認知症の頭部画像所見まとめ：アルツハイマー型の脳萎縮とknife-blade atrophy

先に結論：認知症の頭部画像所見

• 認知症の画像診断では、まず慢性硬膜下血腫・正常圧水頭症・腫瘍など治せる病気を除外し、次に血管性認知症や変性疾患どうしの区別を行います
• アルツハイマー病は海馬・頭頂葉の萎縮、前頭側頭葉変性症は前頭葉・側頭葉前部のナイフの刃状の萎縮、PSPは中脳被蓋の萎縮が手がかりです
• アルツハイマー型認知症は海馬(冠状断)と楔前部・頭頂葉(矢状断)の萎縮を見ます
• 神経核内封入体病は皮髄境界のDWI高信号、CADASILは側頭極の白質病変が特徴的です

認知症診断における画像診断の役割

• 硬膜下血腫、水頭症や腫瘍などの器質的疾患を除外する。
• 血管性認知症の有無を診断する。
• アルツハイマー病と他の変性性認知症を鑑別する。
• アルツハイマー病を早期診断する。萎縮の評価には視覚的評価スケールが役立ちます。剖検で確定した184例の検討では、内側側頭葉・後部・前部側頭葉など6つの視覚評価スケールの適用は平均3分未満で信頼性も良好で、組み合わせると変性疾患どうしの区別のAUCは0.75〜0.92と、単一スケールより優れ専門医の読影と同等以上でした。

覚えておくべき認知症を呈する疾患の特徴的な頭部画像所見

• T2強調像での皮質下白質の高信号域→FTLD、CBD
• 大脳皮質、皮質下白質の非対称な萎縮→CBDなど。
• knife blade atrophyおよび皮質下白質の変性→FTLD
• 皮質下白質のDWI高信号(皮髄境界)→神経核内封入体病(NIID)。成人発症NIIDでは、孤発例・家族例ともDWIで皮髄境界の高信号が診断の強い手がかりとなり、認知症が主体の例では全例にこの白質脳症の所見がみられたと報告されています。確定には皮膚生検が有用で、2019年にはNOTCH2NLC遺伝子のGGCリピート伸長が原因として同定されています。
• 中脳水道周囲・乳頭体・視床内側に異常高信号→Wernicke脳症
• 側頭極→CADASIL
• 中脳被蓋の萎縮→PSP

アルツハイマー型認知症の脳萎縮の見方

• 海馬を含む内側側頭葉の萎縮(MTA)を目で見て段階評価し、萎縮の程度は記憶検査の成績と相関します(Scheltens 1992)。
• 楔前部・頭頂葉の後部萎縮スケールの平均点はアルツハイマー病1.6、他の認知症0.8、対照0.6でした(Koedam 2011)。

knife-blade atrophy(ナイフの刃状萎縮)とは

脳回がナイフの刃のように薄く痩せる限局性萎縮で、FTLDの前頭葉・側頭極に見られます。意味性認知症では左優位の側頭極萎縮が多いです(Landin-Romero 2016)。

もの忘れなど気になる症状があれば、医療機関に相談してください。

症例　50歳代男性(意味性認知症)

引用：Radiopaedia(Frontotemporal dementia – semantic variant)

言葉の理解と表出の障害が進行した症例のT1強調冠状断像です。左側頭葉前部に強い萎縮があり、脳回が細く脳溝が開いて、左の側脳室も拡大しています。

引用：Radiopaedia(Frontotemporal dementia – semantic variant)

同じ症例のFLAIR横断像です。左側頭葉前部の萎縮と側頭葉白質の減少、側脳室下角の拡大がみられ、皮質下白質に軽い高信号を伴います。左前頭弁蓋部にも軽い萎縮があり、前頭側頭型認知症の意味性(言語)型に合う所見とされています。

あわせて読みたい：認知症の脳血流SPECT・FDG-PETパターン早見

参考文献

1. Sone J, Mori K, Inagaki T, et al. Clinicopathological features of adult-onset neuronal intranuclear inclusion disease. Brain. 2016;139(Pt 12):3170-3186. PubMed
2. Hase Y, Chen A, Bates LL, et al. Severe white matter astrocytopathy in CADASIL. Brain Pathol. 2018;28(6):832-843. PubMed
3. Sone J, Mitsuhashi S, Fujita A, et al. Long-read sequencing identifies GGC repeat expansions in NOTCH2NLC associated with neuronal intranuclear inclusion disease. Nat Genet. 2019;51(8):1215-1221. PubMed
4. Harper L, Fumagalli GG, Barkhof F, et al. MRI visual rating scales in the diagnosis of dementia: evaluation in 184 post-mortem confirmed cases. Brain. 2016;139(Pt 4):1211-25. PubMed
5. Scheltens P, Leys D, Barkhof F, et al. Atrophy of medial temporal lobes on MRI in “probable” Alzheimer’s disease and normal ageing: diagnostic value and neuropsychological correlates. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(10):967-72. PubMed
6. Koedam EL, Lehmann M, van der Flier WM, et al. Visual assessment of posterior atrophy development of a MRI rating scale. Eur Radiol. 2011;21(12):2618-25. PubMed
7. Landin-Romero R, Tan R, Hodges JR, et al. An update on semantic dementia: genetics, imaging, and pathology. Alzheimers Res Ther. 2016;8(1):52. PubMed