管状嚢胞性腎細胞癌のCT・MRI｜スポンジ状の多房性嚢胞とBosniak分類での見え方、予後

管状嚢胞性腎細胞癌(tubulocystic RCC)とは、小さな管と嚢胞がスポンジのように集まった、まれな腎細胞癌です。研修医のハジメくんと一緒に、CT・MRIでの見え方、Bosniak分類での位置、似た腫瘍との区別と予後を整理します。

目的から読む: 管状嚢胞性腎細胞癌とは / CT・MRI所見 / Bosniak分類 / 鑑別(FH欠損型など) / 予後 / 読影のチェック

管状嚢胞性腎細胞癌とは？ WHO分類での位置づけ

小さな管(tubule)と大小の嚢胞が、線維性の間質をはさんで集まった腎細胞癌です。WHO 2016年の分類で独立した型となり、2022年の分類で診断の基準が厳しくなりました。

台所のスポンジのように、大小の穴がうすい壁を隔ててびっしり並ぶ構造です。充実性のかたまりがない、というのが大事なところです。

管状嚢胞性腎細胞癌(tubulocystic renal cell carcinoma、TC-RCC)は、WHO 2016年の分類で独立した型となった、まれな腎細胞癌です(Honda 2018)。以前は、ベリニ管癌や低悪性度の集合管癌と呼ばれていた腫瘍が含まれるとされます(Khera 2022)。病理では、さまざまな大きさの嚢胞と小さな管が、線維性の間質をはさんで並びます(Harik 2025)。標本は、スポンジのように見えると報告されています(Chen 2024)。

診断の基準は、2022年のWHO分類で厳しくなりました。「純粋な形態」であること、つまり充実性の結節や破壊的な浸潤がなく、似た形をとるほかの腎細胞癌が除かれていることが求められます(Harik 2025)。純粋な形態の9腫瘍を遺伝子で調べた研究でも、ほかの型の腎細胞癌とは違う特徴がみられ、乳頭状などの別の構造がまじるものは、この型に入らない可能性が高いとされています(Sarungbam 2019)。

この基準の違いは、予後の数字を読むときに効いてきます。

診断基準の変化

時期	位置づけ
以前	ベリニ管癌・低悪性度の集合管癌と呼ばれた腫瘍が含まれる
WHO 2016	独立した型となった
WHO 2022	「純粋な形態」が条件。乳頭状などの別成分を含む例、FH欠損型、充実性の結節や破壊的な浸潤を伴う例は除外する

どんな人にみられるか

• 男性に多い腫瘍です。純粋な形態を満たす30人の報告では、年齢の中央値は60歳(30〜77歳)、男女比は13.5対1でした(Harik 2025)。21歳の症例報告もあります(Khera 2022)。
• 背景の腎臓に病気があることが多く、同じ30人では37％に慢性腎臓病または末期腎不全がありました(Harik 2025)。米国の別の施設の28例では、背景の腎臓が末期腎不全の状態だった例が96％でした(Xiao 2024)。透析患者の腎臓にできる腫瘍の画像は透析関連腎細胞癌のCT画像診断で、後天性嚢胞腎の症例と合わせて見られます。

管状嚢胞性腎細胞癌のCT・MRI・エコー所見

CT・MRIでは小さな嚢胞が集まった多房性の腫瘤で、隔壁がうすく造影されます。エコーでは嚢胞なのに高エコーに見えることがあり、この食い違いが手がかりになります。

隔壁でつながった1つの塊なら、その隔壁が造影されるかどうかを、単純と造影でくらべます。

検査	所見
エコー	高エコーの嚢胞性病変が、この腫瘍に対応することがある(Cornelis 2016)。71歳男性の症例では、1.4 cmの高エコーの結節で、内部に小さな無エコー域があり、血流の信号は目立たなかった(Chen 2024)
CT	多房性の嚢胞優位の病変で、わずかに低吸収で、軽度、不均一に造影される例が報告されている(Chen 2024)
MRI	T2強調像で、小さな嚢胞が多数集まり、隔壁が厚くみえる。T1強調像は低信号、T2強調像は高信号(Chen 2024)
Bosniak分類	ⅡからⅣに分布する(Honda 2018)
大きさ	純粋な形態を満たす30人(31腫瘍)の報告では、腫瘍の大きさの中央値は2.3 cm(0.4〜6.3 cm)。すべてがpT1(31腫瘍のうち30がpT1a、1がpT1b)(Harik 2025)

