急性間質性肺炎(AIP)のCT画像所見｜特発性DAD・ARDSとの違いと牽引性気管支拡張

急性間質性肺炎(AIP)とは、もともと肺に病気がない人に原因不明のびまん性肺胞傷害(DAD)が起こり、短期間で呼吸不全になる病気で、2025年の分類では「特発性DAD」と呼ばれます。研修医のハジメくんと一緒に、すりガラス影・浸潤影・牽引性気管支拡張というCT所見の読み方と予後との関係、ARDSや間質性肺炎の急性増悪との見分け方を整理します。

目的から読む: AIPとは・特発性DAD / CT所見 / 牽引性気管支拡張と予後 / ARDSとの違い / 急性増悪・薬剤性との見分け方

急性間質性肺炎(AIP)とは？ Hamman-Rich症候群と特発性DAD

AIPは、もともと肺の病気がない人に急に起こる、原因不明の間質性肺炎です。病理はびまん性肺胞傷害(DAD)で、古くはHamman-Rich症候群と呼ばれ、2025年の分類では「特発性DAD」が新しい名前になりました。

定義と歴史

急性間質性肺炎(acute interstitial pneumonia：AIP)は、もともと肺の病気がない人に、急に間質性肺炎が起こり、短期間で呼吸不全になる原因不明の病気です。病理ではびまん性肺胞傷害(diffuse alveolar damage：DAD)が見られます。古くからHamman-Rich症候群と呼ばれてきたものと同じで、画像・呼吸生理ともにARDSに似ており、「原因のはっきりしないARDSの一部」と位置づけられています(Bouros 2000)。

Olsonらは29例を振り返り、慢性の間質性肺炎、とくに特発性肺線維症(IPF)と区別するために「急性間質性肺炎」という呼び方を使いました。病理は器質化期のDADでした(Olson 1990)。

既存の肺疾患があればAIPとは呼びません。ここが急性増悪との最初の分かれ道です。

2025年の分類で「特発性DAD」に

間質性肺炎の国際分類は2002年に作られ、2013年に改訂されました。2025年のATS/ERSの改訂では、病気の成り立ちをよりよく表す名前に改められ、AIPは「特発性DAD(idiopathic DAD)」に置き換えられました。他の間質性肺炎も急性に発症しうるため、AIPという名前は不正確だと判断されたためです(Nicholson 2026)。

同じ改訂では、DADのほとんどは原因のある「二次性」であり、感染症・薬剤・吸入による傷害・膠原病(とくに炎症性筋疾患)などが原因になることが示されています。特発性のものはまれです(Nicholson 2026)。記事の中では、検索でよく使われる「AIP」の呼び名も併せて使います。

古い論文や教科書ではAIPやHamman-Rich症候群と書かれているので、どの名前でも引けるようにしておきましょう。

DADの時期	病理の主な変化(Nicholson 2026)	CTで対応しやすい所見
滲出期	間質の浮腫による肺胞隔壁の肥厚、肺胞上皮の増生、硝子膜	すりガラス影・浸潤影(牽引性気管支拡張なし)
器質化期	間質と肺胞内にゆるい結合組織が増え、肺胞上皮の増生が目立つ	すりガラス影・浸潤影に牽引性気管支拡張が加わる
線維化期	間質の線維化へ進むことがある	構造の歪み、蜂巣肺

右の列は、Ichikadoらが病理の時期に対応させてCT所見を段階づけた考え方に沿って整理したものです(Ichikado 2002)。

AIPのCT所見: 両側のすりガラス影・浸潤影と牽引性気管支拡張

両側・対称性のすりガラス影と浸潤影が基本で、経過とともに牽引性気管支拡張と構造の歪みが加わります。病理で確かめられた36例では、すりガラス影・牽引性気管支拡張・構造の歪みが全例に見られました(Johkoh 1999)。

すりガラス影・浸潤影・牽引性気管支拡張

胸部X線では、両側の肺に広がる浸潤影(気腔の陰影)として見えます。CTでは両側・対称性のすりガラス影が基本で、Primackらの9例では全例に見られ、斑状のこともびまん性のこともありました(Primack 1993)。

病理で確かめられた36例を調べたJohkohらの研究では、すりガラス影・牽引性気管支拡張・構造の歪みが36例全例に、浸潤影が33例(92％)に見られました。症状が出てからCTまでの日数が長いほど、すりガラス影と牽引性気管支拡張の範囲が広がっていました(Johkoh 1999)。

陰影の中だけで気管支が広がっているなら、まわりの肺が硬く縮んで、気管支を外へ引っぱっていると考えます。テントの布を四方から引くと、中の骨組みが広がるのと同じです。これが牽引性気管支拡張で、DADが器質化期に入った印です。

