淡蒼球・基底核のT1高信号の鑑別｜マンガン沈着・肝性脳症・石灰化など

先に結論：淡蒼球がT1強調像で白いときの考え方

• 両側の淡蒼球がT1強調像で左右対称に白い(高信号)ときは、まずマンガンの沈着を考えます。原因は肝硬変・門脈体循環シャント(肝性脳症)と長期の高カロリー輸液が代表です
• ほかに石灰化(副甲状腺機能低下症など)、高血糖(糖尿病性舞踏病では被殻が中心)、低酸素・低血糖脳症、出血、ガドリニウム造影剤の沈着、NF1などが原因になります
• CTで淡蒼球が白い(高吸収)ときは石灰化のことが多く、点状の基底核石灰化は高齢者ではよくみられる所見です(下記「淡蒼球・基底核の石灰化」参照)
• 肝機能・輸液歴・血糖・カルシウム・造影剤の使用歴を確認し、CT(石灰化の有無)やSWIをあわせて見ると原因をしぼりこめます。ガドリニウム造影剤では、過去の投与回数が多いほど単純T1強調像で淡蒼球だけでなく歯状核の信号も高くなることが報告されています。この信号上昇は線状型のガドリニウム造影剤(ガドペンテト酸)をくり返し使った群でみられ、環状型(ガドテル酸)だけを使った群ではみられませんでした。剖検例では、腎機能がほぼ正常でも投与量に応じて脳組織にガドリニウムが沈着していることが確認されています。

淡蒼球を中心とした基底核にT1強調像で高信号を呈する鑑別疾患

• 肝性脳症 、門脈系-体循環系短路、慢性後天性肝脳変性症（淡蒼球へのマンガン沈着による）
• カルシウム・リン代謝異常
• 低血糖脳症(Fujioka 1997)
• 低酸素脳症
• 出血性梗塞
• 長期中心静脈栄養(IVH)に関連した変化、高カロリー輸液(輸液中に含まれるMnなどの微量元素が原因と考えられている。)
• 遺伝性出血性毛細血管拡張症（淡蒼球へのマンガン沈着による。報告: Oikonomou 2012）
• マンガン粉塵の吸入（淡蒼球へのマンガン沈着による）
• 糖尿病によるバリスムを伴う高血糖脳症(被殻中心、時に尾状核)など
• 神経線維腫症Ⅰ型のhamartomatous lesion(淡蒼球病変の30%がT1高信号: Menor 1998)
• 加齢による石灰化（石灰化の程度によってはT1WIで高信号となる。弱い石灰化が海綿状構造を形成すると内部の水分子運動が抑制されるため、高信号となることがあり、これを表面効果という。）

https://mriquestions.com/t1-bright—calcifications.html

• 加齢以外による石灰化（甲状腺機能低下症、副甲状腺機能異常、特発性基底核石灰化症、ミトコンドリア病など）
• ガドリニウム造影剤の沈着

淡蒼球とは

• 淡蒼球は大脳基底核の一部で、被殻の内側にあり、被殻とあわせてレンズ核と呼びます。基底核は鉄・銅・マンガンなどの金属がたまりやすい場所です(Zaitout 2014)。

淡蒼球・基底核の石灰化(CTで白い)

• CTで淡蒼球が白く見えるいちばん多い原因は石灰化です。日本の2大学病院の頭部CTでは、基底核の点状石灰化が17.2%と20.6%にみられ、年齢とともに増えました(Yamada 2013)。
• 年齢相応の小さな左右対称の石灰化は病的意義が乏しいことが多い一方、若い人・広い範囲・歯状核にも及ぶ石灰化では、副甲状腺機能異常(偽性副甲状腺機能低下症を含む)、特発性基底核石灰化症(Fahr病)、ミトコンドリア病、先天性感染(サイトメガロウイルスなど)を考えます(Zaitout 2014)。
• 石灰化はMRIでは信号がさまざまなため、石灰化かどうかはCTで確かめます。

ちなみにT1WIで高信号を見たら考えるべきこと

• 脂肪
• 出血
• 高蛋白の液体

の3つをまずは考える。

この際に脂肪抑制法を追加して、脂肪か否かを判断することが重要。（ただしコレステロールは化学シフトを利用した脂肪抑制では抑制されないので注意。）

次に、出血か高蛋白液体かの鑑別にはSWIやT2*WI（あるいはときにT2WI）で低信号があれば出血の可能性がある。（ただし鑑別が難しいこともある）。

この3つの他に、

• Mnなどの常磁性体
• Caの表面効果

でもT1WIで高信号になることがある点を覚えておく。

※T1高信号そのものは画像所見で、原因はさまざまです。気になる症状があれば医療機関に相談してください。

 

参考：

• 画像診断 Vol.42 No.11増刊号 2022 P12-3
• 画像診断 Vol.32 No.11 臨時増刊号2012 P24
• 新版 所見からせまる脳MRI P27-8

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参考文献

1. Rovira A, Alonso J, Córdoba J. MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29(9):1612-21. PubMed
2. Kanda T, Ishii K, Kawaguchi H, et al. High signal intensity in the dentate nucleus and globus pallidus on unenhanced T1-weighted MR images: relationship with increasing cumulative dose of a gadolinium-based contrast material. Radiology. 2014;270(3):834-41. PubMed
3. Zaitout Z, Romanowski C, Karunasaagarar K, et al. A review of pathologies associated with high T1W signal intensity in the basal ganglia on Magnetic Resonance Imaging. Pol J Radiol. 2014;79:126-30. PubMed
4. Radbruch A, Weberling LD, Kieslich PJ, et al. Gadolinium retention in the dentate nucleus and globus pallidus is dependent on the class of contrast agent. Radiology. 2015;275(3):783-791. PubMed
5. McDonald RJ, McDonald JS, Kallmes DF, et al. Intracranial Gadolinium Deposition after Contrast-enhanced MR Imaging. Radiology. 2015;275(3):772-782. PubMed
6. Yamada M, Asano T, Okamoto K, et al. High frequency of calcification in basal ganglia on brain computed tomography images in Japanese older adults. Geriatr Gerontol Int. 2013;13(3):706-10. PubMed
7. Oikonomou A, Chatzistefanou A, Zezos P, et al. Basal ganglia hyperintensity on T1-weighted MRI in Rendu-Osler-Weber disease. J Magn Reson Imaging. 2012;35(2):426-30. PubMed
8. Menor F, Marti-Bonmati L, Arana E, et al. Neurofibromatosis type 1 in children: MR imaging and follow-up studies of central nervous system findings. Eur J Radiol. 1998;26(2):121-31. PubMed
9. Fujioka M, Okuchi K, Hiramatsu KI, et al. Specific changes in human brain after hypoglycemic injury. Stroke. 1997;28(3):584-7. PubMed

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