【胸部】症例15
【症例】80歳代男性
【主訴】胸がしんどい
【現病歴】倦怠感・食欲不振で他院を受診し、右腋窩リンパ節腫大で発見されたBurkittリンパ腫にて血液内科にて入院加療中。R-EPOCH療法 3コース目が10日前に終了した。発熱性好中球減少症（FN: Febrile Neutropenia）を認めるも血球の回復に伴い熱型改善してきていたが、本日急激に酸素化悪化。
【身体所見】意識清明、SpO2 86%(15Lマスク)、右呼吸音減弱、coarse crackleなし
【データ】WBC 1700、CRP 22.39
画像はこちら
2ヶ月半前のCT
今回のCT
25日後のCT
この経過でどのようなことが起こったと推測されますか？
まずは2ヶ月半前のCTから見ていきましょう。
右肺尖部に索状の瘢痕を疑う所見を認めています。
また軽度気腫性変化を認めています。
また右下葉背側に軽度気腫性変化を認めています。
右腋窩には指摘されている右腋窩リンパ節腫大を複数認めています。
しかし、肺野には特に目立った所見は認めていないというのが、2ヶ月半前です。
その後、今回の急激な呼吸状態の悪化が生じた際のCTを見てみましょう。
両側肺野中枢側・背側やや優位に広範な浸潤影〜すりガラス影が出現しています。
また目立つのが牽引性気管拡張です。これはベースに慢性間質性肺炎があるなどではなく2ヶ月半には全く認めていなかった所見であると言うことに着目しましょう。
両側胸水は認めていますが、心拡大は認めていません。
また、2ヶ月半前に認めた右腋窩リンパ節腫大は消失しています。R-EPOCH療法が奏効したといえます。
挿管され、加療（抗生剤、ステロイドパルス、エラスポール）されました。
25日後のCTを見てみましょう。
両側肺野の浸潤影〜すりガラス影はやや軽減傾向です。
しかし、末梢を中心とした網状影や嚢胞性変化を認めており、牽引性気管拡張も残存していることがわかります。
2ヶ月半前の肺とは似ても似つかぬ姿になっています。
一体何が起こったのでしょうか？
こういった所見や経過を見た際に考えるべきが、
急性呼吸窮迫症候群(ARDS)
です。
ARDSの原因としては、肺炎など肺病変に増発するものと、重篤な肺外病変や全身性疾患に続発する例（敗血症、重症熱傷など）に大別されます。
今回は、「悪性リンパ腫はコントロールされていることから感染や骨髄の立ち上がり時のサイトカインストームが考えられ、G-CSFをケモ後連日投与していたことも増悪の一因である可能性あり。」と考察されていました。
また、R-EPOCH療法の中の「シクロホスファミド」はDAD patternを示すことがあることが知られており、薬剤投与により起こった可能性もあります。
診断：急性呼吸窮迫症候群(ARDS)
関連：
【胸部】症例15の動画解説
お疲れ様でした。
今日は以上です。
今回の気づきや感想などを下のコメント欄にお願いします。
急激な肺組織へのダメージ、そして残存する破壊された肺組織は、強烈な肺障害が起きたことを想像させます。
アウトプットありがとうございます。
ですね。経過を見るとDADの破壊力というか、似ても似つかぬ肺野になることがよくわかりますね。
今回ARDS症例をかなり探したのですが、ARDSと診断されている症例の多くは経過を追うと
・牽引性拡張を認めていない。
・肺野の構造が元通りに戻っている。
といったものもかなり含まれていることがわかりました。
鑑別にARDSを挙げることはできると思いますが、真の（経過をたどる）ARDSというのは実は少ないのかもしれません。
その点今回の症例は前後の画像があり、経過を見ると、ある意味衝撃的と言えますね。
ARDSには様々な所見や原因があるようですが、大事なのは「短期間で起こる急激な肺障害」と「慢性期に残存する肺組織のダメージ」なのかなと感じました。
ARDSは「なんか急激に肺が悪くなるヤバいやつ」くらいの認識でよく理解していなかったので、今回整理できて良かったです。
アウトプットありがとうございます。
