泡状外脊索症（ecchordosis physaliphora）は、胎生期に存在する脊索（notochord）細胞の遺残に由来する良性病変であり、主に脳幹〜脊髄の正中部に発生します。
多くの場合は偶発的に発見され、症状を伴わないため、脊索腫（chordoma）との鑑別が重要となります。
泡状外脊索症の特徴
- 良性・非腫瘍性の病変（新生物には分類されない）
- 脊索遺残由来の小病変で、無症候性
- 成人・高齢者のMRIで偶発的に発見されることが多い
好発部位
- 脳幹部と脊髄の境界部（clivus〜軸椎周囲）
- 正中構造に沿って位置し、骨破壊は認めない
※clivus（クリバス）とは、頭蓋底の一部で、後頭骨と蝶形骨により形成される斜面状の骨の領域。「clivus」はラテン語で「斜面」や「坂道」を意味し、実際にこの部位の形状がなだらかな斜面状であることに由来。
MRIによる画像所見
- T1強調像：低信号または等信号
- T2強調像：高信号
- 造影効果：造影されない（これが脊索腫との最大の鑑別点）
- 骨破壊や周囲構造への浸潤なし
※SWIやFLAIRでも明確な異常を示さないことが多い。
症例 10歳代 頭痛
引用：radiopedia
橋の腹側にDWI淡い高信号、T2WI高信号で造影効果を有さない腫瘤を認めています。
泡状外脊索症（ecchordosis physaliphora）を疑う所見です。
脊索腫との鑑別ポイント
| 特徴 | 泡状外脊索症 | 脊索腫 |
|---|---|---|
| 病理分類 | 良性、非腫瘍性 | 低悪性腫瘍（臨床的悪性） |
| 画像所見 | 小さく、造影されず、骨破壊なし | 造影され、骨破壊あり、浸潤性 |
| T2WI信号 | 高信号 | 著明な高信号 |
| 臨床症状 | 無症状 | 神経症状や下垂体機能障害 |
| 治療 | 原則として不要 | 手術＋放射線治療 |
参考文献
- Smirniotopoulos JG, et al. “From the Archives of the AFIP: Imaging of Lesions of the Clivus: Radiologic–Pathologic Correlation.” Radiographics, 2007.
- Rodriguez FJ, et al. “Ecchordosis physaliphora and chordoma: notochordal remnants.” Arch Pathol Lab Med. 2010.
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