Madelung(マデルング)病は、被膜のない脂肪組織が首や肩などに左右対称に増える病気です。CT・MRIでは、脂肪がどこまで広がるか、気道を圧迫していないか、局所的に異なる塊がないかを順に確かめます。
先に結論
- Madelung病とは、被膜のない成熟した脂肪が、首・肩などに左右対称に増える病気です。良性対称性脂肪腫症とも呼びます。
- CT・MRIでは脂肪の分布、気道・縦隔への広がり、脂肪の中の局所的な変化を確かめます。
- 良性でも気道圧迫を起こすことがあり、切除後も再発し得ます。飲酒歴だけで診断・除外はできません。
目的から読む: Madelung病とは / CT・MRI所見 / 脂肪腫・脂肪肉腫との違い / 症状・気道圧迫 / 型分類 / 原因と飲酒 / 治療・再発
Madelung病とは？左右対称に増える、被膜のない脂肪
成熟した脂肪組織が被膜に包まれず、首・肩・上背部・上腕などに左右対称に増える、まれな病気です。被膜とは、塊のまわりを包む膜のことです(Jaźwiec 2022)。
| 項目 | 最初に押さえること |
|---|---|
| 別名 | 良性対称性脂肪腫症(BSL)、多発性対称性脂肪腫症(MSL)、Launois-Bensaude症候群 |
| 典型的な分布 | 首、肩、上背部、上腕など。首のまわりを囲む外観はMadelung collarと呼ばれる |
| 増え方 | 数か月で増える場合も、数年かけて増える場合もある |
| 画像の目的 | 脂肪の性状と分布、周囲への圧迫、局所的に異なる部分の有無を評価する |
| 併せて評価すること | 呼吸・嚥下の症状、飲酒歴、糖尿病、高血圧、甲状腺機能低下症、肝疾患など |
基本的な特徴と合併症はJaźwiec(2022)によります。中高年男性に多いという傾向はありますが、女性にも生じます。首輪状の外観が目立たず、肥満に似て見える患者群もあります(Busetto 2003)。
Madelung病のCT・MRI所見：脂肪の性状から広がりへ
皮下脂肪と同じ性状の組織が、被膜のない形で広く増えていることが手がかりです。脂肪と確認したあとに、気道・血管との位置関係、胸の中への広がりを追います(Jaźwiec 2022)。
| 検査 | 見る場所・見え方 | 役割 |
|---|---|---|
| エコー | 増えた脂肪の内部に、独立した腫瘤がないか | 表在部を確認する。深部の広がりはCT・MRIと合わせる |
| CT | 皮下脂肪と同じ低吸収の組織が、頸部・肩などに広がる | 分布と厚み、気道・血管の圧迫、縦隔への広がりを評価する |
| MRI | 通常の脂肪と同様にT1強調像で高信号となり、脂肪抑制画像で信号が下がる | 脂肪の範囲と筋肉・血管・気道との位置関係を確認する |
CTのMPR(多断面再構成)では、横断像で見つけた脂肪を、冠状断・矢状断で上下方向へ追えます。VRT(ボリュームレンダリング)は立体的な分布の把握を助けますが、気道や深部は断面画像で確かめます(Jaźwiec 2022)。
症例 30歳代男性 Madelung病のCT
引用：Jaźwiec P, et al. Madelung’s Disease as an Example of a Metabolic Disease Associated with Alcohol Abuse-Diagnostic Importance of Computed Tomography. Int J Environ Res Public Health 2022;19(9):5168(Figure 1)(CC BY 4.0)
肥満、高血圧、10年以上の飲酒習慣がある男性の頸部CTです。横断像(A)、冠状断(B)、矢状断(C)、3D表示(D)で、脂肪の分布と厚みを確認できます。原報告では頸部・肩・胸部・下腹部の脂肪増加に加え、耳下腺・顎下腺腫大や頸椎前弯の消失も記載されています(Jaźwiec 2022)。
MRIでは「明るい」だけで脂肪と決めない
MRIではT1強調像の高信号と、脂肪抑制で信号が下がることを組み合わせて脂肪を確かめます。明るさだけで判断せず、周囲の皮下脂肪と同じ振る舞いかを比べます。
症例 初診時80歳男性 CT・MRIで追った頸部脂肪と気道狭窄
引用：Sato Y, et al. Benign Symmetric Lipomatosis Complicated by Severe Obstructive Sleep Apnea During Long-Term Follow-Up: A Case Report. Cureus 2026;18(6):e111761(Figure 2)(CC BY 4.0)