所見	見え方	報告
すりガラス影	両側・対称性。斑状またはびまん性	9例全例(Primack 1993)、36例全例(Johkoh 1999)
浸潤影	背側・下肺に多いことがある	67％(Primack 1993)、92％(Johkoh 1999)
牽引性気管支拡張	すりガラス影・浸潤影の中で気管支が拡張・蛇行する。器質化が進んだ印	36例全例。経過が長いほど範囲が広い(Johkoh 1999)
構造の歪み	肺の構造が引きつれる	36例全例(Johkoh 1999)
蜂巣肺	線維化が進んだ時期に出る	肺葉単位で26％(ARDSは8％)(Tomiyama 2001)

薄いスライスで再構成すると、気管支の広がりと蛇行を追いやすくなります。所見は発症からの日数で変わるので、検査の依頼に「いつから息苦しいか」を書いておくと、読影する側も助かります。

症例　70歳代女性 急性間質性肺炎(Hamman-Rich症候群)の推定診断

引用：Zhang Q, et al. Hamman-Rich Syndrome: A Diagnosis of Exclusion in the COVID-19 Pandemic. Cureus. 2020;12(8):e9866(Figure 5)PMC7500727　CC BY

肺の病気・喫煙歴・職業や環境の曝露のない77歳の女性が、急性の低酸素性呼吸不全で受診しました。造影CTの冠状断では、両側の肺胞性の陰影、小葉間隔壁の肥厚、すりガラス影が肺全体に進行しています(矢印)。肺動脈内の造影欠損は見られません。ほかの病気を除いたうえで、Hamman-Rich症候群と推定診断されています(Zhang 2020)。

AIPは「これがあればAIP」という所見で決まる病気ではありません。ほかの病気を一つずつ除いてから、推定診断にたどり着きます。

牽引性気管支拡張とAIPの予後: CTで見通しを読む

牽引性気管支拡張を伴う陰影の範囲が広いほど、予後が悪いと報告されています(Ichikado 2002)。読影では「牽引性気管支拡張があるか」と「どのくらいの範囲か」を書きます。

CT所見の6段階と評価方法

段階	所見
1	正常
2	すりガラス影
3	浸潤影
4	牽引性気管支拡張を伴うすりガラス影
5	牽引性気管支拡張を伴う浸潤影
6	蜂巣肺

左右の肺を上・中・下に分けた6区画で、所見の広がりを評価して合計します。

合計点245未満：生存の陽性的中率80％・陰性的中率90％（31例、Ichikado 2002）。

CTで予後を読む

Ichikadoらは、生存した10例と亡くなった21例のCTを比べました。CT所見を「正常」「すりガラス影」「浸潤影」「牽引性気管支拡張を伴うすりガラス影」「牽引性気管支拡張を伴う浸潤影」「蜂巣肺」の6段階に分け、3つの肺野ごとに範囲を点数にしています。生存例では、牽引性気管支拡張を伴う陰影の範囲が狭く、構造の歪みも少なく、牽引性気管支拡張を伴わないすりガラス影・浸潤影が広い傾向でした。合計点245未満は、生存について陽性的中率80％、陰性的中率90％でした(Ichikado 2002)。

読影の場面では、「すりガラス影の中に牽引性気管支拡張があるか」「どのくらいの範囲か」を書いておくと、病期と見通しを主治医と共有しやすくなります。

AIPは、人工呼吸を行っても3か月以内の死亡が70％を超えると報告されています(Bouros 2000)。一方で、29例中12例が生存した報告もあります(Olson 1990)。

AIPとARDSの違い: CTだけでは見分けにくい

AIPの病理はDADです。ARDSは臨床の基準で決める症候群で、代表的な病理はDADですが全例ではなく、AIPもARDSの臨床像をとりえます。CTはよく似ていて、AIPは下肺優位・左右対称・蜂巣肺がやや多い傾向ですが重なりが大きく、原因になる病気があるかどうかを手がかりにします(Tomiyama 2001)。

ARDSとの比較

ARDSは臨床の基準で決める症候群で、病理と同じ意味ではありません。剖検で調べると、ARDSの臨床基準を満たした356例のうち、DADが見られたのは159例(45％)でした(Thille 2013)。一方、AIPはDADが病理で、臨床像はARDSと重なり、「原因のはっきりしないARDSの一部」とされています(Bouros 2000)。CTも似ています。Tomiyamaらは、AIP 25例とARDS 25例の薄いスライスのCTを比べました。蜂巣肺は肺葉単位でAIPが26％、ARDSが8％で、AIPのほうが多く見られました。陰影が下肺優位で、左右対称に分布する例もAIPに多い結果でした。ただし両者の所見には大きな重なりがあります(Tomiyama 2001)。

実際には、敗血症・誤嚥・外傷などARDSの原因がはっきりしていれば原因の明らかなARDS、原因が見当たらなければAIP(特発性DAD)を疑い、臨床・画像・必要に応じて病理を合わせて判断します。Olsonらの検討でも、AIPの生存率はARDS全体と大きく違いませんでした(Olson 1990)。

