多発血管炎性肉芽腫症(GPA)の鼻・副鼻腔病変のCT画像診断と鞍鼻

先に結論：GPAの鼻・副鼻腔病変

• 多発血管炎性肉芽腫症(GPA、旧Wegener肉芽腫症)は、鼻・副鼻腔の症状(鼻出血・膿性鼻汁・鼻閉)で始まることが多い血管炎です
• 画像では鼻腔・副鼻腔の軟部組織の腫瘤や粘膜肥厚に加え、鼻中隔の破壊・穿孔(鞍鼻)、上顎洞内側壁の骨破壊、慢性期の副鼻腔の骨壁肥厚が手がかりです
• 眼窩内の腫瘤や肥厚性硬膜炎を伴うこともあり、PR3-ANCAと生検で診断します。悪性リンパ腫(NK/T細胞リンパ腫)との区別が大切です
• 鞍鼻は鼻中隔の軟骨が壊れて鼻筋がへこむ変形で、GPAの代表的な所見です。コカイン使用による鼻の破壊性病変や再発性多発軟骨炎なども鑑別になります

多発血管炎性肉芽腫症(GPA:Granulomatosis with polyangiitis)の鼻腔、副鼻腔病変

• Wegener肉芽腫症と元々呼ばれていた疾患。
• 鼻、耳、眼、上気道および肺の壊死性肉芽腫性血管炎。
• 病理形態学的な特徴として、上気道・肺・全身の血管の壊死性肉芽腫性病変を認める。
• 上気道の症状の頻度が高い。鼻出血、膿性鼻汁、中耳炎など。
• 気道病変の頻度は高く、上気道では鼻、副鼻腔、鼻咽腔に壊死性肉芽腫性病変を生じ、悪臭を伴う膿性鼻漏、鼻出血、鼻閉などの症状をきたすが、初期には緩やかな非特異的炎症性変化を示す。

画像診断

• 画像上は鼻腔、副鼻腔内の軟部組織からなる腫瘤で、造影剤で増強効果を示す。
• 初期には鼻中隔軟骨の侵食・破壊が生じ、鼻中隔穿孔をきたすとこれに伴う外鼻の変形(鞍鼻)を認めることもある。
• 腫瘤はT2WIで低信号を示すことが多い。
• 慢性期では長期の炎症を反映して副鼻腔の骨壁が肥厚し、内腔の狭小化を呈することがある。
• 眼窩内にもT2強調像で低信号を示す腫瘤形成・浸潤性病変を合併することがある。
• 進行例では、眼窩内腫瘤形成、肥厚性硬膜炎、脳神経麻痺を生じる。
• 鼻出血患者で
  ・鼻副鼻腔の粘膜肥厚
  ・上顎洞の内側壁の骨破壊
  ・鼻中隔穿孔　を見たら、本症を思い出す。2022年のACR/EULAR分類基準では、血性鼻汁・鼻痂皮・鼻閉(+3点)、画像での鼻・副鼻腔の炎症や液貯留(+1点)、c-ANCA/PR3-ANCA陽性(+5点)などを合計し、5点以上でGPAに分類します(検証での感度93%・特異度94%)。28例のCT検討では鼻腔の骨破壊が57%、副鼻腔の骨破壊が54%にみられましたが、所見自体は非特異的で、臨床・検査所見と合わせて判断します。

鞍鼻とは・鼻の軟骨や骨が壊れる病気の見分け方

• 鞍鼻(saddle nose)は、鼻中隔の軟骨が壊れて鼻背が支えを失い、鼻筋が馬の鞍のようにへこむ変形。GPAでは軟骨の破壊が進むと最大25%にみられ、声門下狭窄も最大20%に起こる(Alam 2012)。
• GPAと好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)を比べた検討では、鼻ポリープやアレルギー性鼻炎はEGPAに多く、鞍鼻などの破壊性病変はGPAにだけみられた(Almogairen 2026)。
• 鼻の正中の破壊を起こす病気には、ほかに鼻性NK/T細胞リンパ腫、コカイン使用による正中破壊性病変(CIMDL)、再発性多発軟骨炎などがある。CIMDLでは混ぜ物(レバミゾール)の影響でANCAが陽性になることがあり、血液検査だけではGPAと区別しにくく、使用歴の確認が大切になる(Onderková 2026)。
• 鼻血や鼻づまり、かさぶたが長く続く、鼻の形が変わってきたといった場合は、耳鼻咽喉科を受診してください。

