骨軟化症、くる病とは?

  • 骨は類骨組織に骨塩が沈着して形成される。この骨塩の沈着の過程の障害骨軟化症。この骨軟化症が小児におこったものをくる病という。
  • 骨軟化症は成長が完了した骨に起こり、くる病は成長期に起こる。
  • 原因としては、肝や腎疾患による活性型VitDの障害が原因となることが多い。
  • 原因疾患としては、慢性糸球体腎炎、先天性尿細管異常(Fanconi症候群など)、先天性胆道閉鎖症など。
  • 他にはVitDの食事からの摂取不足、日光浴の不足、腸管からのVitDの吸収障害も原因となる。
  • また、腫瘍に伴う骨軟化症やくる病がある。腫瘍によって産生されるFGF23(fibroblast growth factor 23)により尿細管のリンの再吸収低下→低リン血症となる。
  • 薬剤性に骨軟化症を認めることがあり、抗痙攣薬、アルミニウム、エチドロネート、静注用鉄剤1)が挙げられる。
  • くる病の所見が目立つのはもっとも成長が盛んな骨幹端。なかでも成長が著しい手関節周囲や膝関節周囲、上腕骨近位で所見を認めやすい。
  • 症状は全身の骨痛や筋力低下など。


骨軟化症、くる病の画像診断

  • 骨軟化症:X線でびまん性の骨陰影減弱、骨梁・骨皮質の不鮮明化、骨の彎曲、および偽骨折(Looser’s zone)。ただし、初期には一般に異常はなし。
    Looser’s zone:進行例で見られ、骨表面にほぼ垂直に横走する透明帯。恥坐骨、腸骨、大腿骨近位内側、肋骨、橈骨、脛骨腓骨によく見られる。
  • くる病:上記+正常小児の骨幹端にみられる白い線である予備石灰化層の消失、骨幹端の刷毛状変化(fraying)、杯状のくぼみ(cupping)を伴う。
症例 1歳男児

Rickets1(2009年放射線科診断専門医試験問題15番より引用改変) 

予備石灰化層の消失、骨幹端の刷毛状変化(fraying)、杯状のくぼみ(cupping)を認めている。

参考)腎性骨異栄養症

・慢性腎不全に起因する骨変化の総称。

  • 二次性副甲状腺機能亢進症
  • 骨軟化症、くる病
  • 骨粗鬆症
  • 軟部組織に転移性石灰化

参考文献
1)画像診断 vol.36 No.12 2016 P1159

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