係留脊髄(脊髄係留症候群)のMRI｜円錐の正常位置・緊張終糸・終糸脂肪腫・術後の再係留

MRIで「脊髄円錐が低い」「終糸が太い」と言われました。係留脊髄とは何ですか？円錐は何番の高さまでが正常なのでしょうか？

係留脊髄(脊髄係留症候群)は、脊髄が下方向に引っ張られて緊張することで症状が出る状態です。画像では、円錐の位置、終糸の太さや脂肪の有無、背側皮膚洞などの合併を順に見ます。ただし、画像が正常でも症状がある子がいること、逆に、画像の異常があっても症状がない人もいることに注意が必要です。

係留脊髄とは

係留脊髄症候群(tethered cord syndrome)は、脊髄に過度の張力がかかることで生じる症状と徴候の総称です。多くは脊髄癒合不全に関連します。どの年齢でも発症し、病変や年齢によって症状は異なりますが、疼痛、皮膚所見、整形外科的な変形、神経脱落症状が代表的です。症状が進行する場合や新しい症状が出た場合に、脊髄の「解放」(untethering)手術の対象となります。早期の手術は転帰の改善と関連し、疼痛の軽減はほとんどの例で得られます。一方、症状のない人や、画像が正常な人に対する手術の利益は議論が分かれています(Lew 2007)。

原因となる構造はさまざまで、太い終糸(緊張終糸)、終糸脂肪腫、脂肪脊髄(髄膜)瘤、背側皮膚洞、脊髄分割奇形、遺残髄索などが含まれます。脊髄癒合不全の全体像は、脂肪脊髄髄膜瘤(脊髄脂肪腫)のMRI画像診断と終糸脂肪腫との違いや、病型の早見表を扱った脊髄癒合不全(spinal dysraphism)の分類別記事も参考になります。

脊髄円錐の正常な位置

脊髄円錐の位置は、係留の有無を判断する最初の手がかりです。正常な小児184人(新生児から20歳)のMRIを調べた研究では、円錐の位置はT12からL3の範囲でした。0〜2歳でも19〜20歳でも平均はL1-L2で、円錐は、以前の説明のように小児期を通して上昇するのではなく、生後数か月のうちに成人の高さに達すると考えられています。この研究は、L2-L3か、それより頭側にある円錐は、年齢を問わず正常とし、L3は、正常にも係留にもありうるので判断を保留するとしました(Wilson 1989)。

引用元の図　円錐の位置と低位円錐

引用：Yang J et al. J Korean Neurosurg Soc 2021(Fig. 1)(CC BY-NC)

図：A：T1強調矢状断で、L1の高さに先端が鈍な円錐(円)がみられます。B：T2強調矢状断で、脂肪を含む終糸と、低い位置の円錐(矢印)がみられます。

ただし、円錐の位置が正常でも、係留による症状が出ることがあります。25人の小児の緊張終糸症候群の報告では、MRIの異常は、低位円錐(14人、うち太い終糸が2人)、円錐は正常だが終糸に脂肪があるもの(2人)、MRIが「厳密に正常」なもの(9人)でした。この報告では、円錐がL2の中央以上にあり、終糸の太さが2 mm未満のものを、MRI正常と定義しています。MRIが正常でも係留症状がそろう9人は、いずれも少なくとも1つの症状領域が手術後に改善していました(Cornips 2012)。

終糸の太さと脂肪

終糸は、円錐の先から硬膜嚢の下端へ伸びる細い構造です。これが太く、短いと、脊髄を下方に引く緊張終糸(tight filum terminale)になります。MRIでは、T1強調像で太く短い終糸が見え、円錐が低位にあり、円錐に脊髄空洞症(嚢胞状の病変)を伴う例が示されています(Kumar 2017、図17)。

引用元の図　緊張終糸

引用：Kumar J et al. World J Radiol 2017(Figure 17)(CC BY-NC)