大量飲酒とアルコール性肝炎の既往がある男性の、初診時と8年後の画像です。被膜のある独立した塊をつくらずに頸部の脂肪が増え、経過中に気道が狭くなっています。初診時CT(A, B)と再検時CT(C, D)を比べ、MRI(E, F)で脂肪(赤矢印)と気道(青矢印)の位置関係を確認します(Sato 2026)。
脂肪腫・脂肪肉腫との違い：分布と局所の変化を見る
左右対称に広がる脂肪の中にも、局所的に異なる塊がないかを探すことが大切です。被膜の有無や対称性だけで、すべての脂肪性病変を区別できるわけではありません。
| 病気 | 区別の手がかり |
|---|---|
| 単発の脂肪腫 | 限局した塊で、被膜を伴うことが多い。Madelung病では被膜のない脂肪が左右に広がる |
| 異型脂肪腫様腫瘍(ALT)・高分化脂肪肉腫(WDL) | 脂肪の中の厚い隔壁、結節状の非脂肪成分などに注意する。画像だけで区別しきれない場合は病理評価を検討する |
| クッシング病・症候群 | 体幹の肥満、丸い顔、背部の脂肪増加などを認める。身体所見と内分泌検査を合わせる(Jaźwiec 2022) |
| 単純な肥満 | 脂肪の全身分布と体重の経過を確認する。Madelung病では特徴的な部位に不釣り合いな脂肪増加があるが、肥満との併存もある |
| Dercum病(有痛性脂肪症) | 痛みを伴う脂肪組織が特徴。Madelung病の典型例は無痛性だが、痛みの有無だけで診断しない(Lemaitre 2021) |
| 家族性多発脂肪腫 | 家族歴と複数の脂肪腫を確認する。20歳代に多く、男女差は乏しい。常染色体顕性遺伝が知られる(Lemaitre 2021) |
通常の脂肪に似た限局性の塊の見方は脂肪腫(lipoma)のCT・MRI画像所見、厚い隔壁や結節を評価するときの比較症例は異型脂肪腫様腫瘍(ALT)・高分化脂肪肉腫(WDL)のMRI・CT画像で確認できます。
Madelung病に頸部脂肪肉腫と肝転移を伴い死亡した症例報告があります(Lungu 2024)。ただし、この症例報告から一般的な悪性化の頻度は示せません。急速な増大、硬さ、痛み、内部性状の変化がある部位は再評価し、必要に応じて生検を検討します。
症状と気道圧迫：良性でも呼吸への影響を調べる
頸部の深い脂肪が増えると、気道が狭くなり呼吸や嚥下に影響することがあります。良性という病名と、機能への影響の小ささは同じ意味ではありません(Sato 2026、Cui 2020)。
- 息苦しさ、いびき、睡眠中の呼吸停止、日中の強い眠気では、気道狭窄と睡眠時無呼吸を評価します(Sato 2026)。
- 飲み込みにくさ、声のかすれ、首のこわばり、頭痛では、症状と深部への広がりを照合します(Jaźwiec 2022、Sato 2026)。
- 胸の中央にある縦隔への脂肪増加や、体性・自律神経障害を伴う場合があり、頸部の外観だけで評価を終えないようにします(Enzi 2015)。
先ほどのCT・MRI症例では、8年後に脂肪増加と気道狭窄を認め、重症の閉塞性睡眠時無呼吸が診断されました。CT・MRIで狭さを見つけても、睡眠時無呼吸の重症度は睡眠検査などと合わせて評価します(Sato 2026)。
頸部の深い場所を追うための解剖は頸部間隙と深頸筋膜とは？、胸に広がる脂肪のCTでの見方は縦隔脂肪腫症のCT画像診断のポイントで確認できます。
Madelung病の型分類：どの分類の番号かを添える
分類は脂肪の分布を整理するためのものです。Enzi分類、Donhauser分類、Schiltz分類では同じ番号でも範囲が異なるため、分類名と実際の分布を併記します(Lungu 2024)。
| Donhauser分類 | 脂肪が増える主な場所 |
|---|---|
| I型(Madelung型・馬の首輪型) | 頸部、上腕。首のまわりを首輪のように囲む |
| II型(Launois-Bensaude型・偽運動選手型) | 上腕、胸部、三角筋部 |
| III型(女性型) | 下半身、特に大腿と膝の内側 |
| IV型(腹部型) | 腹部 |
Lungu(2024)による整理です。Donhauser II型では飲酒との関連が乏しいとする記述がありますが、別の分類でII型とされた患者にも、そのまま当てはめないようにします。分類名にある「女性型」も、性別だけで病型を決めるという意味ではありません。