＞大事なのは「短期間で起こる急激な肺障害」と「慢性期に残存する肺組織のダメージ」なのかなと感じました。
そうですね。この両方が揃っていることが結果的にARDSには必要ですね。
そういえばつい最近、当院で普通に感染症による発熱と思われ入院していた子が急激に症状が悪化し、ものの４時間ほどで死亡する痛ましい症例がありました。一応出血等除外と家族の希望からAIが撮影されたのですが、「感染による重症敗血症 → サイトカインストーム → ARDSによる血管透過性肺水腫」なのか「死亡後の神経原性肺水腫」なのか分かりませんでした。（臨床経過やAIが死亡後間もないこと、他の原因疾患が見当たらないことからARDSだろうとなりましたが）
入院時はCRPが低くウイルス性の感染症かつ軽症例と考えられていたので、抗生剤やステロイドは投与していなかったと聞きました。結果論からするとサイトカインが増えやすい状況だったのかもしれません。主治医からしたら難しい症例だったと聞いたのを思い出しました。。。
アウトプットありがとうございます。
＞「感染による重症敗血症 → サイトカインストーム → ARDSによる血管透過性肺水腫」なのか「死亡後の神経原性肺水腫」なのか
神経原性肺水腫は通常、SAHや脳出血、脳梗塞後や、頭部外傷後に起こるのでそういったエピソードがないのであれば、前者なのかもしれませんね。
サイトカインストーム恐ろしいですね・・・。
最後の方のARDSの例えがわかりやすかったです．
一部分だけ切り取ると難しいなと思っていたのですが，それは当然のことなんだと納得できました．
アウトプットありがとうございます。
＞最後の方のARDSの例えがわかりやすかったです．
そうなんです。非常にたとえがわかりやすく、思わず引用してしまいました。
＞一部分だけ切り取ると難しいなと思っていたのですが，それは当然のことなんだと納得できました．
そうですね。単発の画像のみでは診断は基本的にはできない疾患ですね。
今日もありがとうございます。
ARDSは急性期の画像は見ることがあっても繊維化するような慢性期まで見ることがなかったのでとても勉強になりました。経過も大切なんですね。
アウトプットありがとうございます。
そうですね。経過を追って、肺の線維化や牽引性気管支拡張を認めるのが真のARDSですね。
となると、教科書に記載されている急性期のARDS（慢性期の画像提示がないもの）も怪しいものです。
ARDSか迷ったのですが、感染しやすい状況かと考え、ニューモシスチス肺炎としてしまいました。
２５日後のCTの意味をよく考えればよかったです。nadirからの立ち上がり時に起こることがあることは覚えておきます。
ARDSと診断されて、このような画像になった症例は経験していません。本来はこうなるのですね。
「河の堤防が決壊した大洪水」は素晴らしいたとえですね。二度と忘れないと思います。
有難うございます。
アウトプットありがとうございます。
＞２５日後のCTの意味をよく考えればよかったです。
そうですね。ちょっと今回は一連の流れを踏まえないといけないのでこれまでの症例と少し違いますね。
＞「河の堤防が決壊した大洪水」は素晴らしいたとえですね。二度と忘れないと思います。
私も引用元の書籍を読んだときそう思いました。わかりにくい表現が多い中、最もわかりやすい説明だと思います。
一部、小葉間隔壁の肥厚と思える部分もあり、広義のリンパ路に水が溜まっている所見なのではと思い、ARDSとなんとなく書いたら当たってしまいました…
小葉間隔壁の肥厚と考えたのは誤りでしょうか？
また、牽引性気管支拡張の「牽引性」の所見というのは具体的にはどういったものなのでしょうか。
質問が多くて申し訳ありません。
最後に、本症例とは無関係なのですが、動画内で使用されている説明のスライドをもし可能であれば共有いただけると復習に非常に役立ちありがたいのですが…難しいでしょうか。
アウトプットありがとうございます。
＞小葉間隔壁の肥厚と考えたのは誤りでしょうか？
今回所見が激しいのでわかりにくいですが、小葉間隔壁も存在します。
