慢性後天性肝脳変性症とMRI画像診断のポイント

先に結論：慢性後天性肝脳変性症

• 後天性肝脳変性症は肝硬変や門脈体循環シャントのある人に起こるパーキンソン症状・小脳失調・認知障害などの神経症候群です
• MRIではT1強調像で淡蒼球の左右対称な高信号(マンガン沈着)が特徴で、中小脳脚などのT2/FLAIR高信号を伴うこともあります
• 英語ではacquired hepatocerebral degeneration(AHD)といい、肝性脳症(急性)とは別の慢性の病態で、淡蒼球のT1高信号を見たら肝疾患・シャント・マンガンを確認します

慢性後天性肝脳変性症

• 後天性肝脳変性症(AHD：Acquired hepatocerebral degeneration)は、進行性肝硬変または門脈体循環シャントにおける様々な運動障害および認知障害からなる神経学的症候群。
• 肝硬変患者におけるAHDの有病率は約1%(0.8%)
• 肝障害による肝クリアランス機構の低下に続発するマンガンやアンモニアなどの有毒物質の蓄積が要因の可能性(マンガン、アンモニア、他（神経炎症、酸化ストレス）など)
• 症状は、運動障害、主にパーキンソニズムおよび運動失調症プラス症候群（運動失調性構音障害、眼振の欠如、四肢及び歩行運動失調)、認知障害および精神症状、脊髄症がある。

慢性後天性肝脳変性症の画像所見

• 運動失調が目立つ例では、T2強調像で中小脳脚や小脳に左右対称性の高信号を認めることがある。基底核や放線冠下部のT2強調像での信号変化も報告されている(Shin 2017)。
• マンガン沈着による淡蒼球、被殻のT1W高信号。主な危険因子は門脈体循環シャントの存在で、全例で淡蒼球のT1強調像高信号を認め、75%で淡蒼球以外にも病変が及んでいたと報告されている。肝機能障害や高アンモニア血症がなくても、先天性門脈体循環シャントでAHDを生じた例があり、シャント塞栓術で症状とT1高信号がともに改善したと報告されている。淡蒼球のT1高信号を見て肝疾患がはっきりしないときは、造影CTでシャントの有無を確認することが大切である。

肝性脳症との違い

	肝性脳症(急性のエピソード)	後天性肝脳変性症
経過	急に起こり、治療で元に戻ることが多い(Shin 2017)	慢性・進行性で、自然には戻りにくい(Shin 2017)
主な症状	意識障害、羽ばたき振戦など	パーキンソン症状、小脳失調、認知障害、脊髄症(Shin 2017)

治療

• 肝移植後に神経症状やMRI所見が改善したという報告がある一方で、改善しなかった報告や再発した報告もあり、効果は一定していない(Shin 2017)。肝硬変1000例から8例を見つけた検討では、肝移植を受けた3例で神経症状は改善せず、そのうち2例では門脈体循環シャントが残っていた(Fernández-Rodriguez 2010)。
• パーキンソン症状に対する抗パーキンソン病薬の効果は、効かなかったという報告(Fernández-Rodriguez 2010)と、改善がみられた例の報告(Shin 2017)があり、一定しない。
• シャントが原因の例では、シャントの塞栓術で症状とT1高信号がともに改善した報告がある(上記)。

肝臓の病気がある方で、手足のふるえ・ふらつき・もの忘れなど気になる症状があれば、主治医や脳神経内科にご相談ください。

関連記事：淡蒼球を中心とした基底核にMRI検査T1強調像で高信号を呈する鑑別疾患

症例　60歳代男性　転倒を繰り返す(アルコール性肝硬変・門脈圧亢進症の既往)

引用：Radiopaedia(Acquired hepatocerebral degeneration)

T1強調像で両側の淡蒼球が左右対称に高信号を示しています。肝硬変を背景としたマンガン沈着による変化と考えられています。脳室や脳溝の拡大(加齢性の萎縮)も見られます。

参考文献

1. Fernández-Rodriguez R, Contreras A, De Villoria JG, et al. Acquired hepatocerebral degeneration: clinical characteristics and MRI findings. Eur J Neurol. 2010;17(12):1463-70. PubMed
2. Shin HW, Park HK. Recent Updates on Acquired Hepatocerebral Degeneration. Tremor Other Hyperkinet Mov (N Y). 2017;7:463. PubMed
3. Tamura T, Takagi S, Hayakawa A, et al. Case report: Recurring and treatment-resistant depression in acquired hepatocerebral degeneration due to a congenital portosystemic shunt. Front Psychiatry. 2024;15:1402695. PubMed
4. Kikui S, Danno D, Takeshima T. Reversible Subacute Parkinsonism and Cognitive Decline in a Patient With Acquired Hepatocerebral Degeneration: A Case Report. Cureus. 2025;17(9):e93431. PubMed