先に結論：若年性血管線維腫
- 若年性血管線維腫は思春期の男性にほぼ限られる、鼻腔の奥(蝶口蓋孔付近)から生じる良性腫瘍で、片側の鼻閉と繰り返す鼻出血で見つかります
- 非常に血管が多いため、安易に生検すると大出血の危険があり、画像で診断することが大切です
- 若年性鼻咽腔血管線維腫とも呼ばれます。名前の似た鼻腔の血管腫(小葉性毛細血管腫)は鼻中隔など鼻の前方に多く、部位と年齢・性別で見分けます
- CTで翼口蓋窩の拡大・上顎洞後壁の前方への弯曲、MRIでよく造影され、内部に血管の流れ(flow void)が見えるのが特徴です。治療は術前塞栓のあとの切除です
若年性血管線維腫(juvenile angiofibroma)
・同義語：若年性上咽頭血管線維腫・若年性鼻咽腔血管線維腫(juvenile nasopharyngeal angiofibroma)、線維腫性あるいは血管線維腫性過誤腫。
・きわめて血管に富んだ被膜をもたない非上皮性良性腫瘍である。
・良性腫瘍であるが、局所浸潤性が強く、再発率も高い。
・頭頚部腫瘍の0.05%とまれ。
・10~18歳の男性に好発し、思春期以降は増大傾向に乏しい。
・ほとんどの血管線維腫は、鼻腔の上後方側壁あるいは上咽頭から発生する。鼻咽頭内腔をほとんど埋め、鼻腔内へ進展する。通常は片側性に発育する。
・翼口蓋窩への進展は89%に、鼻咽頭から蝶形骨洞への進展は61%、上顎洞への進展は35%、篩骨洞への進展も35%でみられる。頭蓋内進展は5~25%で、主に中頭蓋窩に進展する。
・鼻閉、鼻出血が主な症状だが、腫瘍の進展に伴って副鼻腔炎、嗅覚異常や顔面変形をきたす。
・富血管性腫瘍であり、安易な生検は大出血をきたし、非常に危険である。 血管造影が診断に有用。
・通常は外科的切除が行なわれる。現在は内視鏡下手術が第一選択で、術後早期のMRIは遺残病変の検出に有用です。小さな遺残は特に思春期以降に増大せず退縮することもあり、画像で増大が確認されたときに再治療を考えます。出血軽減のための術前塞栓療法から完全摘出術。
・放射線治療(術後の補助療法、不完全切除、再発に対して)も行なわれる。ホルモン療法は、非常に進行した例や手術リスクの高い例で検討されることがありますが、化学療法やホルモン療法は効果が乏しいとする総説もあります(López 2017)。
・まれに自然退縮あり。
・術後局所再発は10-25%程度。大きな病変であったり、頭蓋内進展例で局所再発率は高い。
・72例の検討では、翼突管に沿った蝶形骨基部への浸潤が60%にみられ、再発の93%はこの浸潤を伴う腫瘍でした(Lloyd 1999)。
若年性血管線維腫(juvenile angiofibroma)の画像所見
・術前の画像診断では下眼窩裂、卵円孔、翼口蓋管および上眼窩裂への腫瘍浸潤の有無を正確に診断することが重要。内視鏡手術が主流となった現在の病期分類として、頭蓋底への進展経路と術前塞栓後に残る血流(内頚動脈からの供給)を組み込んだUPMC分類があります。34例の検討では、段階手術・術中輸血・術後遺残の予測能が4つの分類の中で最も高かった(AUC 0.86〜0.89)と報告されています。
・単純CTでは、鼻咽頭の軟部腫瘍としてみられる。骨改変(上顎洞後壁の前方への偏位を認める。)や場合によっては骨破壊あり。鼻腔や、翼口蓋窩の片側性拡大あり。
・造影CTではよく増強され、腫瘍内に造影剤の停滞が遅延相でみられる。
・MRIでは、腫瘍はどの画像でも中等度の信号強度(不均一)を呈する。血管が豊富なため、flow voidが腫瘍内にみられることがあり、この腫瘍に極めて特徴的。造影ではよく増強される。
・血管造影では、外頚動脈造影にて、上顎動脈や上行咽頭動脈からの栄養血管がみられ、明瞭な腫瘍濃染を呈する。
若年性血管線維腫と血管腫(鼻腔血管腫)の違い
「血管線維腫」と「血管腫」は名前が似ていますが別の病気です。鼻腔の血管腫で多いのは小葉性毛細血管腫(化膿性肉芽腫)です。
| 若年性血管線維腫 | 小葉性毛細血管腫 | |
|---|---|---|
| 年齢・性別 | 思春期〜若年の男性 | 性別・年齢を問わない |
| できる場所 | 鼻腔後方〜上咽頭(翼口蓋窩) | 鼻中隔・鼻前庭など前方 |
| 画像 | 翼口蓋窩の拡大、蝶形骨への浸潤、flow void | 鼻腔内にとどまる造影される腫瘤 |