鼻だけではない：腎臓に腫瘤をつくるGPA(腎癌と間違えないために)

• GPAの腎病変は、ふつうは壊死性の糸球体腎炎で、画像では腫瘤として見えないことがほとんどです。ところが、まれに腎臓に腫瘍のような塊(偽腫瘍)をつくることがあります(Higashihara 2023)。
• 腎の腫瘍様病変を伴ったGPA 42例を集めた系統的レビューでは、両側性が23.8%、PR3-ANCA陽性が86.5%で、ステロイドと免疫抑制薬で多くが寛解し、予後は良好でした(Iorio 2024)。
• 一方で、鼻や肺の症状がなくANCAも陰性のまま、単発の4cmの腎腫瘤として見つかり、腎細胞癌や悪性リンパ腫を疑って腎摘出された後に、病理でGPAと分かった例も報告されています(Higashihara 2023)。
• GPAの腫瘤性病変は画像も組織も特異的ではなく、悪性腫瘍や感染症との区別が問題になります(Padoan 2022)。
• 読影のコツ：腎腫瘤を見たら腎癌と決めつけず、副鼻腔炎・鼻中隔穿孔・肺結節などの既往、GPAの治療歴、ANCAの結果を確認します。両側・多発の腎腫瘤や、副鼻腔・肺にも病変がある例では、GPAを鑑別に挙げて組織での確認を考えます。

関連記事：多発血管炎性肉芽腫症(GPA)の肺病変、気道病変のCT画像診断！

 

症例　40歳代男性　長く続く副鼻腔症状(GPAと診断済み)

引用：Radiopaedia(Nasal septum perforation secondary to granulomatosis with polyangiitis)

CT骨条件の横断像で、鼻中隔がほぼ完全に消失し、左右の鼻腔がひと続きの空間になっています。鼻腔の粘膜は厚く、表面が結節状です。GPAの合併症としての鼻中隔穿孔の例です。

あわせて読みたい：鼻中隔穿孔とは？鼻に穴があく原因(鼻ほじり・手術・薬物・血管炎)とCT画像、何科に行くか

参考文献

1. Cleary JO, Sivarasan N, Burd C, et al. Head and neck manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Br J Radiol. 2021;94(1119):20200914. PubMed
2. Silvera S, Vignaux O, Legmann P. [Sinonasal and cerebral imaging findings in Wegener’s granulomatosis]. Presse Med. 2007;36(5 Pt 2):913-21. PubMed
3. Robson JC, Grayson PC, Ponte C, et al. 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis. 2022;81(3):315-320. PubMed
4. Lohrmann C, Uhl M, Warnatz K, et al. Sinonasal computed tomography in patients with Wegener’s granulomatosis. J Comput Assist Tomogr. 2006;30(1):122-5. PubMed
5. Alam DS, Seth R, Sindwani R, et al. Upper airway manifestations of granulomatosis with polyangiitis. Cleve Clin J Med. 2012;79 Suppl 3:S16-21. PubMed
6. Almogairen S, Alsaleh S, Alhabib SF, et al. Ear-nose-throat manifestations of granulomatosis with polyangiitis and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: a cross-sectional study. Rheumatol Int. 2026;46(8):209. PubMed
7. Onderková A, Speth MM, Saleh HA. Cocaine-Induced Midline Destructive Lesions: A Historical Review of Diagnostic Mimicry. Laryngoscope. 2026. PubMed
8. Iorio L, Pizzi M, Cecchin D, et al. Cutting-Edge Strategies for Renal Tumour-like Lesions in Granulomatosis with Polyangiitis: A Systematic Review. Diagnostics (Basel). 2024;14(5):566. PubMed
9. Higashihara M, Kawamura T, Miyazaki Y, et al. Granulomatosis with polyangiitis presenting as a solitary renal mass: a case report. BMC Nephrol. 2023;24(1):223. PubMed
10. Padoan R, Campaniello D, Gatto M, et al. Current clinical and therapeutic approach to tumour-like mass lesions in granulomatosis with polyangiitis. Autoimmun Rev. 2022;21(3):103018. PubMed

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