＞牽引性気管支拡張の「牽引性」の所見というのは具体的にはどういったものなのでしょうか。
病変部に線維化が起こる
→同部の容積減少が起こる
→気管支の縦軸方向の収縮と軟骨を欠く部分が牽引される
→蛇腹状に気管支が拡張する
といった機序で、線維化が起こることで引っ張られて蛇行するような気管支になってしまうものです。
(参考：ビギナーのための胸部画像診断P142)
今回の2ヶ月半前のCTでは気管支には蛇行はなく、本来のスムーズで整なものでした。
牽引性気管支拡張はこのほか間質性肺炎（最も多いUIP型）などでも見られますが、今回はそのような基礎疾患はないのに、短期間でこの牽引性気管支拡張が起こっているというのがミソです。
＞動画内で使用されている説明のスライドをもし可能であれば共有いただけると復習に非常に役立ちありがたいのですが
この症例の、ということでならば対応可能ですが、すべてのとなると、システム全体の変更の依頼であり、申し訳ありませんが、現状不可です。
各ページは基本的に残していますので、動画の中の必要なスライドはキャプチャなどして保存していただければと思います。
また、基本的に関連リンクに同じような記載があると思いますので、そちらで対応いただけたらと思います。
牽引性気管支拡張を呈する疾患として、間質性肺炎は胸部tipsでやりましたが、今回ARDSも追加ですね。
ARDSは、心原性・腎性の肺水腫と違い、経過後に肺胞構造が元に戻らない点はとても大切だなと感じました。
その他の検査(エコーなど)、臨床症状やこれまでのエピソードを踏まえて、ARDSだと判断するのが良さそうですね。
すみません。補足です。最後の一行は、(牽引性気管支拡張などの画像所見が現れない)発症初期に診断するにあたっては、という意味ですm(_ _)m
アウトプットありがとうございます。
＞ARDSは、心原性・腎性の肺水腫と違い、経過後に肺胞構造が元に戻らない点はとても大切だな
そうですね。
ARDSの本態は肺のサイトカインストームによる急性の肺障害で、病理像はDADです。
ですので、津波が来た状態で、基本的に元には戻らない、経過が重要であるという点を押さえていただけたらと思います。
ただし、DADにならないARDSもあるとも記載があるので、そうなると(元通りに戻ることがあると)画像では診断はできないということになりますね。
＞その他の検査(エコーなど)、臨床症状やこれまでのエピソードを踏まえて、ARDSだと判断するのが良さそうですね。
ベルリン定義を参考にしてください。
＞(牽引性気管支拡張などの画像所見が現れない)発症初期に診断するにあたっては、という意味です
その通りです。
最近勤務先での胸部CTをレポートを読むだけでなく自発的に考えるようになってきました、ありがとうございます！
今回の症例は気管支壁が不整なのははっきり分かりましたが、拡張ととる客観的な基準があれば教えてください。以前に並走する動脈との径の比較で、と聞いたような気がするのですが、曖昧です。
そしてARDSの早期診断の難しさを知りました。これから可能性を念頭におくようにしたいです！
アウトプットありがとうございます。
＞最近勤務先での胸部CTをレポートを読むだけでなく自発的に考えるようになってきました、ありがとうございます！
嬉しい感想ありがとうございます(^^)
＞今回の症例は気管支壁が不整なのははっきり分かりましたが、拡張ととる客観的な基準があれば教えてください。以前に並走する動脈との径の比較で、と聞いたような気がするのですが、曖昧です。
おっしゃる動脈との径の比較で気管支拡張を判断します。
→正常ならば気管支の内腔径/肺動脈の外径＝0.7前後。これが1を超えると気管支拡張の可能性が高くなる。
参考
https://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/21116
この中でも今回の線維化による気管支拡張は、静脈瘤様拡張に相当します。
ただ、じゃあ牽引性気管支拡張の診断に気管支の内腔径/肺動脈の外径を測定しているのかと言われると個人的にはしていません。
