 部位(ターゲットサインを示す神経鞘腫での対応例) | 中心部 | 辺縁部 |
| T2WI | やや高信号 | 著明に高信号 |
| 造影 | 著明に造影される | 遅れて造影される |
※Target sign, Peripheral myxoid halo signなどと呼ばれる。
※Target signはもともと神経線維腫に特徴的とされていたが神経鞘腫でもあり。同じ研究(Jee 2004)では、中心部の造影(神経線維腫75% vs 神経鞘腫8%)は神経線維腫寄り、T2強調像での束状構造(fascicular appearance)、薄い高信号の縁、びまん性の造影は神経鞘腫寄りの所見だったが、どれか1つで確実に区別できる所見はなかった。
根拠(もう少し詳しく): 神経線維腫12例と神経鞘腫40例のMRI所見の頻度(Jee 2004)
| 所見 | 神経線維腫 | 神経鞘腫 | 寄るほう |
|---|---|---|---|
| T2強調像のターゲットサイン | 58% | 15% | 神経線維腫 |
| 中心部の造影 | 75% | 8% | 神経線維腫 |
| T2強調像の束状構造(fascicular appearance) | 25% | 63% | 神経鞘腫 |
| T2強調像の薄い高信号の縁 | 8% | 58% | 神経鞘腫 |
| びまん性の造影 | 13% | 67% | 神経鞘腫 |
| 嚢胞状の部分 | 38% | 64% | 有意差なし |
出入りする神経の位置(中心か辺縁か)、低信号の縁、辺縁の造影、造影後のターゲットサインにも有意差はありませんでした(Jee 2004)。
split-fat sign・entering/exiting nerve signとは？ そのほかのMRI・CT所見
腫瘤の両端に神経が出入りするentering and exiting nerve signと、上下の端を脂肪が縁取るsplit-fat signは、「神経から生じた腫瘤らしい」と考える手がかりです。良性・悪性や、神経鞘腫と神経線維腫の区別には使えません。
そのほかのMRI・CT所見(split-fat sign・entering/exiting nerve sign)
| 所見 | 見え方 | 意味 |
|---|---|---|
| entering and exiting nerve sign | 腫瘤の両端に、出入りする神経が細い索状構造として写る | 神経由来であることの手がかり |
| split-fat sign | T1強調像で、腫瘤の上下端を脂肪が薄く縁取る | 神経血管束の脂肪の中にできた腫瘤(筋肉の中ではない)ことを示す |
| fascicular sign | T2強調像で、内部に小さな輪状構造が集まって見える | 神経束の構造を反映 |
| CTの低吸収 | 単純CTで筋肉より低い吸収値 | 粘液基質などを反映 |
これらは神経原性腫瘍を疑う手がかりとしてまとめられていますが、神経鞘腫と神経線維腫、良性と悪性の区別はこれらの所見だけでは難しいとされています(Murphey 1999)。CTは脊柱管の椎間孔の拡大や骨の圧排など、骨の変化をみるのに役立ちます。
脛骨神経の神経鞘腫: 膝の裏・下腿の症例とMRI
四肢でも、神経に沿った紡錘形〜球形の腫瘤、ターゲットサイン、出入りする神経が手がかりです。下の2例は、どちらも膝の裏〜下腿の脛骨神経にできた神経鞘腫です。
症例1 50歳代女性(膝の裏、脛骨神経)
膝の裏で、脛骨神経に沿って球形の腫瘤を認めます。T1強調像では筋肉と同じくらいの信号で、造影では中心部を中心に染まっています。
引用：Radiopaedia
T2WIで辺縁部により高信号が目立つtarget signを認めており、神経鞘腫が示唆される所見です。
手術にて神経鞘腫(schwannoma)と診断されました。
症例2 40歳代男性(脛骨近位部の後方、脛骨神経)
引用：Radiopaedia
脛骨近位部の後方に、筋肉との境界が明瞭な腫瘤を認めています。
※画像の中に書かれた「T2WIでは均一な低信号」は誤りです。正しくは、すぐ下に書いたとおり筋肉より高い信号です。
T2WIでは筋肉より高い信号で、中にさらに白い嚢胞性変化を認めています。造影では嚢胞の部分が染まらずに抜けています。
手術にて脛骨神経神経鞘腫(schwannoma)と診断されました。
