先に結論：大動脈縮窄症は、胸の大動脈の一部が生まれつき細くなっている病気。若い人の高血圧や腕と脚の血圧差で見つかり、治療後も生涯の経過観察が必要
| 項目 | 要点 |
|---|---|
| どんな病気か | 胸部大動脈の限局的な狭窄。二尖弁などほかの心臓の異常を伴うことが多い |
| 見つかるきっかけ | 乳児期は脚の脈が弱い・腕と脚の血圧差・心雑音。大人では若い人の高血圧 |
| 寿命 | 治療しない場合の平均死亡年齢は34歳との古い報告。治療後も高血圧や冠動脈疾患に注意し、生涯の経過観察を続ける |
| 画像 | 心エコーが第一。CT・MRIで狭窄部・側副血行・大動脈全体を評価。胸部X線で「3の字サイン」や肋骨の切れ込み |
| 次にすること | 先天性心疾患を診る循環器内科・心臓血管外科で治療方針と生涯の経過観察を相談 |
大動脈縮窄症(coarctation of the aorta)とは
大動脈縮窄症は、胸の大動脈の一部が生まれつき細くなる病気です。胎児期の心エコーでのスクリーニングがあっても、生まれる前の診断は難しいとされています(Dijkema 2017)。
二尖弁(大動脈弁が2枚の生まれつきの形)、心室中隔欠損、動脈管開存、大動脈弓の低形成などを合併することが多いとされます(Dijkema 2017)。
症状：子どもと大人で違う
- 乳児期：多くは乳児期に、太ももの脈が触れない・遅れる・弱い、寝た姿勢で腕と脚の血圧差が20mmHgを超える、心雑音などで見つかります(Dijkema 2017)。
- 大人：症状が少ないため診断が難しく、腕の高血圧が最大の手がかりです。若い高血圧の人では一度は脚の血圧も測るべきとされ、腕と脚の大きな血圧差は診断を強く示唆します(Agasthi 2020)。
50歳で初めて高血圧と首の拍動を指摘され、右腕の収縮期血圧170mmHgに対し足首は122mmHgで、胸部X線と心エコー・MRIから重い縮窄が見つかった報告もあります(Henzel 2019)。
気になる症状があれば医療機関を受診してください。
画像所見
胸部X線：3の字サイン(figure 3 sign)と肋骨の切れ込み
胸部X線では、大動脈弓が伸びた形、「3」の字のように見える大動脈弓の輪郭(figure 3 sign)、二重のくびれ、上行大動脈の拡張などが早期の手がかりになり、肋骨下縁の切れ込み(rib notching)や心拡大は遅れて現れます(Gengler 1975)。50歳の報告例でもfigure 3 signと下位肋骨のnotchingがみられ、MRIで太い側副血管が確認されました(Henzel 2019)。
心エコー・CT・MRI
疑ったときの最初の検査は経胸壁心エコーで、非侵襲的な診断と経過観察には心臓MRIが好ましいとされています(Dijkema 2017)。成人では心エコーと、CTまたはMRIによる3次元の画像で定期的に再評価することがすすめられます(Agasthi 2020)。読影では次の点を見ます。
- 狭窄の場所と程度、大動脈弓の低形成
- 側副血行路の発達(Henzel 2019)
- 治療後の再狭窄や修復部の合併症(Agasthi 2020)
胸部大動脈の部位の名前(大動脈峡部など)は胸部大動脈損傷の記事で図解しています。大動脈弓の形の異常は右側大動脈弓も参考にしてください。
脳動脈瘤にも注意
大動脈疾患と脳動脈瘤の関係をまとめた解析では、大動脈縮窄症の人の脳動脈瘤の有病率は10%(二尖弁では8%)と推定され、大動脈疾患全体では一般の人の約4倍でした。女性と喫煙が危険因子として挙げられています(Yu 2020)。脳動脈瘤の見つけ方は頭部MRAでわかることで解説しています。
症例 20歳代男性 大動脈縮窄症(成人型)
引用：Radiopaedia(Aortic coarctation – adult type)
左鎖骨下動脈が出たすぐ先で下行大動脈がくびれて細くなり、その先の下行大動脈は太くなっています(狭窄後拡張)。
引用：Radiopaedia(Aortic coarctation – adult type)
立体画像でも、大動脈弓から下行大動脈へ移るところのくびれと、その先の拡張がわかります。症例ページでは、狭いところの前後径は約8mm、その先は約32mmで、左室肥大と両側の内胸動脈の拡張もあると記載されています。
寿命：治療しない場合と治療後