＞気管支壁が不整なのははっきり分かりました
これこそが牽引性気管支拡張の所見とも言えます。
肺野の収縮があるところに気管支が蛇行して拡張しているように見えるという点が重要です。
特に今回は過去画像でこの所見を認めていなかったという点が重要ですね。
肺水腫との違いは気管支拡張でしょうか。
アウトプットありがとうございます。
そうですね。器質化期後期以降では、牽引性気管支拡張で鑑別できるということになりますが、早期の段階では心原性など原因がはっきりしていない場合は鑑別は困難ですね。
「早期浸出期では、牽引性気管支拡張などの構造改変がないので、単なる肺水腫やDAD以外の疾患との鑑別が難しいことがある」
(ビギナーのための胸部画像診断 P143)
と記載があります。まさにこれですね。
ついでに早期の段階で鑑別診断の対象になる疾患の記載がありましたのでここで書いておきます。
・心不全による肺水腫
・その他の原因による非心原性肺水腫
・各種感染症（特に免疫不全者におけるニューモシスチス肺炎）
・非感染性肺炎（器質化肺炎、好酸球性肺炎）
・薬剤性肺炎
・急性過敏性肺臓炎
など。
つまり、早期の段階ではARDS以外にこれらの可能性が画像だけではあるということですね。
とてもとても早期の段階では画像だけ見て、ARDS!!!と決め打ちできないことがわかります。
いつもありがとうございます。
今回のCTでは、胸膜直下は比較的スペアされているように見えますが、たまたまでしょうか？ぱっと見、NSIPパターンの間質性肺炎かなと思ってしまいました。
また基本的な質問で申し訳ないのですが、索状のconsolidationを見たときに、無気肺なのか炎症性瘢痕なのか迷うときがあります（臨床上はどちらでもよいと思いますが…）。何か見分ける方法がありましたら教えてほしいです…！
アウトプットありがとうございます。
＞胸膜直下は比較的スペアされているように見えますが、たまたまでしょうか？
確かに保たれているように見えますが、小葉中心性の分布ではなく、広範なコンソリデーションおよびすりガラス影ですので、気道散布性病変と考えるよりは、リンパの流れにより外層がspareされていると考えた方がよさそうです。
＞ぱっと見、NSIPパターンの間質性肺炎かなと思ってしまいました。
気管支拡張がありますので、単発の画像だけ見ると、NSIPの急性増悪や急性間質性肺炎なども鑑別に挙がりますね。
＞索状のconsolidationを見たときに、無気肺なのか炎症性瘢痕なのか迷うときがあります（臨床上はどちらでもよいと思いますが…）。何か見分ける方法がありましたら教えてほしいです…！
胸壁沿いの場合は無気肺と書くことが多いですが、実際はどうなのかはわかりません。
胸壁沿いでない場合は、無気肺もしくは炎症性瘢痕と記載しています。みなさんそのようなレポートが多い気がします。
ベルリン定義で胸部レントゲン で説明のつかない両側肺浸潤影とありますが、必ず両側性でしょうか。例えば片側性の肺炎から片側性のARDSが生じることはありえますか？
アウトプットありがとうございます。
＞例えば片側性の肺炎から片側性のARDSが生じることはありえますか？
ARDS：
何らかの基礎病態
→肺のサイトカインストーム
→血管透過性の亢進
→急性のびまん性肺障害
ですので、
片側性の肺炎→両側性のARDS となることはあっても、
片側性の肺炎→片側性のARDS とはなりません。
両側に生じます。
貴重な症例の提示、本当にありがとうございます。大変勉強になっており、受講してよかったなぁと感じております。
2点ほど質問させていただきます(以前の投稿が消えてしまったようで…マルチポストになっていたらごめんなさい)。
① 間質性肺炎の急性増悪と考えない理由
R-EPOCH療法に伴う薬剤性間質性肺炎が起こったところに、FNで感染が起こり急性増悪したと考えない理由はなぜでしょうか。胸水を伴っていること、25日後のCTにて間質性肺炎ではない健常部分があることなどが原因かと考えるのですが、そのほかにIP急性増悪として矛盾する点がございましたら教えていただけないでしょうか。
