血管芽腫(血管芽細胞腫)(hemangioblastoma)

  • 成人の後頭蓋窩脳腫瘍(小脳血管芽腫)として発生する事が多い。後頭蓋窩腫瘍の7%。
  • 成人の後頭蓋窩脳腫瘍では、転移性脳腫瘍>血管芽腫の2種類が重要。
  • 部位は小脳(80-85%)、脊髄(3-13%)、延髄>テント下は稀。
  • 症状は頭痛、平衡障害、めまい。
  • 40〜60歳に多い。
  • 散発性が75%、von Hippel-Lindau病(VHL)が25%。
  • WHO gradeⅠの緩徐に発育する良性腫瘍。
  • VHL例の単発性血管芽腫では、2/3に複数の病変が発生する。
  • 治療は外科切除±術前塞栓術。
  • 10年生存率は85%。再発率は15%。

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画像所見

  • 嚢胞+壁在結節のパターンが6割、充実性腫瘤のパターンが4割。
  • 軟膜に接する壁在結節を有する嚢胞性病変が最も特徴的な所見。
  • 壁在結節には造影効果あり、嚢胞には造影効果なし。(壁在結節以外には腫瘍細胞は存在せず、壁はグリオーシス)
  • 全体が充実性のものもあり、その場合はテント上に多い。
動画で学ぶ血管芽細胞腫 30歳代女性 頭痛で救急外来受診

▶キー画像

hemangioblastoma hemangioblastoma1 hemangioblastoma2 hemangioblastoma3

 

嚢胞+壁在結節のパターンの鑑別診断

cystandmuralnodule

  • 毛様細胞性星細胞腫(pilocytic astrocytoma)
  • 血管芽腫(hemangioblastoma)←★
    ※これら2つは嚢胞内壊死、充実腫瘤の形態も取りうる。
  • 神経節膠腫(ganglioglioma)
  • 多形黄色星細胞腫(PXA:plemorphic xanthoastrocytoma)
  • 線維形成性乳児神経節膠腫(Desmoplastic infantile ganglioglioma)

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