急性呼吸窮迫症候群(ARDS)のCT画像所見｜ベルリン定義・原因と経時的変化、心原性肺水腫との違い

ARDS(急性呼吸窮迫症候群)とは、肺炎・誤嚥・敗血症・外傷などをきっかけに肺の血管から水がもれ出し、両肺が急に水びたしになって重い低酸素になる状態です。両側の浸潤影を見て「心不全かな」と思ったとき、何を手がかりに分ければよいのでしょうか。研修医のハジメくんと一緒に、ベルリン定義、CTでの分布と時間による変化、心原性肺水腫との違いを順に整理します。

目的から読む: ARDSとは・ベルリン定義 / CT所見 / 経時的変化 / レントゲン所見 / 原因 / 心原性肺水腫との違い / 治療・合併症

ARDS(急性呼吸窮迫症候群)とは？ ベルリン定義の4つの条件

ARDSは、肺胞の非特異的な炎症で血管の透過性が上がり、水がもれ出して起こる肺の障害です。病名というより臨床的な概念で、ベルリン定義の4条件(発症時期・画像・浮腫の原因・酸素化)を満たすかで診断します。

ARDSの定義(ベルリン定義、2012年)

項目	条件
発症時期	一週間以内に進行する呼吸器症状(誘因から1週間以内の発症・悪化)
画像所見	両側の陰影(胸水、無気肺、結節影では説明できない)
浮腫の原因	心不全や過剰輸液だけでは説明できない呼吸不全。明らかなARDSの誘因がない場合などは、心エコーなどで静水圧性肺水腫を評価する
酸素化(軽症)	200 < P/F ≦300mmHg (PEEP/CPAP≧5cmH2Oがある状態で)
酸素化(中等症)	100 < P/F ≦200mmHg (PEEP≧5cmH2Oがある状態で)
酸素化(重症)	P/F ≦100mmHg (PEEP≧5cmH2Oがある状態で)

※P=PaO₂、F=FiO₂。P/F比はPaO₂をFiO₂(0〜1の小数)で割った値です。たとえばFiO₂ 0.6でPaO₂ 60mmHgならP/F比は100です。純酸素の吸入は判定の条件ではありません。

2023年に提案された国際定義(Global definition)では、高流量鼻カニュラ(30L/分以上)などを用いる非挿管例も含めます。酸素化はP/F比に加え、SpO₂が97%以下ならSpO₂/FiO₂比も使えます。熟練者による肺エコーも画像基準に加わりました(Matthay 2024)。

ARDSの病態: 透過性亢進とびまん性肺胞障害(DAD)

好中球から出る活性酸素や蛋白分解酵素で肺胞の壁が傷み、血管から水と蛋白がもれ出します(透過性亢進型肺水腫)。病理の典型はびまん性肺胞障害(DAD)で、硝子膜ができ、一部では器質化・線維化へ進みます。

ARDSの病態

• 透過性亢進型肺水腫による肺損傷：肺内に蓄積された好中球から放出される活性酸素や蛋白分解酵素などにより、肺胞隔壁の透過性が亢進します。
• 高度の低酸素血症(肺内のシャント形成、拡散障害)。
• 肺のコンプライアンスの低下。
• 気道抵抗の上昇、肺血管抵抗の上昇。
• サーファクタント機能不全。

DAD(びまん性肺胞障害)とは

ARDSの典型的な病理像で、肺胞の壁が広く傷ついて硝子膜ができ、一部では器質化・線維化へ進む変化です。急性間質性肺炎(AIP)の病理もDADで、間質性肺炎の急性増悪でも同じDADパターンをとります。

ただし、ベルリン定義を満たしても剖検でDADがあるのは約半数で、重症ほど多くなります(Thille 2013)。臨床の定義と病理は一対一ではありません(数値は下の「根拠(もう少し詳しく)」)。

ARDSのCT画像所見: 両側・背側優位のすりガラス影と浸潤影

CTでは両側にすりガラス影〜浸潤影が広がり、浸潤影は背側の荷重部(重力側)に強い傾向があります。左右対称とは限らず、肺の病気が原因のARDSでは左右差が出やすくなります。

ARDSのCT画像所見

• 両側の浸潤影。左右対称とは限らず、上下肺野で濃淡の差があります。
• 肺病変が原因のARDSでは左右差が出やすくなります(Goodman 1999)。
• 浸潤影は荷重部(背側)に強い傾向があります。
• 肺損傷から少し遅れて陰影が出てきます。時間経過で陰影を評価する必要があります。
• 日がたつと浸潤影の中に牽引性気管支拡張が出てくることがあります。
• 胸水を伴うこともまれではありませんが、量は多くないことが多いとされています(Chiumello 2013)。

