右側大動脈弓(right aortic arch)とは？胸部X線・CT画像と分類(鏡像型・異所性左鎖骨下動脈)・Kommerell憩室

先に結論：右側大動脈弓とは

• ふつうは気管の左を通る大動脈弓が、気管・食道の右側を通る生まれつきの血管の形の違いで、多くは無症状でCTなどで偶然見つかります
• 大きく2タイプあり、①異所性左鎖骨下動脈を伴うタイプは、左鎖骨下動脈が食道の後ろを通り、根元がこぶ状に広がるKommerell憩室を伴うことがあります。②鏡像型分枝は、ファロー四徴症などの先天性心疾患を合併しやすいのが特徴です。異所性左鎖骨下動脈を伴うタイプは単独で偶然見つかることが多いです
• 異所性左鎖骨下動脈のタイプで左側の動脈管(索)とともに、血管が気管・食道を取り囲む血管輪になると、飲み込みにくさ・息苦しさの原因になり、Kommerell憩室が大きい場合は破裂予防の手術を検討します

右側大動脈弓/右大動脈弓(right aortic arch)とは

• 大動脈弓が気管および食道の右側を走行する血管異常。通常の(左側)大動脈弓は気管の左を通り、腕頭動脈・左総頸動脈・左鎖骨下動脈の3本を出す。
• CT血管造影などの62研究(72,187例)を統合した解析でも0.1%未満とまれであり(Triantafyllou 2024)、通常は無症状であるが、一部の症例では嚥下障害や呼吸困難を引き起こすことがある。
• 左鎖骨下動脈の起始異常を伴う場合があり、左鎖骨下動脈起始部が瘤状に拡張していると“Kommerell憩室”と呼ばれる。右側大動脈弓に異所性左鎖骨下動脈の瘤化(Kommerell瘤)を伴った症例の文献レビューでは、既報32例中12例で大動脈解離を合併しており、嚥下障害や咳などの圧迫症状で見つかる例もある。憩室が目立つ場合は大きさと形態をCTで記録し、経過を追うことが大切である。
• 胸部X線の正面像において、通常左側に突出する大動脈弓が右に見え、気管透亮像が左側に押される。

右側大動脈弓/右大動脈弓の発生と解剖

• 大動脈弓の形成は胎生3〜4週に始まり、通常は右側大動脈弓が退縮し、左側大動脈弓が発達する。
• しかし、一部の症例では右側大動脈弓が形成されることがあり、これが右側大動脈弓の発生機序である。右側大動脈弓では左鎖骨下動脈の起始異常を伴うことが多く、左鎖骨下動脈の基部には背側大動脈の不完全な退縮による嚢状の限局性拡張が見られる。

Edwards らの重複大動脈弓の仮説

• Edwards らの重複大動脈弓の仮説では、発生段階において両側に大動脈弓が存在し、一部の血管が退縮することで、通常の左側大動脈弓や右鎖骨下動脈起始異常、右側大動脈弓などの形態が生じるとされる。これに対し、血管が退縮しなかった場合には、重複大動脈弓として残存すると考えられている。(Lab Invest . 1953 Jan-Feb;2(1):56-75.)

右側大動脈弓/右大動脈弓の分類

右側大動脈弓は以下の2つのタイプに分類される。

1. 食道の背側を走行しないタイプ（左側大動脈弓の鏡像：鏡像型分枝）
   • このタイプでは、血管構造が左右逆転しているが、食道を圧迫するような異常血管は認められない。
2. 食道の背側を走行するタイプ
   • さらに、異所性左鎖骨下動脈が食道背側を走行する場合と、大動脈自体が食道背側を走行する場合に分かれる。

• 鏡像(mirror image)を示すタイプの場合、Fallot四徴症、総動脈幹遺残症、大血管転位症などの先天性心奇形の合併が高頻度にみられる。
• 異常左鎖骨下動脈を伴うタイプの場合は先天性奇形の合併が少なく、偶然に発見されることが多い。動脈管あるいは遺残靭帯が左側にあると完全な血管輪を形成する。