図：緊張終糸。T1強調矢状断で、太く短い終糸(黒矢印)と、低い位置の脊髄がみられます。円錐内に髄液と同じ信号の病変(白矢印)があり、脊髄空洞症を疑う所見です。

終糸に脂肪がある場合は、終糸脂肪腫(filar lipoma)です。T1・T2強調像のどちらでも高信号で、皮下脂肪と同じ信号を示します。この例では、終糸が太くなり、係留されていました(Kumar 2017、図15)。

引用元の図　終糸脂肪腫

引用：Kumar J et al. World J Radiol 2017(Figure 15)(CC BY-NC)

図：終糸脂肪腫。T2強調矢状断(A)とT1強調軸位断で、T1・T2強調像で高信号の病変(黒矢印)が見え、終糸が太く、係留されています(白矢印)。

注意したいのは、終糸の脂肪が、すべて症状のある係留を意味するわけではない点です。60歳男性で、終糸に線状の脂肪の高信号が偶然みつかった例では、円錐は低位ではなく、馬尾の係留もありませんでした(Kumar 2017、図16)。脂肪の有無だけで判断せず、円錐の位置・終糸の太さ・症状を合わせて評価します。

遺残髄索

二次神経管形成の退縮がとまると、円錐から硬膜嚢の下端まで続く索状の構造が残ることがあります。これを遺残髄索(retained medullary cord)と呼びます。小児の38人のMRIを調べた研究では、全例で円錐が低位にありました。索状構造の形は、なめらかに細くなるものと、砂時計状で先端が嚢胞状に拡張するものが半数ずつでした。T2強調像で低信号の細い神経(痕跡的な神経根)や、硬膜内の脂肪の塊が89.5％にみられ、硬膜外の仙骨部くも膜嚢胞も8人にありました。この報告は、従来「低位円錐を伴う終末嚢胞(terminal syrinx)」と呼ばれた所見の一部が、遺残髄索にあたる可能性を示しています(Lee 2024)。

引用元の図　遺残髄索

引用：Kim KH et al. J Korean Neurosurg Soc 2020(Fig. 5)(CC BY-NC)

図：遺残髄索の例。a：仙骨部にまで伸びる索状の構造がみられます。b：L5レベルの軸位断。c：L5の部分的な椎弓切除で、軟膜に覆われた太い髄索が確認されています。d：非機能的な部分を切除した後の写真です。

症状と、成人の係留脊髄

小児では、神経、泌尿器、整形外科、皮膚の4つの領域の症状を組み合わせて評価します。前述の25人の報告(年齢2〜18歳)の内訳は、次のとおりです(Cornips 2012)。

この報告は、2つ以上の領域に症状がある子は、MRIに異常があってもなくても、手術で改善する可能性が高いとし、そうした場合には全脊椎のMRIを含む評価を勧めています(Cornips 2012)。係留の解放は、側弯の進行を止める可能性があるとも報告されています(Lew 2007)。

成人でも、症状が出ることがあります。腰椎椎間板ヘルニアに似た症状で受診した4人の報告では、2人でMRIで終糸が太く脂肪を含み、2人は終糸が正常な太さでした。体性感覚誘発電位が全員で異常を示し、終糸の切断で全員に利益がありました(Umur 2008)。例数が少ない報告ですが、MRIで椎間板の異常がない腰痛では、係留も考えるきっかけになります。気になる症状があれば、医療機関に相談してください。

術後の再係留

手術のあとにも、再び脊髄が引かれる再係留(retethering)が起こることがあります。緊張終糸を切断した58人の報告では、再係留は5.2％(3人)でした。術後のMRIで円錐の高さが変わらない、脊髄空洞症が改善しない、脊髄の太さが変わらない、という例では、再係留のリスクが高い傾向がありました(Finger 2020)。

円錐部の脂肪腫に対して小児期に手術した51人を100か月以上追跡した報告では、12人が再係留による神経症状の悪化を経験しました。無増悪生存率は、10年で82.3％、15年で75.1％でした。リスクとして、脂肪脊髄髄膜瘤型であること(ハザード比5.16)と、術後の成長速度が速いことが挙げられています(Hayashi 2022)。術後の画像では、再係留の評価のため、術前と同じ指標(円錐の高さ、脊髄の太さ、空洞症)を比べます。