ARDSの経時的変化: 滲出期→増殖期→線維化期とCT

病理は滲出期(発症〜1週)→増殖期(1〜3週)→線維化期(3〜4週以降)と分けられます。ただし病期は重なり、回復する例もあり、線維増殖性変化や線維化が進むのは一部です。牽引性気管支拡張を伴う変化は発症早期のCTで見られることもあるので(Ichikado 2012)、日数だけで病期を決めません。CTでは、すりガラス影・浸潤影だけの時期から、気管支拡張が出はじめると増殖期、牽引性気管支拡張・粗い網状影・嚢胞が出ると線維化期を考えます。

経時的変化

• 急性期(滲出期、発症3−7日以内)：early ARDS。透過性亢進による非心原性肺水腫です(病理では間質性・肺胞性浮腫、硝子膜形成)。この時期の画像は非特異的なすりガラス影や浸潤影のみで、早期診断には限界があります。臨床所見と合わせて、ARDSの可能性を示すことが大切です。
• 亜急性期(増殖期、発症7−21日以内)：炎症と器質化が混ざります(病理ではⅡ型肺胞上皮細胞・筋線維芽細胞の増殖、肺動脈内の器質化血栓)。
• 慢性期(線維化期、発症21−28日以降)：肺のリモデリングが進み、高度の線維化、気腫化など非可逆的変化が起こります(病理では膠原線維の増生による肺リモデリング、顕微鏡的蜂巣肺様変化)。

CTから病期を見積もる

時期	CTの見え方
滲出期〜早期増殖期	両側のすりガラス影、背側の濃い浸潤影。細い気管支(細気管支)の拡張が出はじめると増殖期の早い時期を示唆
増殖後期	すりガラス影・網状影の中の牽引性気管支拡張。比較的中枢側の気管支まで拡張し、容積が減る
線維化期	牽引性気管支拡張、粗い網状影、嚢胞性病変

※陰影内の気管支拡張や構造の変形は、線維増殖を考える手がかりです。既存の間質性肺疾患などでも見られるため、過去画像と比べます。

牽引性気管支拡張は線維増殖性変化を示唆し、予後とも関係します。急性期の拡張はその後に改善することもあり、1回のCTで不可逆な線維化とは判断できません(COVID-19関連ARDSの経時CT研究)。早期ARDS85人の研究では、診断日のHRCTで線維増殖性変化が広いほど、死亡や人工呼吸器からの離脱困難が多くなりました(Ichikado 2012)。

症例　70歳代女性

両側下葉の末梢優位に、非区域性に広がるすりガラス影があります。COVID-19肺炎に矛盾しない所見で、PCRで陽性と診断されました。その後入院して急性増悪しています(このときの画像はありません)。

治療から3ヶ月後のCTがこちらです。

両側の肺野は著明に収縮し、線維性変化と牽引性気管支拡張(→)があります。

同じ高さで比べると、3ヶ月後に肺野が著明に収縮し、線維性変化と牽引性気管支拡張が出ていることがわかります。3ヶ月前とは似ても似つかないほど肺の構造が変わっています。このような所見がARDS後の線維化期に相当します。

浮腫が引いても、肺の容積減少や構造の変化が残る場合があります。経時画像では、陰影の濃さと範囲に加えて、肺の容積や気管支の走行も比べます。

ARDSの胸部レントゲン(X線)所見と限界

胸部レントゲンでは両側の浸潤影〜すりガラス影として見え、重症では両肺が真っ白になります。ただし、ARDSの画像基準を満たすかの判定は専門家でも一致しにくく、レントゲンだけで決めません。

ARDSの胸部レントゲン(X線)所見

• 両側の浸潤影〜すりガラス影が広がり、重症では両肺が真っ白に見えます。
• 肺損傷から少し遅れて陰影が出てくるため、発症直後のレントゲンでは所見が軽いことがあります。
• 心拡大や胸水が目立つときは心原性肺水腫も考えます。
• 仰臥位のポータブル撮影では、胸水・無気肺・モニターの線などが重なって判定が難しくなります。