大きな嚢胞や出血を伴う、典型から外れた神経鞘腫は神経鞘腫の非典型像で症例と合わせて見られます。
脊髄神経根の神経鞘腫とダンベル型
脊髄神経根から生じた神経鞘腫は、髄膜腫と並ぶ代表的な硬膜内髄外腫瘍です(Koeller 2019)。椎間孔を通って脊柱管の内と外へ広がると、真ん中がくびれたダンベル型(鉄亜鈴型)になります。
- 脊髄神経根に発生する場合は、髄膜腫と並ぶ代表的な硬膜内髄外腫瘍として見つかることが多く、硬膜内外へ進展する場合は、ダンベル型を呈するのが特徴。
ダンベル型になる腫瘍の鑑別は脊椎(椎体、脊髄)のダンベル型(鉄亜鈴型腫瘍)の鑑別診断で、馬尾・終糸にできる硬膜内髄外腫瘍で神経鞘腫と迷う例は粘液乳頭状上衣腫のMRI｜馬尾・終糸の硬膜内髄外腫瘍の見え方と神経鞘腫・傍神経節腫との鑑別で見られます。
叢状(そうじょう)神経線維腫と蔓状(叢状)神経鞘腫
叢状神経線維腫は、何本もの神経束が太くなってからみ合う形で、神経線維腫症1型(NF1)に特徴的です。MRIでは小さなターゲットサインが数珠状・房状に連なって見えることがあります。名前の似た蔓状(叢状)神経鞘腫は、まれな良性腫瘍です。
- 叢状神経線維腫(plexiform neurofibroma)：複数の神経束に沿って、太くなった神経がからみ合うように広がる腫瘍で、神経線維腫症1型(NF1)に特徴的です。MRIでは多数のターゲットサインが数珠状・房状に連なって見えることがあります。
- 蔓状(叢状・多結節性)神経鞘腫(plexiform schwannoma)：まれな良性腫瘍で、皮膚・皮下、体幹や頭頸部に多いとされます。足関節にできた例では、MRIでT1強調像は中等度、T2強調像は不均一な高信号の多結節性病変として写り、核出術で切除されました(Shinohara 2025)。形が不整で悪性腫瘍に似て見えることもあります(Hailouma 2026)。
悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)を疑う所見
神経線維腫と悪性末梢神経鞘腫瘍をくらべた研究では、腫瘤が大きい・辺縁優位の造影・周囲の浮腫様変化・内部の嚢胞性変化の4つのうち2つ以上あれば、悪性末梢神経鞘腫瘍を強く疑い、生検を勧めています(感度61%・特異度90%、Wasa 2010)。対象は悪性末梢神経鞘腫瘍41例と神経線維腫20例で、神経鞘腫は含まれていないため、神経鞘腫を含むすべての神経の腫瘍にそのまま当てはめる基準ではありません。感度は61%なので、2つ未満でも悪性は否定できません。臨床では、急に大きくなる・痛みが強くなる・境界が不整、も警戒する手がかりです。
Q. 悪性(悪性末梢神経鞘腫瘍)を疑うのはどんなときですか？
A. 大きい、辺縁優位の造影、周りの浮腫のような変化、内部の嚢胞性変化のうち2つ以上があれば悪性末梢神経鞘腫瘍を疑う目安です(Wasa 2010)。これは神経線維腫とくらべた研究の目安で、2つ未満でも悪性は否定できません。この研究では、NF1に伴う例ではT1強調像で内部が不均一なことも区別に役立ちました。急に大きくなる、痛みや神経症状が強くなるといった経過も合わせて判断します。
NF1で悪性化を疑う場合は、まず局所MRIを行い、18F-FDG PET/MRI（利用できなければPET/CT）も用いて、安全に切除できるか、画像をもとに生検部位をどう選ぶかを専門チームで判断します（ERN GENTURIS）。
悪性末梢神経鞘腫瘍そのものの画像は悪性末梢神経鞘腫瘍(MPNST)とは？画像診断のポイントは？で見られます。
T2強調像で白い軟部腫瘍: 粘液基質をもつ腫瘍の鑑別
神経鞘腫がT2強調像で白く写るのは、粘液基質(Antoni B)を含むためです。同じく粘液基質をもつ軟部腫瘍は良性にも悪性にもあり、T2で白いことだけでは神経鞘腫と決められません。神経との連続、出入りする神経、split-fat signを合わせて見ます。
粘液基質を有する軟部腫瘍
良性腫瘍
- 神経鞘腫
- 筋肉内粘液腫など
悪性腫瘍
- 粘液/円形細胞型脂肪肉腫
- 粘液型軟骨肉腫
- 粘液線維肉腫など
よくある勘違い
Q. ターゲットサインがあれば神経鞘腫？
いいえ。T2強調像のターゲットサインは神経線維腫の58%、神経鞘腫の15%に見られ、むしろ神経線維腫寄りの所見でした(Jee 2004)。神経由来を考える手がかりで、2つを区別する決め手ではありません。
Q. 腫瘤の中に嚢胞があれば悪性？