原因と飲酒との関係：関連はあるが、飲酒だけでは説明できない
大量飲酒との関連は知られていますが、原因は解明されていません。脂肪組織の増殖・分化やミトコンドリアの機能異常などが研究されています(Enzi 2015、Lungu 2024)。
褐色脂肪組織を起源と考える仮説があり、一部ではミトコンドリアDNAやMFN2などの遺伝子の異常が報告されています。多くは孤発例で、家族内発症の報告もあるという位置づけです。すべての患者を同じ遺伝形式で説明することはできません(Lungu 2024、Sato 2026)。
飲酒歴とともに、肝疾患、糖尿病などの代謝異常、睡眠時無呼吸、神経症状を合わせて評価します。飲酒を伴う例では依存症への対応も含め、全身状態を見て治療を考えます(Enzi 2015、Lemaitre 2021)。
Madelung病の治療と再発：切除・脂肪吸引を個別に選ぶ
脂肪を減らす治療の中心は、切除術と脂肪吸引です。症状、脂肪の分布、全身状態に応じて選び、治療後も再発を念頭に置きます(Liu 2021)。
症例集積をまとめたレビューの全体の再発率は18.3％でした。これはレビュー対象全体の値で、個々の患者の再発確率をそのまま表す数字ではありません。脂肪吸引では合併症が少ない一方、再発が多い傾向も報告されています(Liu 2021)。
睡眠時無呼吸に対して、持続陽圧呼吸(CPAP)を選んだ症例もあります。先ほどの高齢男性では、被膜がなく取り切る難しさ、再発、深部出血の危険などから手術を行いませんでした。CPAPは呼吸障害への治療で、増えた脂肪を取り除く治療ではありません(Sato 2026)。
断酒、減量、リハビリテーションを勧めた報告もありますが、それだけで局所の脂肪が消失するとはいえません。脂肪を減らす治療と、飲酒・代謝異常などへの対応を合わせて考えます(Jaźwiec 2022、Enzi 2015)。
根拠(もう少し詳しく)：数値と症例の読み方
発症年齢や分布の割合は、研究対象と分類に依存します。画像の診断基準や、全患者に共通する数値としては使いません。
| 報告 | 数値・研究の詳細 | 読むときの条件 |
|---|---|---|
| Lungu 2024、Jaźwiec 2022 | 発症は30〜60歳に多い。脂肪の塊の大きさは2〜20cmとの記述 | 年齢・大きさだけで診断しない。欧州・地中海地域の報告が多いが、地域や患者群で偏りがある |
| Liu 2021 | 症例集積のレビューで患者の平均年齢は45〜65歳。頸部病変・I型が多かった | 「45〜65歳」は各集積の平均年齢の幅。全患者の年齢範囲ではない |
| 分類の経緯(Lungu 2024) | Enziの2型分類(1984年)、Donhauserの4型分類(1991年)、Schiltzらの分類(2018年、ドイツの45人の患者群) | 分類名を添え、異なる分類の番号を混ぜない |
| Busetto 2003 | 男性58人・女性11人。オトガイ下の脂肪沈着は、男性I型97.3％、男性II型66.7％、女性27.3％ | この研究の女性は全例が肥満に似たII型で、首輪状の外観や上気道周囲への広がりは男性より少なかった。Donhauser II型とは分けて読む |
| Enzi 2015、Busetto 2003 | Enziは72人の症例群と既報を検討。慢性的な大量飲酒(主に赤ワイン)、縦隔病変や体性・自律神経障害との関連を記述。Busettoは高HDL・低LDLコレステロール、高尿酸のパターンを報告 | これらは関連所見であり、単独で診断する指標ではない |
| Cui 2020 | 55歳男性。頸部が2年かけて厚くなり、呼吸困難のため気管切開。喉頭蓋前腔・声門傍腔にも脂肪が及び、同部を含む切除後に呼吸困難が改善 | 喉頭周囲の深部病変が呼吸に影響した一症例。この手術の範囲を全例に当てはめない |
| Lungu 2024 | 頸部脂肪肉腫と肝転移を伴う症例で、脂肪様組織内に線維性の帯を記載 | 症例報告から悪性化の頻度や、一般的な経過は決められない |
| Liu 2021 | 全体の再発率18.3％。切除と脂肪吸引で再発率は同程度と記す一方、脂肪吸引で再発が多い傾向も記述。血腫・漿液腫が主な合併症 | 対象・術式・追跡条件が異なる症例集積であり、術式間の優劣を一律に決めない |
よくある勘違い
飲酒歴、良性という名称、手術の有無のどれか一つで判断しないことがポイントです。