② 牽引性気管支拡張について・ARDSとIPの違い
他の方のコメントも読ませていただいたのですが、牽引性気管支拡張が蛇腹になるのは高頻度なのでしょうか。左右対称性に繊維化が進行すれば、蛇行しない気がしてしまい…。また、ARDSとIPとで牽引性気管支拡張の見え方は異なるのでしょうか。
アウトプットありがとうございます。
＞R-EPOCH療法に伴う薬剤性間質性肺炎が起こったところに、FNで感染が起こり急性増悪したと考えない理由はなぜでしょうか。
もちろんその可能性もありますね。経時的に画像を見るとDADが起こったことがわかるのですが、DADの原因としてR-EPOCH療法に伴う薬剤性間質性肺炎も考えられます。
＞牽引性気管支拡張が蛇腹になるのは高頻度なのでしょうか。左右対称性に繊維化が進行すれば、蛇行しない気がしてしまい…。
牽引性気管支拡張の場合は通常、蛇行して拡張します。
気管支拡張には
①円筒状(cylindrical)、
②静脈瘤様(varicose)、
③嚢胞状(cystic)
の3つのタイプがあり、牽引性気管支拡張の場合は②に相当します。
左右対称性に拡張することもあり、その場合は①円筒状に相当しますが、ARDSやIPで見られる牽引性気管支拡張はこのパターンにはなりません。
>ARDSとIPとで牽引性気管支拡張の見え方は異なるのでしょうか。
これは区別できないかと考えます。
参考
https://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/21116
何日か経ってからの画像も含めて、ARDSだった ということがわかるというのは初めて知りました
肺野ばっかりみていてそれ以外の軟部組織など見れていないのでしっかり見たいです…
（google chromeでCT画像見られました、ありがとうございます）
アウトプットありがとうございます。
＞何日か経ってからの画像も含めて、ARDSだった ということがわかるというのは初めて知りました
そうですね。派手な所見がある場合も鑑別には挙がるのですが、ARDSの場合は特に経過が重要ですね。
いつも勉強になる症例・解説をありがとうございます。
まだ実際の現場でARDSの症例を経験したことがないので、とても良い勉強になりました。
些細な質問で申し訳ないのですが、今回の画像で「気管支血管束の肥厚あり」と取りましたが、いかがでしょうか？
解説動画の中では触れられていませんでしたので、お伺いさせていただきました。
アウトプットありがとうございます。
＞今回の画像で「気管支血管束の肥厚あり」と取りましたが、いかがでしょうか？
広範にコンソリデーションを認めていますので、指摘も難しいですが、肥厚ありでよいです。
熱海の土石流のすさまじさと同じように、高エネルギーで肺の構造を変えてしまうのですね。前と同じようには戻らないですね。
この激しい症例は忘れられないです。
アウトプットありがとうございます。
＞熱海の土石流のすさまじさと同じように、高エネルギーで肺の構造を変えてしまうのですね。前と同じようには戻らないですね。
直近ですと熱海ですね。津波ではないですが。
＞この激しい症例は忘れられないです。
かなりインパクトがありますね。
最近では外勤先でCOVID-19肺炎で似たような症例をいくつか経験しました。
いつもありがとうございます。用語の使い方が曖昧なので教えていただきたいです。25日後の肺野ＣＴで嚢胞性変化が目立ち、これは「蜂巣肺の所見」と記載してよいのでしょうか？蜂巣肺と嚢胞性変化は同一と考えてよいのでしょうか。
アウトプットありがとうございます。
＞これは「蜂巣肺の所見」と記載してよいのでしょうか？蜂巣肺と嚢胞性変化は同一と考えてよいのでしょうか。
ややこしいかもしれませんが、蜂巣肺は、UIP型の間質性肺炎で用いる用語です。
ですので、嚢胞性変化と同一ではありません。
関連
https://xn--o1qq22cjlllou16giuj.jp/archives/5728