いいえ。大きく経過の長い神経鞘腫では、嚢胞や出血の変化がよく見られます(症例2)。大きさ・辺縁優位の造影・周囲の浮腫様変化・嚢胞性変化のうち2つ以上がそろえば悪性末梢神経鞘腫瘍を強く疑う目安があります(神経線維腫とくらべた研究、Wasa 2010)。ただし2つ未満でも悪性は否定できず、急に大きくなる・痛み・神経症状などの経過も合わせて判断します。
Q. 神経線維腫が1つ見つかったら神経線維腫症1型？
いいえ。神経線維腫の多くは単発の孤発例です。多発するもの、叢状(数珠状・房状)のものは神経線維腫症1型(NF1)に伴うことが多いので、そのときに考えます。
今日のまとめ
- 神経鞘腫は被膜があり神経の横に偏る、神経線維腫は神経を巻き込む。多発・叢状の神経線維腫はNF1、多発の神経鞘腫はNF2関連シュワノマトーシスなどを考える。
- 神経由来の手がかりは紡錘形・ターゲットサイン・出入りする神経・split-fat sign。ただし所見1つで神経鞘腫と神経線維腫は区別できない。
- 脊髄神経根ではダンベル型と椎間孔の拡大。4つの悪性所見のうち2つ以上で悪性末梢神経鞘腫瘍を強く疑う。
参考文献
- Murphey MD, Smith WS, Smith SE, et al. From the archives of the AFIP. Imaging of musculoskeletal neurogenic tumors: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 1999;19(5):1253-80. PubMed
- Jee WH, Oh SN, McCauley T, et al. Extraaxial neurofibromas versus neurilemmomas: discrimination with MRI. AJR Am J Roentgenol. 2004;183(3):629-33. PubMed
- Plotkin SR, Messiaen L, Legius E, et al. Updated diagnostic criteria and nomenclature for neurofibromatosis type 2 and schwannomatosis: An international consensus recommendation. Genet Med. 2022;24(9):1967-1977. PubMed
- Wasa J, Nishida Y, Tsukushi S, et al. MRI features in the differentiation of malignant peripheral nerve sheath tumors and neurofibromas. AJR Am J Roentgenol. 2010;194(6):1568-74. PubMed
- Koeller KK, Shih RY. Intradural Extramedullary Spinal Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2019;39(2):468-490. PubMed
- Shinohara Y, Chijiiwa Y, Nishio J. Multinodular/Plexiform Schwannoma of the Ankle: A Case Report and Literature Review. Cancer Diagn Progn. 2025;5(6):766-771. PubMed
- Hailouma I, Rahali Z, Kadiri SE, et al. Radiologic-pathologic discrepancy in a plexiform schwannoma of the ulnar nerve mimicking a malignant soft-tissue tumor: A case report. Radiol Case Rep. 2026;21(10):4693-4699. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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