エコーとCT・MRIの所見を組み合わせると、手術の前に疑える例が多いと報告されています(Cornelis 2016)。

造影だけだと判断できないので、嚢胞性の腎腫瘤を見に行くときは、単純から撮っておくと読みやすくなります。

引用元の図　管状嚢胞性腎細胞癌のCT

引用：Chen S, et al. J Clin Imaging Sci 2024(Figure 3)(CC BY-NC-SA 4.0)

図：71歳男性の管状嚢胞性腎細胞癌。a：単純CTで、わずかに低吸収の多房性の嚢胞優位の病変がみられます。b〜d：造影CT(皮質相、ネフログラム相、排泄相)では、軽度で不均一な造影効果が示されています。

引用元の図　管状嚢胞性腎細胞癌のMRI

引用：Chen S, et al. J Clin Imaging Sci 2024(Figure 4)(CC BY-NC-SA 4.0)

図：同じ症例のMRI。a：T2強調像で、小さな嚢胞が多数集まり、隔壁が厚くみえる不整な腫瘤です。嚢胞の部分は、水に近い不均一な信号です。b〜d：単純(b)と造影(c：軸位断、d：冠状断)で、嚢胞の部分は造影されていません。

ただしこの症例は、病理で乳頭状の成分も見つかっていて(Khera 2022)、2022年の基準では、純粋な管状嚢胞性腎細胞癌とは別に扱われる可能性があります。

もともとT1で白い嚢胞は、造影で白くなったのか分かりにくいため、造影後から造影前を引き算した減算画像(サブトラクション)で見ます。

引用元の図　大きな多房性嚢胞性の例(MRI)

引用：Khera S, et al. Ochsner J 2022(Figure 1)(CC BY 4.0)

図：21歳男性の症例のMRI。A：T2強調軸位断で、右腎(三角で囲まれた範囲)が大きく腫大し、多数の嚢胞が並びます。左腎にも嚢胞があります。B：T1強調軸位断で、一部の嚢胞はT1高信号を示し、出血または粘液を含む可能性があります。C、D：造影後の皮髄相と腎実質相(減算画像)で、嚢胞の1つ(矢印)が、複数の造影される隔壁とともに、漸増性に造影されます。E、F：後期相でも、嚢胞の壁と隔壁の造影が進みます。

Bosniak分類では何に入る？

過去の報告ではⅡ〜Ⅳに分類されています。Bosniak分類は悪性のリスクの目安で、組織型を決める分類ではありません。

管状嚢胞性腎細胞癌は、過去の報告ではⅡ〜Ⅳに分類されています。ただし2019年版では、造影される壁や隔壁の肥厚・不整はⅢ、造影される結節があればⅣです。過去の報告のカテゴリーを今の基準にそのまま当てはめず、カテゴリーと予後も、そのまま結びつけないことが大切です。

Bosniak分類と管状嚢胞性腎細胞癌

確認する点	内容
カテゴリー	Ⅰ・Ⅱ・ⅡF・Ⅲ・Ⅳ。悪性リスクの目安であり、組織型は決まらない
過去の報告の分布	Ⅱ〜Ⅳ（Honda 2018）
症例報告	71歳男性：Ⅲ（Chen 2024）。21歳男性：Ⅳ（Khera 2022）
2019年版との関係	過去のカテゴリーを2019年版で再判定した分布ではない。2019年版では造影される壁・隔壁の肥厚や不整はⅢ、造影される結節はⅣ

