アミロイド関節症(amyloid arthropathy)
・骨関節領域へのアミロイドの沈着＝アミロイドーシスのことで、関節アミロイドーシス、アミロイド関節症とも呼ばれる。透析アミロイドーシスの一つ。
・透析開始後10年以上で3割、20年以上で7割以上に生じる。長期透析患者の場合、β2ミクログロブリンを主成分とするアミロイドの沈着をきたしやすく、特に滑膜に沈着しやすいという特徴がある。
・関節リウマチや慢性骨髄炎など慢性炎症性疾患に合併することもある。
・好発部位は、肩関節、股関節、膝関節、手関節。
・滑膜、関節包、靭帯にアミロイドの沈着が起こる。
・左右対称に認められる。
・症状は、関節の腫脹、疼痛、可動域制限。肩への沈着は腫瘤を形成することがある。また手根管への沈着は手根管症候群をおこすことあり。
・鑑別診断は色素性絨毛結節性滑膜炎(PVS)、血友病、出血性嚢胞、虚血性骨壊死など。
透析アミロイドーシスとは？
- アミロイド関節症
- 手根管症候群
- 破壊性脊椎関節症
- 筋肥大
- 骨髄への沈着→MRIで骨髄の不均一な信号低下を認める。
アミロイド関節症の画像所見
・MRIでは、アミロイドの沈着によりT1WIおよびT2WIにて低信号を来す。これが特徴的。
・ただし、軟骨下の液体貯留や滑膜炎などの合併によりさまざまな信号をきたすことあり。
・造影により、中等度に造影される。
・色素性絨毛結節性滑膜炎(PVS)との鑑別にはT2✳︎WIが有用。ヘモジデリンが沈着する色素性絨毛結節性滑膜炎(PVS)では信号低下を来す。
T2WIで低信号を呈する滑膜疾患
- アミロイド関節症
- 血友病性関節症
- 色素性絨毛結節性滑膜炎
- 滑膜性血管腫
- 関節リウマチ、Charcot関節、変形性関節症
症例 70歳代男性
長期透析中、数年来の両側股関節痛および歩行障害
両側大腿骨頸部周囲にT1WIにて筋肉と同程度の信号強度、T2WIにて低信号を呈する腫瘤あり。T2✳︎WIにて信号低下を認めておらず、ヘモジデリンの沈着は認めない。色素性絨毛結節性滑膜炎(PVS)ではなく、アミロイド関節症とわかる。
症例 50 歳代の男性。
右肩の疼痛と腫瘤を自覚するようになり来院した。13 年前から透析を行っている。
肩関節周囲にT1WIおよびT2WIにて低信号を呈する腫瘤影あり。また、上腕骨頭には軟骨下嚢胞を認め、エピソードからもアミロイド関節症を疑う所見。
