脊髄後索障害とは？症状と鑑別｜亜急性連合性脊髄変性症・アトピー性脊髄炎・脊髄癆のMRI

先に結論：脊髄後索とは・後索が障害される病気

脊髄後索は脊髄の背中側にある神経の通り道で、関節の位置の感覚・振動の感覚・細かい触覚を脳へ伝えます。障害されると目を閉じるとふらつく(ロンベルグ徴候)・足元の感覚がわからない・手足のしびれが出ます(後索障害)
代表的な原因はビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症(胃の手術後・悪性貧血・笑気ガスなど)で、MRIのT2強調像で後索が逆V字(ハの字)に白く見えるのが特徴です。ほかに銅欠乏、梅毒による脊髄癆(せきずいろう)、多発性硬化症などがあります
アトピー性脊髄炎は、アトピー性皮膚炎などのアトピー素因(ダニに対するIgEが高いなど)をもつ人に起こる脊髄炎で、日本から報告された病気です。手足のジンジンするしびれなどの感覚症状が主体のことが多く、MRIでは頸髄にT2高信号が見られることが多いとされます(Isobe 2009、Yoon 2009)

※手足のしびれやふらつきが続くときは、神経内科を受診してください。

脊髄後索を侵す疾患の鑑別診断

亜急性連合性脊髄変性症
葉酸欠乏症
銅欠乏症
HIVを伴う空胞性脊髄症
帯状疱疹性脊髄炎（herpes zoster myelitis）
脊髄癆
脳腱黄色腫症
癌性神経根症
アトピー性脊髄炎
Friedreich失調症
Machado-Joseph病
Sjogren症候群
急性自律性感覚性ニューロパチー
傍腫瘍性感覚性ニューロパチー
多発性硬化症
脊髄損傷、脊髄腫瘍
薬物(クリオキノール、有機リン酸、タリウム、ビンクリスチン、メトトレキサート)
LBSL(Leukoencephalopathy with brainstem and spinal cord involvement and high lactate)
adult-onset autosomal dominant leukodystrophy with autonomic symptoms
脊髄くも膜下腔への化学療法後の脊髄炎

主な後索障害の見分け方

病気	手がかり	MRI
亜急性連合性脊髄変性症(ビタミンB12欠乏)	胃切除後・悪性貧血・笑気ガス(亜酸化窒素)	頸髄〜胸髄の後索に左右対称の逆V字(ハの字)のT2高信号
銅欠乏性脊髄症	症状はB12欠乏とほぼ同じ	頸髄・胸髄の後索正中のT2高信号(Kumar 2006)
脊髄癆(せきずいろう)	梅毒の晩期の病型で、感染から発症まで平均約25年。感覚性失調と神経痛のような痛みが主な症状(Creech 2021)	後根と後索が侵される
アトピー性脊髄炎	アトピー素因、血清IgE高値・ダニ特異的IgE陽性。感覚症状が主体(Yoon 2009)	頸髄に多い(Isobe 2009)

亜急性連合性脊髄変性症と貧血・抗内因子抗体の関係

ビタミンB12が足りなくなると、血液(貧血)と神経(脊髄・末梢神経・脳)の両方に症状が出ます。ただし、神経の症状が貧血より先に出ることがあるため、貧血がないからB12欠乏ではない、とは言えません(Briani 2013)。

悪性貧血は、胃から出る内因子(B12の吸収に必要)が足りないために起こる巨赤芽球性の貧血です。胃体部の萎縮性胃炎(自己免疫性胃炎)を背景にもち、抗内因子抗体・抗壁細胞抗体が診断の補助になります。内因子の欠乏そのものを調べるシリング試験をしない場合、この2つの抗体は代わりの指標として有用で、感度73%・特異度100%と報告されています(Lahner 2009)。
悪性貧血は自己免疫性甲状腺疾患(約40%)や糖尿病(約10%)などの自己免疫疾患を合併しやすいとされます(Lahner 2009)。
自己免疫性胃炎による悪性貧血から亜急性連合性脊髄変性症に至った症例が報告されており、四肢のしびれから見つかっています。治療を中断すると神経症状が再発しました(Sun 2022)。
亜急性連合性脊髄変性症42人の検討では、大球性(赤血球が大きい)の所見が85.7%にあった一方、血清B12値が低かったのは64.3%にとどまりました。つまり血清B12値が低くない例も含まれるため、血清B12値だけで判断しません。この検討では、貧血が強いほど神経障害の重症度スコアが高い関係もみられました(Bi 2020)。