画像だけで他の嚢胞性腫瘍と区別することは難しいとされます(Honda 2018)。

2019年版の分類の見方は腎嚢胞のBosniak(ボスニアック)分類2019とは？カテゴリーⅠ〜Ⅳ・ⅡFの違いと対応、複雑な嚢胞の画像は非定型腎嚢胞(複雑性腎嚢胞・complicated cyst)のCT・MRI画像とBosniak分類2019で説明しています。

管状嚢胞性腎細胞癌の鑑別: FH欠損型などとの違い

多房性嚢胞性の腫瘍とは画像が似ていて、区別は病理で行います。とくに注意したいのは、管状嚢胞性の構造をとるFH欠損型腎細胞癌です。

なかでもFH欠損型腎細胞癌は、管状嚢胞性に見える部分があっても、別の腫瘍として扱います(Yang 2024)。大きさは目安にとどまります。

腫瘍	区別のポイント
多房性嚢胞性の腎細胞癌・成人の嚢胞性腎腫・MEST(混合上皮間質腫瘍)	画像の見え方が似ていて、区別が難しい(Honda 2018)
FH欠損型腎細胞癌	管状嚢胞性の構造が目立つ例がある。比較研究では、管状嚢胞性腎細胞癌6例はいずれも4.0 cm未満でFHが保たれ、FH欠損型は比較的大きかった。ただし4 cm以上の純粋な形態の例も報告されており(Harik 2025)、大きさだけでは区別できない。FH欠損型は、FHが消失して2SCが陽性。FH欠損型では、管状嚢胞性ではない成分も、どこかに見つかる(Yang 2024)
乳頭状腺腫など、ほかの低悪性度の腫瘍	同じ腎臓に、乳頭状腺腫などが合併することがある。28例の検討では、54％で乳頭状腺腫を合併していた(Xiao 2024)

画像検査の段階で、これらを確実に区別することは難しく、診断は手術で摘出した組織の病理で決まります。多施設の検討では、生検で採れる組織が限られるため、生検だけで管状嚢胞性腎細胞癌と診断することは勧められないとされています(Yang 2024)。嚢胞性の腎腫瘍全体の整理は嚢胞性の腎腫瘤の鑑別｜嚢胞に見える腎腫瘍(MCRNLMP・FH欠損型・ESC-RCCなど)と腫瘍でないもので説明しています。FH欠損型の浸潤性の辺縁や転移の特徴は、FH欠損型腎細胞癌(HLRCC関連)のCT・MRIで画像と合わせて見られます。

管状嚢胞性腎細胞癌の予後: 転移はする？

純粋な形態の基準を満たす例では、経過は良好と報告されています。基準があいまいな時期の報告をまとめると転移例もあり、どの基準の報告かで数字が変わります。

数字を見るときは、その報告がどの基準で集めたものかを確かめることが大切です。

基準を厳密に当てはめた報告では、経過は良好です。純粋な形態で、FH・2SCの免疫染色が正常だった30人(31腫瘍)は、すべてがpT1で、中央値35か月(1〜294か月)の経過観察の終わりに、全員が病変なしでした(Harik 2025)。米国の施設の28例も、すべて臨床経過は良性で、著者らは「管状嚢胞性腎腫瘍」という呼び方への変更を提案しています(Xiao 2024)。この報告では、背景の腎臓が末期腎不全の状態だった例が96％を占め、53％でほかの低悪性度の腎細胞癌が合併していました。

一方で、報告された30例を集めた2026年のスコーピングレビューでは、腎外への進展と遠隔転移が16.7％でみられました(AbuHaweeleh 2026)。診断の基準が時期や報告で異なるため、「管状嚢胞性」の名前で報告されたすべてが同じ経過をとるわけではありません。純粋な形態を満たす例は経過がよい、と整理するのが現時点では妥当です。

根拠(もう少し詳しく)