ARDSの専門家どうしでもレントゲンの判定の一致度は中等度にとどまり(Rubenfeld 1999)、研修を受けても正答率は約半分でした(Peng 2017)。レントゲンだけで決めず、CTや経過、心エコーとあわせて判断します(研究の数値は下の「根拠(もう少し詳しく)」)。

ARDSの原因: 直接損傷と間接損傷、CTでの分布の違い

原因は、肺そのものが傷む直接損傷(肺炎・誤嚥など)と、肺の外の炎症が血流を介して肺を傷める間接損傷(敗血症・外傷・膵炎など)に分けます。直接損傷は左右差のある浸潤影が混ざりやすく、間接損傷は左右対称のすりガラス影が主体になりやすいとされます(Goodman 1999)。

原因となる基礎疾患は？

いろいろな間接的・直接的な肺障害により高サイトカイン血症が肺に生じ、その結果、DADを来すとされます。

▶直接損傷：

• 肺炎：細菌性、ウイルス、マイコプラズマ、クラミドフィラ、PCPなど
• 狭義の誤嚥性肺炎：胃内容物の誤嚥、化学性肺炎
• 吸入障害(有毒ガスなど)
• 脂肪塞栓症：多発外傷後48時間以内の発症。血液中の脂肪滴による塞栓症、遊離脂肪酸による化学的肺障害。
• 肺挫傷
• 溺水
• 放射線肺障害

▶間接損傷：肺外組織の急性炎症が肺を障害する。

• 敗血症：間接損傷によるARDSの代表的な原因、多臓器不全症の一部分症。
• 外傷、高度熱傷：特にショックと大量輸血を伴う場合。
• 心肺バイパス術
• 薬物中毒
• 急性膵炎
• 自己免疫性疾患
• 輸血関連急性肺障害

CTから原因を予測する手がかり

• 直接損傷：荷重部以外にも浸潤影が分布し、左右差が出やすい。浸潤影とすりガラス影が同じくらい混ざる。
• 間接損傷：荷重部に浸潤影が分布し、腹側に一見正常に見える領域が残る。左右対称のすりガラス影が主体。

33例の研究では、肺が原因のARDSは左右非対称で浸潤影とすりガラス影が混ざり、肺外が原因のARDSは左右対称のすりガラス影が主体でした。どちらでも浸潤影は背側・尾側に寄る傾向があり、胸水は約半数にありました(Goodman 1999)。分布はあくまで手がかりで、重なりも大きくあります。

※背側(荷重部)優位の浸潤影：ARDSの肺は重くなり、背側ほど上に乗る肺の重みが大きいため、空気が押し出されて含気が減ります(Pelosi 1994)。

心原性肺水腫とARDSのCTでの違い・鑑別疾患

最も大切な鑑別は心原性肺水腫です。上肺野・中枢側優位のすりガラス影、中枢側の浸潤影、心拡大、小葉間隔壁の肥厚は心原性寄り、牽引性気管支拡張はARDS(DAD)寄りの手がかりです。ほかに重症肺炎・結核・間質性肺炎の急性増悪・薬剤性肺障害なども両側の陰影になります。

心原性肺水腫とARDSのCTでの違い

救急外来で両側陰影を示した61人(心原性肺水腫41人、ARDS20人)のCTを比べた研究では、次のような所見が手がかりになりました(Komiya 2013)。

所見	示唆する疾患	陽性的中率
上肺野優位のすりガラス影	心原性肺水腫	95.2%
中枢側優位のすりガラス影	心原性肺水腫	92.3%
中枢側の浸潤影	心原性肺水腫	92.0%
左優位の胸水	ARDS	71.4%
境界不明瞭な小さな陰影	ARDS	58.3%

この研究ではCTによる診断の正診率は88.5%でした。これに加えて、牽引性気管支拡張があればARDS(DAD)寄り、心拡大・小葉間隔壁の肥厚が目立てば心原性肺水腫寄りと考えます。心不全の肺水腫の画像(Kerley線・蝶形陰影など)は肺水腫・心不全の胸部レントゲン・CT画像所見で、症例と合わせて見られます。