所見の組み合わせと考え方

円錐の位置、終糸、症状の組み合わせで、次のように整理できます。

画像診断のコツ

• 円錐の高さ：矢状断で、椎体の高さとして数える。L3は判断が分かれる。
• 終糸：軸位断T1で太さと脂肪を確認する。
• 合併奇形：背側皮膚洞、脊髄分割奇形、遺残髄索、脂肪脊髄(髄膜)瘤を探す。
• 周辺の臓器：肛門直腸奇形には脊髄係留を合併することがあります。直腸肛門奇形(鎖肛)の画像診断を参照してください。
• 骨の変化：椎弓の癒合不全・欠損の種類とCT画像も参考になります。

よくある疑問(Q&A)

Q. MRIで円錐がL3にあると言われました。係留ですか？
A. L3は、正常にも係留にもありうる位置とされます(Wilson 1989)。症状、終糸の太さや脂肪、背側皮膚洞などの合併を合わせて判断します。

Q. 終糸に脂肪があるとだけ言われました。手術が必要ですか？
A. 脂肪だけで手術が必要とは限りません。円錐が低位でなく、係留の所見もない偶然の脂肪の例が報告されています(Kumar 2017)。症状と画像の両方で、専門医が判断します。

Q. MRIが正常でも、係留脊髄のことはありますか？
A. 小児の報告では、MRIが「厳密に正常」でも、係留症状がそろう子の手術後に改善がみられました(Cornips 2012)。症状が強い場合は、MRIの正常だけで除外せず、専門医に相談します。

Q. 手術をしたら、再び係留することはありませんか？
A. 再係留はありえます。緊張終糸の切断後は5.2％(Finger 2020)、円錐部の脂肪腫の手術後は10年の無増悪生存率が82.3％(Hayashi 2022)と、病型によって差があります。術後も定期的な経過観察が大切です。

あわせて読みたい：脂肪脊髄髄膜瘤(脊髄脂肪腫)のMRI画像診断と終糸脂肪腫との違い

あわせて読みたい：脊髄癒合不全(spinal dysraphism)の分類、背側皮膚洞(先天性皮膚洞)のMRI

参考文献

1. Wilson DA, Prince JR. John Caffey award. MR imaging determination of the location of the normal conus medullaris throughout childhood. AJR Am J Roentgenol. 1989;152(5):1029-1032. PubMed
2. Lew SM, Kothbauer KF. Tethered cord syndrome: an updated review. Pediatr Neurosurg. 2007;43(3):236-248. PubMed
3. Cornips EM, Vereijken IM, Beuls EA, et al. Clinical characteristics and surgical outcome in 25 cases of childhood tight filum syndrome. Eur J Paediatr Neurol. 2012;16(2):103-117. PubMed
4. Kumar J, Afsal M, Garg A. Imaging spectrum of spinal dysraphism on magnetic resonance: A pictorial review. World J Radiol. 2017;9(4):178-190. PubMed
5. Lee SB, Lee S, Cho YJ, et al. Image characteristics of retained medullary cord in secondary neurulation arrest: an observational study. Sci Rep. 2024;14(1):29447. PubMed
6. Umur AS, Selcuki M, Selcuki D, et al. Adult tethered cord syndrome mimicking lumbar disc disease. Childs Nerv Syst. 2008;24(7):841-844. PubMed
7. Finger T, Schaumann A, Grillet F, et al. Retethering after transection of a tight filum terminale, postoperative MRI may help to identify patients at risk. Childs Nerv Syst. 2020;36(7):1499-1506. PubMed
8. Hayashi T, Kimiwada T, Shirane R, et al. Retethering risk in pediatric spinal lipoma of the conus medullaris. J Neurosurg Pediatr. 2022;29(3):342-349. PubMed

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