・鼻腔の小葉性毛細血管腫40例では、主な症状は片側の鼻出血(95%)と鼻閉(35%)で、部位は鼻中隔45%、鼻前庭17.5%、全例が内視鏡下切除で治療されました(Puxeddu 2006)。
若年性血管線維腫でよくある疑問(Q&A)
Q. 若年性鼻咽腔血管線維腫と若年性血管線維腫は同じ病気ですか？
A. 同じ病気です。鼻腔の後方(翼口蓋窩付近)から生じるため、単に若年性血管線維腫と呼ぶことが増えています。
Q. なぜ生検をしないのですか？
A. 血管が非常に多く大出血のおそれがあるためで、術前の生検は勧められません(López 2017)。
片側の鼻血や鼻づまりが続くときは、医療機関を受診してください。
参考&引用改変）
・臨床画像2013年10月増刊号 鼻出血 自治医科大学 藤井裕之先生
・頭頸部のCT、MRI 多田 信平先生
・画像診断ポケットガイド 頭頸部Top100診断 尾尻 博也先生
症例 14歳男児 1週間続く鼻出血と鼻閉
引用：Radiopaedia(Juvenile nasopharyngeal angiofibroma)
造影T1強調脂肪抑制像で、右の翼口蓋窩(蝶口蓋孔)を中心とする強く造影される腫瘤が、鼻腔から上咽頭を占め、外側では右の咀嚼筋間隙へ広がっています(画像の左側が患者の右)。腫瘍内には線状の不均一さがみられます。術前の血管造影では主に右顎動脈から栄養され、切除後の病理で若年性血管線維腫と確定しました。
参考文献
- Lloyd G, Howard D, Phelps P, et al. Juvenile angiofibroma: the lessons of 20 years of modern imaging. J Laryngol Otol. 1999;113(2):127-134. PubMed
- López F, Triantafyllou A, Snyderman CH, et al. Nasal juvenile angiofibroma: Current perspectives with emphasis on management. Head Neck. 2017;39(5):1033-1045. PubMed
- Bertazzoni G, Schreiber A, Ferrari M, et al. Contemporary management of juvenile angiofibroma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2019;27(1):47-53. PubMed
- Rowan NR, Zwagerman NT, Heft-Neal ME, et al. Juvenile Nasal Angiofibromas: A Comparison of Modern Staging Systems in an Endoscopic Era. J Neurol Surg B Skull Base. 2017;78(1):63-67. PubMed
- Linxweiler M, Yilmaz U. [Current perspectives on imaging and treatment of juvenile angiofibromas : A review]. Radiologe. 2020;60(11):1013-1017. PubMed
- Rowan NR, Stapleton AL, Heft-Neal ME, et al. The Natural Growth Rate of Residual Juvenile Angiofibroma. J Neurol Surg B Skull Base. 2018;79(3):257-261. PubMed
- Puxeddu R, Berlucchi M, Ledda GP, et al. Lobular capillary hemangioma of the nasal cavity: A retrospective study on 40 patients. Am J Rhinol. 2006;20(4):480-484. PubMed
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