報告	対象	大きさ	経過・特徴
Harik 2025	純粋な形態でFH・2SCが正常な30人(31腫瘍)	中央値2.3 cm(0.4〜6.3 cm)	全例pT1。中央値35か月で全員が病変なし
Xiao 2024	管状嚢胞性の構造だけからなる28例	0.1〜3.5 cm	全例が良性の経過。多発・腎の辺縁が多く、3分の1を超える例で脂肪への偽浸潤(pseudoinvasion)。背景は末期腎不全が96％
AbuHaweeleh 2026	報告された30例のスコーピングレビュー	0.8〜37 cm	腎外への進展と遠隔転移が16.7％。ほかの悪性腫瘍の合併が26.7％(多くは乳頭状腎細胞癌)

読影のチェックポイント

構造(スポンジ状か)、充実部分の有無、大きさ、背景の腎臓、腎外への広がりの5つを順に見ます。

純粋な形態では充実性の結節や破壊的な浸潤はないので(Harik 2025)、これがあれば別の腫瘍を考える材料になります。

確認すること	見るところ
構造	小さな嚢胞が多数集まる多房性の腫瘤か。スポンジ状か
充実部分	充実性の結節が目立たないか。純粋な形態では充実性の結節はない(Harik 2025)
大きさ・数	小さいか(中央値2.3 cm)。多発することがあり、ほかの腫瘍が併存していないか(Xiao 2024)
背景	慢性腎臓病、透析など、腎臓の背景の病気(Xiao 2024)
浸潤・転移	腎外への進展、リンパ節、遠隔転移がないか。破壊的な浸潤は純粋な形態の定義に合わず、FH欠損型などほかの腫瘍を考える手がかりになる

管状嚢胞性腎細胞癌は、画像で疑うことはできても、確定は手術で摘出した組織の病理検査で行います。画像の役割は、嚢胞性腎腫瘤としての広がりと充実部分を示し、治療方針を決める材料をそろえることです。

よくある勘違い

あわせて読みたい：腎癌総論｜組織型とグレード(WHO/ISUP分類・Fuhrman分類)・肉腫様変化・免疫染色

参考文献

1. Honda Y, Nakamura Y, Goto K, et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a review of literature focused on radiological findings for differential diagnosis. Abdom Radiol (NY). 2018;43(7):1540-1545. PubMed
2. Cornelis F, Hélénon O, Correas JM, et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a new radiological entity. Eur Radiol. 2016;26(4):1108-15. PubMed
3. Chen S, Zhao J, Xin J, et al. Multimodal imaging findings of tubulocystic renal cell carcinoma: A case report. J Clin Imaging Sci. 2024;14:37. PubMed
4. Harik LR, Magi-Galluzzi C, Manucha V, et al. Tubulocystic Renal Cell Carcinoma With Pure Morphology and Confirmed “Wild Type” FH/2SC Immunophenotype: Clinicopathologic Series of 30 Patients. Am J Surg Pathol. 2025;49(12):1225-1232. PubMed
5. Xiao GQ, Karne V, Phan S, et al. Clinicopathologic Study of 28 Cases of Tubulocystic Renal Cell Carcinoma: Is It Time to Reclassify It as a Tubulocystic Renal Cell Tumor?. Cureus. 2024;16(11):e74015. PubMed
6. Sarungbam J, Mehra R, Tomlins SA, et al. Tubulocystic renal cell carcinoma: a distinct clinicopathologic entity with a characteristic genomic profile. Mod Pathol. 2019;32(5):701-709. PubMed
7. Yang X, Liu Y, Wang H, et al. Fumarate Hydratase-Deficient Renal Cell Carcinoma With Predominant Tubulocystic Features Mimics Tubulocystic Renal Cell Carcinoma. Arch Pathol Lab Med. 2024;148(12):1358-1364. PubMed
8. Khera S, Elhence P, Yadav T, et al. Tubulocystic Renal Cell Carcinoma: An Underrecognized Clinicopathologic Entity. Ochsner J. 2022;22(2):182-187. PubMed
9. AbuHaweeleh MN, Alhyari A, Abuhayeh N, et al. Tubulocystic Renal Cell Carcinoma: A Scoping Review of Radiological, Clinicopathological, and Immunohistochemical Features. Urol Int. 2026. doi:10.1159/000552596. PubMed

症例画像は各図の引用元のとおりです。