肝性脳症(hepatic encephalopathy)
- 重篤な肝障害あるいは門脈大循環短路により起こる精神神経症状。
- 肝硬変に伴うものが圧倒的に多い。
- 急性型と慢性型に分けられる。急性型は劇症肝炎、慢性型は肝硬変によることが多い。
- 大まかに、肝不全+意識障害＝肝性脳症と覚えておく。
- 睡眠覚醒リズムの逆転、傾眠傾向が初期に認められ、進行すると興奮・せん妄となり、さらに進行すると昏睡となる。
- 有名な意識障害の鑑別診断(AIUEOTIPS)のEの１つにencephalopathyがあるが、ここには、肝性脳症と、Wernicke脳症が含まれる。
- 昏睡Ⅱ度で羽ばたき振戦が出現する。ただし、昏睡Ⅳ度以上では消失。
検査所見
- アンモニア上昇。
- 分枝鎖アミノ酸減少、芳香族アミノ酸上昇→Fisher比(分枝/芳香)が低下。
- メルカプタン上昇。
- 低級脂肪酸上昇。
- 脳波(徐波、三相波)
治療
- 内科的治療(誘因の除去、蛋白制限、分枝鎖アミノ酸製剤(アミノレバン)、合成二糖類(楽ツロース)、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ポリミキシンB)、
- 短絡路閉鎖術(BRTO,PTO,TIO)
- 門脈大循環分流術
- 肝移植
画像診断
- 両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認める。
- この高信号は肝性脳症を直接反映するものではないが、慢性肝機能障害を示唆する。特に門脈-体循環短路を伴う場合に認められる。
- 基底核の他、大脳白質もT1WIにてびまん性に高信号となることがある。他、大脳脚、四丘体や下垂体に高信号を呈することあり。
関連記事）淡蒼球を中心とした基底核にT１強調像で高信号を呈する鑑別疾患
症例 60歳代 男性 肝硬変
両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認めており、肝性脳症を疑う所見です。
症例 70歳代 男性 肝硬変
両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認めており、肝性脳症を疑う所見です。
症例 40代男性 肝硬変、肝性脳症疑い。
両側の淡蒼球に淡い高信号を認めています。
肝性脳症に矛盾しない所見です。
動画で学ぶ慢性肝障害のMR所見
ちなみに正常例の淡蒼球のT1WIの画像は次のようになります。
▶30代男性 正常例
正常例では確かに等信号を示していることがわかりますね。
両側淡蒼球の異常所見の鑑別診断
- 一酸化炭素中毒
- 肝性脳症
- 高アンモニア血症
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