- 治療しない場合：1970年の自然経過の報告では、乳児期を乗り越えた人のうち25%が20歳まで、50%が32歳まで、75%が46歳まで、90%が58歳までに亡くなり、平均死亡年齢は34歳でした(Campbell 1970)。
- 治療後：狭窄を十分に治療した現在でも、寿命は短めで、後年に心血管の合併症が起こるリスクが高いとされます(Dijkema 2017)。早期の治療ほど長期の合併症や死亡のリスクが低いことも示されています(Dijkema 2017)。修復後の高血圧の頻度は平均47.3%(20〜70%)で、24時間血圧測定を加えた研究に限ると57.8%に上がり、年とともに進む傾向がありました(Panzer 2022)。長期の死亡原因として最も大きいのは冠動脈疾患です(Agasthi 2020)。
早く見つけて治療し、血圧管理と生涯の経過観察を続けることが大切です(Agasthi 2020)。
手術・カテーテル治療
新生児・乳児・幼児では外科的な切除(手術)が第一選択で、年長児(体重25kgを超える)と成人ではカテーテル治療が第一選択とされています(Dijkema 2017)。成人ではカバードステントなどによる血管内治療も行われます(Agasthi 2020)。どの方法が合うかは主治医に相談してください。
よくある疑問(Q&A)
Q1. 大人になってから見つかっても治療できますか？
できます。成人ではカテーテル治療が第一選択とされ、手術も選択肢です(Dijkema 2017, Agasthi 2020)。
Q2. 治療すれば高血圧は治りますか？
治療後も高血圧が続くことが多く、修復後の平均47.3%に高血圧がありました(Panzer 2022)。治療後も血圧の管理を続けます。
Q3. 若いのに血圧が高いと言われました。縮窄症の検査が必要ですか？
若い高血圧の人では、一度は脚の血圧も測って腕との差を確かめることがすすめられています(Agasthi 2020)。かかりつけ医に相談してください。
参考文献
- Dijkema EJ, Leiner T, Grotenhuis HB. Diagnosis, imaging and clinical management of aortic coarctation. Heart. 2017;103(15):1148-1155. PubMed
- Agasthi P, Pujari SH, Tseng A, et al. Management of adults with coarctation of aorta. World J Cardiol. 2020;12(5):167-191. PubMed
- Campbell M. Natural history of coarctation of the aorta. Br Heart J. 1970;32(5):633-40. PubMed
- Panzer J, Bové T, Vandekerckhove K, et al. Hypertension after coarctation repair-a systematic review. Transl Pediatr. 2022;11(2):270-279. PubMed
- Yu X, Xia L, Jiang Q, et al. Prevalence of Intracranial Aneurysm in Patients with Aortopathy: A Systematic Review with Meta-Analyses. J Stroke. 2020;22(1):76-86. PubMed
- Henzel AW, Schwerzmann M. Figure of 3-sign: a case report. Eur Heart J Case Rep. 2019;3(1):yty162. PubMed
- Gengler L, Hoeffel JC. Plain film diagnosis in coarctation of the aorta. Radiol Clin (Basel). 1975;44(6):571-8. PubMed
画像診断を無料で学べるコンテンツ
腹部画像診断を症例で学ぶ
4日に1回、朝6時に症例が届き、実際に画像をスクロールして読影する講座です。90症例以上・1年以上続く講座で、医師・医学生・放射線技師・看護師など10,000名以上が参加中です。
講座に参加する(無料) →
