脊髄側索を侵す疾患の鑑別診断｜HTLV-1関連脊髄症(HAM)・ALSなどのMRI

先に結論：脊髄側索を侵す病気

• MRIで脊髄の側索に左右対称のT2高信号が見られたら、錐体路(皮質脊髄路)が通る側索を侵す病気を考えます
• 代表はHTLV-1関連脊髄症(HAM)・ALS・副腎脊髄ニューロパチー(AMN)・ワーラー変性で、ビタミンB12欠乏(亜急性連合性脊髄変性症)では後索とともに側索も侵されます
• ゆっくり進む痙性対麻痺ではHTLV-1抗体の確認が大切です

脊髄側索とは(前索・側索・後索の違い)

脊髄の白質は前索・側索・後索に分かれ、側索は左右の外側で錐体路が通る部分です。

	主な通り道	障害されたときの主な症状
前索	前皮質脊髄路、前脊髄視床路	運動障害など
側索	外側皮質脊髄路、外側脊髄視床路など	痙性麻痺・腱反射亢進、温痛覚低下
後索	薄束・楔状束	振動覚・位置覚の低下

足のつっぱりが続く場合は医療機関に相談してください。

脊髄側索を侵す疾患の鑑別診断

感染性

• HTLV－1関連脊髄症(HAM)
• (HIV脊髄炎(human immunodeficiency virus myelopathy))

非感染性

• 筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis:ALS)
• 副腎脊髄ニューロパチー(adrenomyeloneuropathy:AMN)
• 傍腫瘍性神経症候群(paraneoplastic syndrome)
• Krabbe病
• ワーラー変性(Wallerian degeneration)
• (亜急性連合性脊髄変性症(subacute combined degeneration of spinal cord))

MRIでのポイント

• ALS：頸髄横断像で外側皮質脊髄路が後索より高信号になる所見が、特殊な撮像法で感度60%・特異度97%でした(Wendebourg 2024)。
• 傍腫瘍性脊髄症：左右対称で縦に長い、特定の路に限った信号変化で疑います(Flanagan 2011)。

症例　40歳代女性  5ヶ月で慢性痙性対麻痺がゆっくりと進行。腸と膀胱の機能不全。

胸髄レベルで広範に脊髄に異常高信号あり。横断像では側索を中心に高信号を認めている。

HTLV－1関連脊髄症(HAM)と診断されました。HAM/TSPのMRIで最も多い所見は胸髄を中心とした脊髄萎縮で、罹病期間が長い例に多い。萎縮は前後径で目立ち、病理でも側索を主体とする白質の変化に対応すると報告されている。脳では脳室周囲・皮質下などの白質病変もみられる。

引用：Radiopaedia

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参考文献

1. Umehara F, Nose H, Saito M, et al. Abnormalities of spinal magnetic resonance images implicate clinical variability in human T-cell lymphotropic virus type I-associated myelopathy. J Neurovirol. 2007;13(3):260-7. PubMed
2. Castellano A, Papinutto N, Cadioli M, et al. Quantitative MRI of the spinal cord and brain in adrenomyeloneuropathy: in vivo assessment of structural changes. Brain. 2016;139(Pt 6):1735-46. PubMed
3. Taniguchi A, Mochizuki H, Yamashita A, et al. Spinal cord anteroposterior atrophy in HAM/TSP: Magnetic resonance imaging and neuropathological analyses. J Neurol Sci. 2017;381:135-140. PubMed
4. Bastos Ferreira AP, do Nascimento ADFS, Sampaio Rocha-Filho PA. Cerebral and spinal cord changes observed through magnetic resonance imaging in patients with HTLV-1-associated myelopathy/tropical spastic paraparesis: a systematic review. J Neurovirol. 2022;28(1):1-16. PubMed
5. Wendebourg MJ, Kesenheimer E, Sander L, et al. The Lateral Corticospinal Tract Sign: An MRI Marker for Amyotrophic Lateral Sclerosis. Radiology. 2024;312(3):e231630. PubMed
6. Flanagan EP, McKeon A, Lennon VA, et al. Paraneoplastic isolated myelopathy: clinical course and neuroimaging clues. Neurology. 2011;76(24):2089-95. PubMed