骨軟化症、くる病の画像診断

骨は類骨組織に骨塩が沈着して形成される。この骨塩の沈着の過程の障害が骨軟化症。この骨軟化症が小児におこったものをくる病という。
骨軟化症は成長が完了した骨に起こり、くる病は成長期に起こる。
原因としては、肝や腎疾患による活性型VitDの障害が原因となることが多い。
原因疾患としては、慢性糸球体腎炎、先天性尿細管異常(Fanconi症候群など)、先天性胆道閉鎖症など。
他にはVitDの食事からの摂取不足、日光浴の不足、腸管からのVitDの吸収障害も原因となる。
また、腫瘍に伴う骨軟化症やくる病がある。腫瘍によって産生されるFGF23(fibroblast growth factor 23)により尿細管のリンの再吸収低下→低リン血症となる。
薬剤性に骨軟化症を認めることがあり、抗痙攣薬、アルミニウム、エチドロネート、静注用鉄剤¹⁾が挙げられる。
くる病の所見が目立つのはもっとも成長が盛んな骨幹端。なかでも成長が著しい手関節周囲や膝関節周囲、上腕骨近位で所見を認めやすい。
症状は全身の骨痛や筋力低下など。

骨軟化症：X線でびまん性の骨陰影減弱、骨梁・骨皮質の不鮮明化、骨の彎曲、および偽骨折(Looser’s zone)。ただし、初期には一般に異常はなし。
※Looser’s zone：進行例で見られ、骨表面にほぼ垂直に横走する透明帯。恥坐骨、腸骨、大腿骨近位内側、肋骨、橈骨、脛骨腓骨によく見られる。
くる病：上記＋正常小児の骨幹端にみられる白い線である予備石灰化層の消失、骨幹端の刷毛状変化(fraying)、杯状のくぼみ(cupping)を伴う。