ARDSの画像の特徴と経過は、急性呼吸窮迫症候群(ARDS)のCT画像所見で症例と合わせて見られます。

項目	AIP(特発性DAD)	原因の明らかなARDS
原因	見当たらない(除外診断)	敗血症・肺炎・誤嚥・外傷など
病理	DAD	代表はDADだが全例ではない(剖検で45％、Thille 2013)
分布	下肺優位・左右対称の例が多い	下肺優位・左右対称の例はAIPより少ない(Tomiyama 2001)
蜂巣肺(肺葉単位)	26％	8％(Tomiyama 2001)
生存率	大きな違いはなかった(Olson 1990)

急性増悪・薬剤性肺障害との見分け方: 除外しておく病気

AIP(特発性DAD)は除外診断です。原因の明らかなARDS、間質性肺炎の急性増悪、薬剤性肺障害、膠原病、感染症、心原性肺水腫を一つずつ除き、以前のCTがあれば比べます。

除外しておく病気

鑑別	確かめること
原因の明らかなARDS	敗血症・肺炎・誤嚥・外傷・輸血などのきっかけがないか
間質性肺炎の急性増悪	以前のCTにUIPなどの線維化がないか。既存の肺疾患があればAIPとは呼ばない(Bouros 2000)
薬剤性肺障害	最近始めた薬の使用歴。DAD型を含む画像のパターンは薬剤性肺障害のCT画像パターン(DAD型・OP型・HP型・NSIP型)で見られる
膠原病に伴うDAD	筋炎などの症状や自己抗体。膠原病はDADの原因の一つ(Nicholson 2026)
感染症	ウイルス・ニューモシスチスなど。気管支肺胞洗浄や各種検査で確かめる
心原性肺水腫	心拡大・胸水・心エコーの所見

Bourosらは、AIPが二次性の急性間質性肺炎や、慢性の線維化性肺疾患の急性増悪と混同されやすく、用語が入れ替えて使われがちだと指摘しています(Bouros 2000)。以前のCTがあれば、それと比べることが鑑別の近道です。

以前のCTに通常型間質性肺炎(UIP)のような線維化があれば、AIPではなく急性増悪を考えます。急性増悪のCTの見え方は、間質性肺炎(IPF)の急性増悪のCT画像診断で確かめられます。

よくある勘違い

根拠(もう少し詳しく)

• Primackらの9例(生検・剖検で確認)：すりガラス影は6例(67％)で斑状、3例でびまん性。浸潤影は6例(67％)。9例中8例が受診から3か月以内に亡くなっています(Primack 1993)。
• Johkohらの36例：症状が出てからCTまでの日数は2〜90日(中央値17日)。すりガラス影と牽引性気管支拡張の範囲が、この日数と相関していました(Johkoh 1999)。
• Olsonらの29例：29例のうち12例が生存し、病理は器質化期のDADでした(Olson 1990)。
• Ichikadoらの31例(生存10例・死亡21例)：2人の読影者が転帰を知らずに評価し、読影者間の一致は良好でした(Ichikado 2002)。
• Tomiyamaらの50例(AIP 25例・ARDS 25例)：薄いスライスのCTを、臨床・病理の情報を知らない2人が別々に評価しました(Tomiyama 2001)。

あわせて読みたい：特発性間質性肺炎(IIPs)総論

あわせて読みたい：肺疾患・胸部CTサインのシェーマ一覧

参考文献

1. Bouros D, Nicholson AC, Polychronopoulos V, et al. Acute interstitial pneumonia. Eur Respir J. 2000;15(2):412-8. PubMed
2. Olson J, Colby TV, Elliott CG. Hamman-Rich syndrome revisited. Mayo Clin Proc. 1990;65(12):1538-48. PubMed
3. Nicholson AG, Cooper WA, Fabre A, et al. The 2025 ATS/ERS update of the international multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: implications for the pathologist. Histopathology. 2026;89(3):403-425. PubMed
4. Primack SL, Hartman TE, Ikezoe J, et al. Acute interstitial pneumonia: radiographic and CT findings in nine patients. Radiology. 1993;188(3):817-20. PubMed
5. Johkoh T, Müller NL, Taniguchi H, et al. Acute interstitial pneumonia: thin-section CT findings in 36 patients. Radiology. 1999;211(3):859-63. PubMed
6. Ichikado K, Suga M, Müller NL, et al. Acute interstitial pneumonia: comparison of high-resolution computed tomography findings between survivors and nonsurvivors. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165(11):1551-6. PubMed
7. Tomiyama N, Müller NL, Johkoh T, et al. Acute respiratory distress syndrome and acute interstitial pneumonia: comparison of thin-section CT findings. J Comput Assist Tomogr. 2001;25(1):28-33. PubMed
8. Zhang Q, Raza A, Chan V, et al. Hamman-Rich Syndrome: A Diagnosis of Exclusion in the COVID-19 Pandemic. Cureus. 2020;12(8):e9866. PubMed
9. Thille AW, Esteban A, Fernández-Segoviano P, et al. Comparison of the Berlin definition for acute respiratory distress syndrome with autopsy. Am J Respir Crit Care Med. 2013;187(7):761-7. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。