Kommerell憩室(コメレル憩室)とは

• 異所性鎖骨下動脈の根元が、胎生期の背側大動脈の名残りとしてこぶ状に広がったもの。右側大動脈弓+異所性左鎖骨下動脈だけでなく、左側大動脈弓+異所性右鎖骨下動脈でもみられる。
• 成人の日常のCTで見つかった例の検討では、Kommerell憩室は右側大動脈弓+異所性左鎖骨下動脈の28例全例(100%)、左側大動脈弓+異所性右鎖骨下動脈の87例の48.3%にみられ、平均の大きさは32.8mmと17.8mmで、右側大動脈弓のほうが大きかった(Ichikawa 2016)。
• 治療を受けた異所性鎖骨下動脈・Kommerell憩室426例の系統的レビューでは、最も多い症状は嚥下障害で、破裂は3.8%にみられた(Loschi 2023)。
• CTでは、憩室の最大径、大動脈解離・瘤の合併、気管・食道の圧排、左側の動脈管索とともに血管輪を作っていないかを確認する。

大動脈弓部奇形

• 左鎖骨下動脈起始異常
• 右側大動脈弓：鏡像型分岐、左鎖骨下動脈の下行大動脈起始、左鎖骨下動脈の孤立
• 重複大動脈弓(double aortic arch)

症例　70歳代　男性　造影CT

大動脈弓が気管および食道の右側を走行する右側大動脈弓あり。

部分的に拡張した分岐部より、異所性左鎖骨下動脈あり。

部分的に拡張した分岐部をKommerell憩室という。

症例　50歳代男性　定期の胸部X線

引用：Radiopaedia(Right sided aortic arch)

胸部正面像で、通常は左側にみえる大動脈弓(大動脈弓の隆起)が、気管の右側(画像の左側)にみられ、下行大動脈も右側を下っています。左側には大動脈弓の隆起がみられません。心拡大はなく、肺野は清明です。

あわせて読みたい：大動脈縮窄症とは？症状・寿命・手術とCT・MRI所見、肺動脈スリング(Pulmonary artery sling)のCT画像診断のポイント

参考文献：

1. 画像診断別冊KEY BOOKシリーズ　これだけは知っておきたい心臓・血管疾患の画像診断 P274-7
2. CT診断一問一答 P326
3. 気管支の枝読みで考える胸部画像診断入門 P43-44
4. Hanneman K, Newman B, Chan F. Congenital Variants and Anomalies of the Aortic Arch. Radiographics. 2017;37(1):32-51. PubMed
5. Cinà CS, Althani H, Pasenau J, et al. Kommerell’s diverticulum and right-sided aortic arch: a cohort study and review of the literature. J Vasc Surg. 2004;39(1):131-9. PubMed
6. Ramos-Duran L, Nance JW, Schoepf UJ, et al. Developmental aortic arch anomalies in infants and children assessed with CT angiography. AJR Am J Roentgenol. 2012;198(5):W466-74. PubMed
7. Effmann EL, Whitman SA, Smith BR. Aortic arch development. Radiographics. 1986;6(6):1065-89. PubMed
8. Triantafyllou G, Melissanidis S, Vlychou M, et al. Right-Sided Aortic Arch: A Computed Tomography Angiography Investigation, A Systematic Review with Meta-Analysis. J Clin Med. 2024;13(11):3105. PubMed
9. Ichikawa T, Koizumi J, Tanno K, et al. Kommerell Diverticulum in Adults: Evaluation of Routine CT Examinations. Tokai J Exp Clin Med. 2016;41(2):65-69. PubMed
10. Loschi D, Santoro A, Rinaldi E, et al. A systematic review of open, hybrid, and endovascular repair of aberrant subclavian artery and Kommerell’s diverticulum treatment. J Vasc Surg. 2023;77(2):642-649.e4. PubMed