しびれやふらつきが続くときは、貧血がなくても神経内科や内科を受診してください。

症例　50歳代男性　B12低値

引用：Radiopaedia

頚髄レベルで広範に脊髄に異常高信号あり。横断像では後索を中心にハの字型の高信号を認めている。

亜急性連合性脊髄変性症と診断されました。なお、銅欠乏性脊髄症も頸髄〜胸髄の後索正中にT2高信号を示し、臨床像・画像ともビタミンB12欠乏による亜急性連合性脊髄変性症とよく似ます。長い範囲の左右対称な後索T2高信号を見たら、B12だけでなく血清銅も確認します(銅の補充で信号変化が改善しうる)。

症例　笑気ガスによるmyelopathy

AJNR Am J Neuroradiol.1998 May;19(5):894-6.より引用。笑気(亜酸化窒素)はビタミンB12を不活化するため、乱用者や、B12が境界域の人が笑気麻酔を受けた後に、頸髄後索に左右対称性の異常信号を伴う脊髄症を来すことがあります。

脊髄後索障害・B12欠乏でよくある疑問(Q&A)

Q. 貧血がなくても亜急性連合性脊髄変性症になりますか？
A. なりえます。B12欠乏では神経症状が血液の異常より先に現れることがあるため、貧血がなくても後索の障害が起こりえます(Briani 2013)。

Q. 抗内因子抗体が陰性なら悪性貧血ではありませんか？
A. 内因子抗体と壁細胞抗体は悪性貧血の代わりの指標として、感度73%・特異度100%と報告されており(Lahner 2009)、陰性でも否定はできません。胃の萎縮の評価など、ほかの所見を合わせて判断します。

Q. 後索のT2高信号を見たら、B12以外に何を確認しますか？
A. 長い範囲の左右対称な後索T2高信号では、銅欠乏も鑑別になります(Kumar 2006)。笑気ガスの使用歴や梅毒(脊髄癆)の可能性も、病歴と血液検査で確認します。

参考文献

Yoon JH, Joo IS, Li WY, et al. Clinical and laboratory characteristics of atopic myelitis: Korean experience. J Neurol Sci. 2009;285(1-2):154-8. PubMed
Creech KT, Patel KM, Chaudhry U. Tabes Dorsalis in a Patient Presenting With Right Lower Extremity Paresthesia and Cervical Spine Pain. Cureus. 2021;13(3):e14011. PubMed
Briani C, Dalla Torre C, Citton V, et al. Cobalamin deficiency: clinical picture and radiological findings. Nutrients. 2013;5(11):4521-39. PubMed
Isobe N, Kira J, Kawamura N, et al. Neural damage associated with atopic diathesis: a nationwide survey in Japan. Neurology. 2009;73(10):790-7. PubMed
Pema PJ, Horak HA, Wyatt RH. Myelopathy caused by nitrous oxide toxicity. AJNR Am J Neuroradiol. 1998;19(5):894-6. PubMed
Kumar N, Ahlskog JE, Klein CJ, et al. Imaging features of copper deficiency myelopathy: a study of 25 cases. Neuroradiology. 2006;48(2):78-83. PubMed
Patel KK, Mejia Munne JC, Gunness VRN, et al. Subacute combined degeneration of the spinal cord following nitrous oxide anesthesia: A systematic review of cases. Clin Neurol Neurosurg. 2018;173:163-168. PubMed
Bi Z, Cao J, Shang K, et al. Correlation between anemia and clinical severity in subacute combined degeneration patients. J Clin Neurosci. 2020;80:11-15. PubMed
Lahner E, Annibale B. Pernicious anemia: new insights from a gastroenterological point of view. World J Gastroenterol. 2009;15(41):5121-8. PubMed
Sun Z, Yu X. A case report: subacute combined degeneration of the spinal cord and pernicious anemia caused by autoimmune gastritis. Medicine (Baltimore). 2022;101(26):e29226. PubMed