慢性後天性肝脳変性症

  • 後天性肝脳変性症(AHD：Acquired hepatocerebral degeneration)は、進行性肝硬変または門脈体循環シャントにおける様々な運動障害および認知障害からなる神経学的症候群。
  • 慢性肝疾患におけるAHDの有病率は1~2%
  • 肝障害による肝クリアランス機構に続発するマンガンやアンモニアなどの有毒物質の蓄積が要因の可能性(マンガン、アンモニア、他（神経炎症、酸化ストレス）など)
  • 症状は、運動障害、主にパーキンソニズムおよび運動失調症プラス症候群（運動失調性構音障害、眼振の欠如、四肢及び歩行運動失調)、認知障害および精神症状、脊髄症がる。

慢性後天性肝脳変性症の画像所見

  • 星細胞の腫脹や長期の腫脹に伴う軸索、髄鞘の脱落を反映したT2WI FLAIRでの左右対称性の高信号を中小脳脚、小脳白質、皮質脊髄路、淡蒼球、大脳深部白質、中心前回白質、脳梁に認める。
  • T2Wで中心前回皮質に低信号。
  • マンガン沈着による淡蒼球、被殻のT1W高信号。

関連記事：淡蒼球を中心とした基底核にMRI検査T1強調像で高信号を呈する鑑別疾患

ご案内

腹部画像診断を学べる無料コンテンツ

4日に1日朝6時に症例が配信され、画像を実際にスクロールして読影していただく講座です。現状無料公開しています。90症例以上あり、無料なのに1年以上続く講座です。10,000名以上の医師、医学生、放射線技師、看護師などが参加中。

胸部レントゲンの正常解剖を学べる無料コンテンツ

1日3分全31日でこそっと胸部レントゲンの正常解剖の基礎を学んでいただく参加型無料講座です。全日程で簡単な動画解説付きです。

画像診断LINE公式アカウント

画像診断cafeのLINE公式アカウントで新しい企画やモニター募集などの告知を行っています。 登録していただくと特典として、脳の血管支配域のミニ講座の無料でご参加いただけます。