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肝性脳症(hepatic encephalopathy)

  • 重篤な肝障害あるいは門脈大循環短路により起こる精神神経症状。
  • 肝硬変に伴うものが圧倒的に多い。
  • 急性型と慢性型に分けられる。急性型は劇症肝炎、慢性型は肝硬変によることが多い。
  • 大まかに、肝不全+意識障害=肝性脳症と覚えておく。
  • 睡眠覚醒リズムの逆転、傾眠傾向が初期に認められ、進行すると興奮・せん妄となり、さらに進行すると昏睡となる。
  • 有名な意識障害の鑑別診断(AIUEOTIPS)のEの1つにencephalopathyがあるが、ここには、肝性脳症と、Wernicke脳症が含まれる。
  • 昏睡Ⅱ度で羽ばたき振戦が出現する。ただし、昏睡Ⅳ度以上では消失。

検査所見

  • アンモニア上昇。
  • 分枝鎖アミノ酸減少、芳香族アミノ酸上昇→Fisher比(分枝/芳香)が低下。
  • メルカプタン上昇。
  • 低級脂肪酸上昇。
  • 脳波(徐波、三相波)

治療

  • 内科的治療(誘因の除去、蛋白制限、分枝鎖アミノ酸製剤(アミノレバン)、合成二糖類(楽ツロース)、非吸収性抗菌薬(カナマイシン、ポリミキシンB)、
  • 短絡路閉鎖術(BRTO,PTO,TIO)
  • 門脈大循環分流術
  • 肝移植

画像診断

  • 両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認める。
  • この高信号は肝性脳症を直接反映するものではないが、慢性肝機能障害を示唆する。特に門脈-体循環短路を伴う場合に認められる。
  • 基底核の他、大脳白質もT1WIにてびまん性に高信号となることがある。他、大脳脚、四丘体や下垂体に高信号を呈することあり。

関連記事)淡蒼球を中心とした基底核にT1強調像で高信号を呈する鑑別疾患

症例  60歳代 男性 肝硬変

hepatic encephalopathy MRI findings1

両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認めており、肝性脳症を疑う所見です。

症例  70歳代 男性 肝硬変

hepatic encephalopathy MRI findings2

両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認めており、肝性脳症を疑う所見です。

症例 50 歳代の女性。頭痛。

HEPATIC ENCEPHALOPATHY2014年放射線科診断専門医試験問題16より引用。

両側基底核(特に淡蒼球)にT1WIで高信号を認めており、肝硬変に矛盾しない所見。この症例では肝性脳症はなし。


症例 40代男性 肝硬変、肝性脳症疑い。

hepatic encephalopathy MRI findings3

hepatic encephalopathy

両側の淡蒼球に淡い高信号を認めています。

肝性脳症に矛盾しない所見です。

 動画で学ぶ慢性肝障害のMR所見
ちなみに正常例の淡蒼球のT1WIの画像は次のようになります。
▶30代男性 正常例

hepatic encephalopathy1

正常例では確かに等信号を示していることがわかりますね。

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