Q. お酒を飲まないなら、Madelung病ではない？
いいえ。飲酒との関連はありますが、飲酒歴だけで除外はできません。脂肪の分布と画像所見を合わせます(Enzi 2015、Lungu 2024)。
Q. 良性なら、気道まで調べなくてよい？
いいえ。良性の脂肪でも気道を圧迫することがあります。いびきや睡眠中の呼吸症状を確認し、CT・MRIと睡眠検査などで評価します(Sato 2026)。
Q. 手術で脂肪を取れば、その後の確認は不要？
いいえ。手術後も再発し得るため、症状と局所の変化を追います。術式は分布・全身状態・治療目標に合わせて選びます(Liu 2021)。
今日のまとめ
- Madelung病は、被膜のない脂肪が首・肩などに左右対称に増える病気です。
- CT・MRIでは分布→気道・縦隔への広がり→局所的に異なる部分の順に確かめます。
- 飲酒歴だけで判断せず、気道圧迫と治療後の再発にも注意します。
参考文献
病態・症例・治療の根拠は以下の原報告・レビューです。
- Jaźwiec P, Pawłowska M, Czerwińska K, et al. Madelung’s Disease as an Example of a Metabolic Disease Associated with Alcohol Abuse-Diagnostic Importance of Computed Tomography. Int J Environ Res Public Health. 2022;19(9):5168. PubMed
- Lungu M, Oprea VD, Stoleriu G, et al. Madelung’s Disease Evolving to Liposarcoma: An Uncommon Encounter. Life (Basel). 2024;14(4):521. PubMed
- Enzi G, Busetto L, Sergi G, et al. Multiple symmetric lipomatosis: a rare disease and its possible links to brown adipose tissue. Nutr Metab Cardiovasc Dis. 2015;25(4):347-353. PubMed
- Busetto L, Sträter D, Enzi G, et al. Differential clinical expression of multiple symmetric lipomatosis in men and women. Int J Obes Relat Metab Disord. 2003;27(11):1419-1422. PubMed
- Liu Q, Lyu H, Xu B, et al. Madelung Disease Epidemiology and Clinical Characteristics: a Systemic Review. Aesthetic Plast Surg. 2021;45(3):977-986. PubMed
- Lemaitre M, Chevalier B, Jannin A, et al. Multiple symmetric and multiple familial lipomatosis. Presse Med. 2021;50(3):104077. PubMed
- Sato Y, Yodogawa S, Wakabayashi Y, et al. Benign Symmetric Lipomatosis Complicated by Severe Obstructive Sleep Apnea During Long-Term Follow-Up: A Case Report. Cureus. 2026;18(6):e111761. PubMed
- Cui Y, Cui X, Gao S, et al. Multiple symmetric lipomatosis with secondary laryngeal obstruction: A case report. Medicine (Baltimore). 2020;99(27):e21014. PubMed
症例画像は各図の引用元のとおりです。
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