ARDSと鑑別を要する疾患群

• 心不全、肺水腫：鑑別すべき最重要疾患。心拡大が基本ですが、伴わないこともあります(高血圧・糖尿病・慢性肺疾患の合併例)。牽引性気管支拡張が見られないのが重要です。※ARDSに左心不全を合併することもあるので、両者をきれいに分けて評価できるとは限りません。
• 重症肺炎：肺炎が悪化してARDSになることがあります。
• 肺結核、粟粒結核：ときに両肺浸潤影を中心とした結核性肺炎として発症することがあります。※粟粒結核は、喀痰や尿に抗酸菌を認めることが少ないのが厄介なところで、診断に苦慮します。BALは検出に有用です。
• びまん性肺胞障害(DAD)：慢性間質性肺炎の急性増悪(IPF/UIP、NSIP)、膠原病(SLE、PM/DM)に伴う慢性間質性肺炎の急性増悪＞急性間質性肺炎(AIP)。間質性肺炎の急性増悪は間質性肺炎(IPF)の急性増悪のCT画像診断で扱っています。
• 急性型の器質化肺炎(OP)
• 急性好酸球性肺炎
• びまん性肺胞出血
• 過敏性肺炎
• 薬剤性肺障害：薬剤の副作用として肺水腫、ARDSを発症。イレッサが有名です。

※急性非感染性肺疾患を見たら、誘因や基礎疾患の有無を確認します。

原因のあるもの	原因のないもの
誘因のあるARDS	急性間質性肺炎
肺水腫	急性型の器質化肺炎
薬剤性肺障害	急性好酸球性肺炎など
既存の間質性肺炎の急性増悪など

ARDSの治療と合併症: 画像で追うもの

治療の基本は肺を傷めにくい人工呼吸(低容量換気)と、重症例での腹臥位療法です。ステロイドは死亡率の改善を示した試験があり、指針では条件付きで推奨されています(Qadir 2024)。経過中は人工呼吸器関連肺炎や、気胸・縦隔気腫などの圧損傷を画像で追います。

ARDSの治療

• 人工呼吸器管理(低容量換気)：死亡率改善のエビデンスを持つ呼吸管理法です。重症例では腹臥位療法も有効です。P/F比150mmHg未満(FiO₂ 0.6以上、PEEP 5cmH₂O以上)の重症ARDS 466例のランダム化試験(PROSEVA)では、早期に1日16時間以上の腹臥位を行うと28日死亡率が16.0%と、仰臥位の32.8%より低下しました(Guérin 2013)。
• 副腎皮質ステロイド：中等症〜重症ARDSのランダム化試験(DEXA-ARDS)では、60日死亡率がデキサメタゾン群21%、対照群36%でした(Villar 2020)。米国胸部学会の2024年の指針は、ARDSへのステロイド使用を条件付きで推奨しています(Qadir 2024)。ただし対象・薬剤・量・期間には不確実性が残り、すべての症例に同じ投与法を当てはめることはできません。使い方は指針と施設の方針に従います。

ARDSの合併症

• 時間の経過とともにさまざまな合併症が起こります。
• 人工呼吸器関連肺炎(VAP)：耐性菌による晩期VAPは治療に難渋します。
• 人工呼吸器関連肺損傷(VALI)：
  ①圧損傷：気胸、縦隔気腫、皮下気腫。人工呼吸下の圧や容量、肺組織の損傷の程度が関わり、嚢胞形成を伴う例もあります。
  ②量傷害、虚脱性肺傷害、酸素毒性、炎症性肺傷害。

両肺に広がる浸潤影・すりガラス影をほかの病気も含めて見分けたいときは、びまん性浸潤影・すりガラス影を来す疾患の鑑別で症例と合わせて整理できます。

よくある勘違い

根拠(もう少し詳しく)

診断基準と病理(DAD)の関係

• ARDSはDAD以外の病理像を示すことも多くあります(剖検でDADを認めるのは約半数で、重症ほど多い)。
• 旧定義(AECC、1994年)の剖検例との比較では、DADに対する感度は75％、特異度84％でした(Esteban 2004)。ベルリン定義では感度89％、特異度63％で、臨床基準を満たした例のうちDADを認めたのは45％(軽症12％、中等症40％、重症58％)でした(Thille 2013)。

胸部レントゲンの判定のばらつき

ARDSの専門家21人が同じ胸部レントゲン28枚を判定した研究では、一致度は中等度(κ=0.55)にとどまり、ARDSと判定した割合は読む人によって36〜71%と幅がありました(Rubenfeld 1999)。ベルリン定義の画像基準を用いた研究でも、集中治療医286人の正答率は研修後も55.3%でした(Peng 2017)。

参考文献

1. ARDS Definition Task Force; Ranieri VM, Rubenfeld GD, et al. Acute respiratory distress syndrome: the Berlin Definition. JAMA. 2012;307(23):2526-2533. PubMed
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症例画像は各図の引用元のとおりです。